112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bka0b.jpg|黑蒙猫眼病(视网膜母细胞瘤)}}在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的...”为内容创建页面

2014-02-05T17:21:52Z

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{{百科小图片|bka0b.jpg|[[黑蒙]]猫眼病([[视网膜母细胞瘤]])}}在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种[[恶性肿瘤]]，发生于[[视网膜]]核层，具有家族[[遗传]]倾向，多发生于5岁以下，可[[单眼]]、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低[[死亡率]]的关键。　　

== [[病理]] ==

未[[分化]]型：瘤[[细胞]]为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。[[胞核]]大，圆形，卵圆形或不规则形，[[染色]]深，有1～2个以上核样结构体。核内常见1～2个不规则[[核仁]]。[[胞质]]少，有丰富的[[细胞器]]，主要为游离的[[核糖体]]及[[线粒体]]。瘤细胞围绕着一个[[血管]]形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞[[坏死]]及[[钙质沉着]]，此称为假[[菊花]]型（pseudosette）。该型分化程度低，恶性度较高，但对[[放射线]]敏感。分化型：又称[[神经上皮]]型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型（rosette）。其中央腔内的"膜"为[[酸性粘多糖]]物质。胞核较小，位于远离中央腔一端，有一个核仁。胞质较多，主要细胞器为线粒体、[[微管]]、[[粗面内质网]]及高尔基器等。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。

还有一些病例瘤[[细胞分化]]程度更高，已有类似[[光感受器]]的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似[[莲花]]型（fleurette），又称感光器分化型，最近称此型为视网膜[[细胞瘤]]（retinocytoma），以别于一般的视网膜[[母细胞]]。　　

== [[临床表现]] ==

根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。

1.[[眼内生长期]]：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无[[视力障碍]]，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤[[增殖]]突入到[[玻璃体]]或接近[[晶体]]时，[[瞳孔]]区将出现黄[[光反射]]，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而[[瞳孔散大]]、白瞳症或[[斜视]]而家长发现。

[[眼底改变]]：可见圆形或椭圆形，边界清楚，单发或多发，白色或[[黄色结节]] 状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或[[出血点]]。肿瘤起源于内核层者，向玻璃体内生者叫内生型，玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊；起源于[[外核层]]者，易向[[脉络膜]]生长者叫外生型，常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。[[裂隙灯检查]]，[[前房]]内可能有瘤[[细胞集落]]，形成[[假性前房积脓]]、[[角膜]]后沉着物，[[虹膜表面形成灰白色肿瘤结节]] ，可为早期诊断提供一些临床依据。

2.[[青光眼期]]：由于肿瘤逐渐生长体积增大，[[眼内容物]]增加，使[[眼压升高]]，引起[[继发性青光眼]]，出现[[眼痛]]、[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、眼红等。儿童[[眼球]]壁弹性较大，长期的[[高眼压]]可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓"牛眼"外观，[[大角膜]]，[[角巩膜葡萄肿]]等，所以应与[[先天性青光眼]]等鉴别。

3.眼外期：

（1）最早发生的是瘤细胞沿[[视神经]]向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了[[视神经孔]][[骨质]]则视神经孔扩大，但在[[X线]]片上即使视神经孔大小正常，也不能除外[[球后]]及颅内转移的可能性。

（2）肿瘤穿破[[巩膜]]进入眶内，导致[[眼球突出]]；也可向前引起[[角膜葡萄肿]]或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于[[睑裂]]之外，生长成巨大肿瘤。

4、全身转移期：转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期为最明显。转移途径：

（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。

（2）经血行转移至骨及[[肝脏]]或全身其他器官。

（3）部分是经[[淋巴管]]转移到附近之[[淋巴结]]。　　

== 诊断 ==

根据病史，年龄和临床症状。 X线片：可见到[[钙化]]点，或视神经孔扩大。 [[B超]]检查：可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。 [[CT]]检查：（1）眼内高密度肿块：（2）肿块内钙[[化斑]]，30～90%病例有此发现可作为诊断根据；（3）视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。荧光[[眼底血管造影]]：早期即[[动脉]]期，肿瘤即显荧光，[[静脉]]期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。前房[[细胞学]]检查：我科应用微型[[离心]]沉淀器[[房水]][[涂片]]，[[吖啶橙]]染色，在[[荧光显微镜]]观察下，瘤细胞呈橙黄色，阳性检出率高。现已作为光[[化学治疗]]前明确诊断及治疗后疗效观察指标。经长期观察未见瘤细胞由角膜[[穿刺]][[伤口]]播散。尿化验：患化尿中[[香草扁桃酸]]（VMA）和高[[香草酸]]（HVA）24小时[[排泄]]增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有助于诊断，但阴性仍不能排除肿瘤。 [[乳酸脱氢酶]]（[[LDH]]）的活力测定：当房水内LDH值高于[[血清]]中值，二者之比大于1.5时，有强烈提示视网膜母细胞瘤可能。其他：尚可作[[同位素]]扫描、巩膜[[透照]]法、[[癌胚抗原]]等。　　

