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2014-01-27T05:20:18Z

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[[软骨粘液样纤维瘤]]是一种少见的以分叶状生长的粘液样和[[软骨]]样[[分化]]的良性[[骨肿瘤]]，占[[原发性]]骨肿瘤的1.04%，良性骨肿瘤的2.31%。

此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的[[结缔组织]]，并具有粘液样和软骨样特征。

年龄与性别分布，依据文献，最小4岁，最大79岁，10～30岁最常见，占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性，为1.9:1。

一、 [[临床表现]]

此型[[肿瘤]]病程缓慢，发病数日或数年才得以诊断。主要[[症状]]为轻微疼痛、[[肿胀]]、运动受限。疼痛可以因运动诱发，亦有局部无疼痛性肿胀。

大约1/3病例累及[[胫骨]]，特别好发于胫骨近端，[[股骨]]远端[[干骺端]]亦常见。好发于股骨，其他如[[腓骨]]、足部小骨等[[下肢骨]]。[[颅面]]骨、脊椎、[[骨盆]]、[[上肢骨]]亦偶可受累。

二、[[影像学]]检查

位于[[长骨]]的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶[[骨病变]]，向外生长、膨出、边缘清晰、硬化，也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm。病变外缘[[皮质]]骨变薄[[膨胀]]，无骨膜再生，边缘[[骨皮质]]消失、破坏，可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角。在X线上肿瘤[[钙化]]少见，但[[组织学]]观察1/4可发现[[钙化灶]]。[[病理]][[骨折]]少见。

三、病理改变

大体观察病变类似[[纤维软骨]]，呈圆形或椭圆形或分叶状。切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性。病变中无骨小梁和[[骨条]]纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。

[[显微镜]]下肿瘤成分有[[纤维]]组织、粘液组织和软骨组织，多少不一。早期粘液组织为主要成分，有的部位[[细胞]]疏松或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或星形，[[胞核]][[染色]]深。瘤细胞之间为粘液，但染色阴性。小叶边缘瘤细胞十分密集，[[血管]]丰富，胞核大，可有两核、[[多核]]。可有陈旧性[[出血]]。粘液可[[纤维化]]、或演变为软骨样组织。在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。

软骨粘液样纤维瘤能否恶变，尚有争议。

四、鉴别诊断

此型肿瘤病人发病年龄多在15～30岁间，好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线检查显示，干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏，以硬化骨与正常骨为界，诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。

[[骨巨细胞瘤]] 位于[[骨端]]，有特征性X线征象及病理表现。

[[假性动脉瘤]]样[[骨囊肿]] 偏生受累，皮质骨肥皂泡样膨胀，生长迅速是其特征。两种[[疾病]]可并发。

[[软骨母细胞瘤]] 位于[[骨骺]]，很少见于干骺端。病变钙化和[[骨膜反应]]在软骨母细胞瘤中常见，而软组织粘液样[[纤维瘤]]少见。

纤维结构不良如无[[病理性骨折]]很少产生症状，病变四周有硬化边缘，病变内常有钙化和[[骨化]]。

[[成软骨细胞瘤]] 病人年龄略低于软骨粘液样纤维瘤，位于骨干骺端与[[骺线]]相连。X线显示中心局限性溶骨改变，镜下更易鉴别。

软骨粘液样纤维瘤还应与长骨低毒性感染鉴别。

五、治疗

一般常行病变刮除植骨，局部复发率10～15%，单纯刮除复发率为20～40%不等，甚至有报导植骨者的80%可降低复发率。某些部位少采用瘤段切除。微波灭活植骨效果更佳。

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