112.247.67.26：以“先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环...”为内容创建页面

2014-02-05T19:06:26Z

以“先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环...”为内容创建页面

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先天性输尿管[[瓣膜]]症是指有一横行[[黏膜]]皱褶突出于[[输尿管]]腔内，大多位于[[膀胱]]输尿管交界处3cm之内，临床分为环状瓣膜(单一或多发环状瓣膜)、叶瓣状瓣膜(单一或多发叶瓣状瓣膜)及混合型瓣膜(环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜)3种，引起近端[[输尿管扩张]]。
==输尿管瓣膜的病因==
(一)发病原因

先天性输尿管[[瓣膜]]症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“[[胚胎]]性皱褶残留学说”能较好地解释[[输尿管]]上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成;而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管[[胚胎发生]]学说”则可解释其他不同类型[[输尿管瓣膜]]的发生。

(二)发病机制

目前输尿管瓣膜的胚胎发生机制仍不清楚，有以下3种理论。

1.Chwalle膜的持续存在引起 Chwalle膜是一种位于输尿管下端腔内的[[上皮组织]]膜，在[[妊娠]]6周时出现是输尿管发育的正常标志，但在第8周时将会破裂[[退化]]，如果只是部分破裂或未破裂将会导致形成输尿管瓣膜。

2.[[生理]]性折叠(Ostling’s folds)导致[[病理]]性梗阻。

3.异常的输尿管胚胎发生所致。
==输尿管瓣膜的症状==
常表现为患侧的腰[[腹痛]]，[[恶心]]、[[呕吐]]、[[泌尿系感染]][[症状]]，如为双侧病变则可出现[[肾功能不全]];在[[绞痛]]及合并[[结石]]时常有[[血尿]];合并[[肾积水]]者可在腰[[腹部]]扪及有囊性感之肿块。

Wall和Wachter从[[解剖学]]角度提出[[输尿管瓣膜]]的特征，并以此作为诊断的依据：

1.[[输尿管]][[黏膜]]有横行皱褶，内含[[平滑肌纤维]]束。

2.[[瓣膜]]以上的[[输尿管扩张]]，以下则正常。

3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。

一般[[外科]]常规检查、[[静脉]][[尿路造影]]、[[CT]]检查、[[膀胱镜检查]]及逆插造影、[[排尿]]期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。
==输尿管瓣膜的诊断==

===输尿管瓣膜的检查化验===
1.[[尿常规检查]] 合并[[感染]]及[[结石]]者尿液中有[[红细胞]]及[[脓细胞]]。

2.[[肾功能不全]]时血[[生化]]检查[[尿素氮]]、[[肌酐]]升高。

[[静脉]]泌尿系统造影(IVU)及[[逆行肾盂造影]](RGP)典型的[[X线]]表现为：①[[输尿管]]腔平行于[[肾盂]]壁，形成“高位嵌入型梗阻”;②输尿管一侧壁产生的[[锥体]]状或叶瓣状的[[充盈缺损]]镶嵌入狭窄节段的输尿管腔;③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变。
===输尿管瓣膜的鉴别诊断===
1.[[输尿管肿瘤]] [[输尿管]]下段[[肿瘤]]常引起肾、[[输尿管积水]]，[[肾功能]]减退。但多以肉眼[[血尿]]为主要[[临床表现]];尿脱落[[细胞]]检查可找到[[肿瘤细胞]];IVU显示输尿管下段[[充盈缺损]];[[膀胱镜检查]]有时可见[[输尿管口]]有肿瘤组织突出。

2.[[输尿管结石]] 输尿管下段[[结石]]可引起肾、输尿管积水，[[继发感染]]时可有[[发热]]、[[尿频]]、[[尿急]]和[[尿痛]]。病人可有[[肾绞痛]]史，[[疼痛]]时伴有镜下或肉眼血尿。KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影。[[尿路造影]]显示结石部位[[排泄]]梗阻，梗阻上段输尿管及[[肾盂积水]]。[[B超]]和[[CT]]检查可发现阴性结石。

3.[[输尿管囊肿]] 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，[[排尿不畅]]，可致[[输尿管扩张]]，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示[[膀胱]]内有一圆形囊性肿物。[[膀胱造影]]见膀胱内圆形充盈缺损。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，[[囊肿]]大小随[[排尿]]而改变。

4.[[输尿管狭窄]] 可引起[[肾积水]]。病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。
==输尿管瓣膜的并发症==
约50%的病人合并有[[重复输尿管]]、[[输尿管异位开口]]、[[肾旋转不良]]、[[马蹄肾]]等[[畸形]]。
==输尿管瓣膜的西医治疗==
(一)治疗

根据不同情况，治疗可选做：

1.单纯[[瓣膜]][[切除术]]。

2.瓣膜段[[输尿管]]切除，输尿管-输尿管端端吻合。

3.如[[肾功能]]已丧失者做[[肾输尿管切除术]]。

(二)预后

本病及时诊断治疗效果良好。
==参看==
*[[泌尿外科疾病]]
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