112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 视网膜血管瘤往往为全身血管瘤病的一部分，常伴有小脑、延脑、脊髓、肾上腺、肾、肝...”为内容创建页面

2014-02-06T06:23:44Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 视网膜血管瘤往往为全身血管瘤病的一部分，常伴有小脑、延脑、脊髓、肾上腺、肾、肝...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[视网膜]]血管瘤往往为全身[[血管瘤]]病的一部分，常伴有[[小脑]]、[[延脑]]、[[脊髓]]、[[肾上腺]]、肾、肝、[[附睾]]及[[卵巢]]等部位的血管瘤、[[囊肿]]或[[肿瘤]]，其中以小脑的[[血管母细胞瘤]]最常见。
==视网膜毛细血管血管瘤的病因==
(一)发病原因

病因可能为外胚叶发育不全，或起源于中[[胚叶]]。但有些器官的病变呈静息或隐匿状态，临床无症状及[[体征]]，以致难以发现。其[[遗传]][[外显率]]不完全或[[表现度]]有[[变异]]，使临床所见极不一致，往往同一家族的发病者中表现不一，家族成员间以及与[[先证者]]之间病变部位亦可各异，有的仅有颅内或其他器官病变而无[[视网膜]]血管病，亦有与之相反者。因此[[眼科]]医生还必须认识到颅内病变的[[症状]]与体征，往往在出现于视网膜血管瘤10年后。所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表现。

(二)发病机制

尚不清楚。
==视网膜毛细血管血管瘤的症状==
临床上一般将von Hippel病分为5期：

1.初期周边部眼底出现[[小血管]]瘤或[[毛细血管]]纠结成团。有时瘤体较小，检眼镜不易发现，通过眼底血管荧光造影可见到[[小动脉]]和[[小静脉]]之间的毛细血管网存在微小[[血管瘤]]。

2.[[血管扩张]]及血管瘤形成期本病多发生在眼底颞侧视网膜，受累的[[视网膜]]动静脉怒张、迂曲、循[[血管]]行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤，此后逐渐增大，可达2～3PD以上。瘤体红色，呈圆形或卵圆形。第1，2期由于血管瘤多局限于周边部，患者常无感觉。

3.[[渗出]]及[[出血]]期血管瘤处及其附近有局限性[[视网膜水肿]]和渗出，可伴有小[[出血斑]]。由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊。病程日久，[[渗出液]]中水分被吸收，[[脂质]]沉着，血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出。当渗出波及[[黄斑]]时，[[视力]]明显损害。

4.[[视网膜脱离]]期随着血管瘤不断增大，渗出亦逐渐增多，视网膜发生渗出性脱离。

5.晚期可因[[继发性青光眼]]、[[葡萄膜炎]]、[[牵拉性视网膜脱离]]、[[并发性白内障]]或[[眼球萎缩]]而致视力完全丧失。

本病初期毛细血管高度扩张及微小球状血管瘤，多发生在眼底颞侧周边部视网膜，可据此做出早期诊断。有怀疑时，作眼底血管荧光造影。当进入第2期后，血管瘤已极明显，并有与其相联系的动静脉高度扩张迂曲，诊断已无困难。
==视网膜毛细血管血管瘤的诊断==

===视网膜毛细血管血管瘤的检查化验===
1.[[遗传学]]检查及[[基因]]学检查。

2.[[病理学]]检查由于先天性的中[[胚叶]][[畸形]]，[[血管]]发育异常，[[肿瘤]]由[[成血管细胞]][[增生]]而成。血管间有网状血管内皮细胞。因含有吞噬的[[脂质]]而形成假性[[黄色瘤]][[细胞]]。局部[[视网膜]]胶质细胞增生明显。

眼底荧光血管造影检查([[FFA]])：对本病诊断非常重要。[[动脉]]期即可见到瘤体内迅速充盈的荧光，在此同时，与之相连的[[静脉]]亦出现明显[[层流]]。后期[[血管瘤]]体及其周围[[荧光素]]渗漏而成强荧光团块。
===视网膜毛细血管血管瘤的鉴别诊断===
本病应与[[蔓状血管瘤]]鉴别，后者有粗大迂曲且形成藤蔓样纠缠在一起的[[血管]]，但无血管瘤及黄白色[[脂质]]沉着物。有时本病也可能与孤立性[[脉络膜血管瘤]]相混淆，后者多位于眼底后极部[[视盘]]周围，呈杏黄色或橘红色隆起，其表面或边缘有色素沉着，[[视网膜]]血管无异常，与本病不同。
==视网膜毛细血管血管瘤的并发症==
可并发[[视网膜脱离]]、[[青光眼]]、[[并发性白内障]]等。
==视网膜毛细血管血管瘤的西医治疗==
(一)治疗

1.光凝准确定位后，对中、小、扁平的[[血管瘤]]光凝效果最好，可同时光凝供养及[[引流]]的[[动脉]]和静脉，光凝后其周围组织损伤小。有报道对较大的血管瘤，采用多次小剂量[[激光]]光凝瘤体表面，亦获成功。

2.冷凝已发生[[渗出性视网膜脱离]]时，冷凝效果较好。

3.透热[[电凝]]术与[[视网膜脱离]]的透热电凝术相似，即于血管瘤相应的[[巩膜]]表面做透热电凝术，致使血管瘤[[萎缩]]而成[[瘢痕]]。

(二)预后

出现[[并发症]]则[[视力]]预后不良。
==参看==
*[[眼科疾病]]
<seo title="视网膜毛细血管血管瘤,视网膜毛细血管血管瘤症状_什么是视网膜毛细血管血管瘤_视网膜毛细血管血管瘤的治疗方法_视网膜毛细血管血管瘤怎么办_医学百科" metak="视网膜毛细血管血管瘤,视网膜毛细血管血管瘤治疗方法,视网膜毛细血管血管瘤的原因,视网膜毛细血管血管瘤吃什么好,视网膜毛细血管血管瘤症状,视网膜毛细血管血管瘤诊断" metad="医学百科视网膜毛细血管血管瘤条目介绍什么是视网膜毛细血管血管瘤，视网膜毛细血管血管瘤有什么症状，视网膜毛细血管血管瘤吃什么好，如何治疗视网膜毛细血管血管瘤等。视网膜血管瘤往往为全身血管瘤病的..." />
[[分类:眼科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}
{{导航板-眼和眼疾病}}
[[分类:眼]]

视网膜毛细血管血管瘤 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 视网膜血管瘤往往为全身血管瘤病的一部分，常伴有小脑、延脑、脊髓、肾上腺、肾、肝...”为内容创建页面