== 鉴别诊断 ==

Rb发展到三、四期后一般是容易诊断的，但在一、二期时就比较困难，这个时期在它的[[晶状体]]后瞳孔区内可出现白色反光或黄白色组织块叫白瞳孔（leukoria），事实上出现白瞳孔的情况很多，在鉴别诊断中应该注意者是：

视网膜[[发育异常]]； [[晶体后纤维增生]]； [[转移性眼内炎]]； [[渗出]]性[[视网膜炎]]([[Coats病]])：发生于7-8岁以上男性青少年，多为单眼，病程进展缓慢。眼部检查，玻璃体很少有混浊，视网膜呈白色渗出性脱离，广泛的[[毛细血管扩张]]及出血点和[[胆固醇]]结晶。而Rb多发生于5岁以下婴幼儿，[[玻璃体混浊]]较多见，[[视网膜脱离]]为实性，血管怒张及新血管多限于肿瘤区。此外，从[[X光]]照片、CT及[[超声诊断]]均有明显不同，可除外Coats病。　　

== 治疗 ==

手术[[疗法]]：仍是目前较好的治疗方法。如是单眼，肿瘤尚局限于眼球内时，要早期行[[眼球摘除术]]。手术时切断的视神经不能短于1厘米。术后[[病理检查]]，如发现肿瘤已侵及视神经残端者，应进行[[放疗]]，如眶内容亦受累还应进行眶内容剜除术，术后放疗加[[化疗]]。

2．[[放射疗法]]：

（1）如肿瘤已达球外期，且大者，可先作放疗，使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术，术后继续进行放疗。

（2）如双眼均有肿瘤时，除对较严重的一眼进行手术外，较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高，而且还可产生高能[[电子束]]，用它照射肿瘤，尚可通过电子计算机，计算出达到眼球及[[眼眶]]的[[放射剂量]]分布情况，及时核对治疗参数，使肿瘤接受一致的高剂量。亦可在小的肿瘤处[[植入]]氡子（radon seeds）。还可用106钌或106锗施用器局部贴敷，亦可收到较好疗效。

3．[[冷冻疗法]]：对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤，可行冷凝术，温度在－90～－100℃，[[冷冻]]至肿瘤变为冰球，一分钟完全融化，立即再冻,每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失，[[脉络膜萎缩]]，视网膜[[色素沉着]]，有时有钙化斑块。

4．光凝疗法：仅用小而孤立的肿瘤（3mm直径），[[黄斑部]]及视神经[[大血管]]附近的肿瘤不能用本法，以免[[视力]]及[[血管损伤]]。方法：先在肿瘤周围光凝两排，形成两道堤坝，再凝固走向肿瘤血管，使之完全阻塞，截断肿瘤的[[血源]]，（勿伤及大血管免致[[出血]]），使肿瘤坏死、[[萎缩]]。此方法的优点可反复进行。亦可与放疗或化疗并用，效果较好。

5.[[化学疗法]]：仅能起到辅助治疗的目的，[[三乙烯三聚氰胺]]（triethlenemelamine.T．E．M．[[癌宁]]）可以口服，[[肌肉注射]]和颈[[动脉内注射]]。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用，以提高疗效。在应用中应常复查血象，[[白细胞]]低于4000应停药。

6．[[光动力疗法]]（血[[咔啉]][[衍生物]]HPD－[[激光]])

作用机制：HPD能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取，经一定波长的光能照射后产生动力效应，透发[[单态氧]]等[[自由基]]参与的[[生物氧化]]反应，引起瘤[[细胞毒性]]作用而变性坏死，从而有效杀死瘤细胞。方法：HPD[[静脉注射]]（2.55mg/kg），2天后用氩离子泵浦染料激光全眼球扫描照射，波长625～640nm之间，光斑200μm,功率密度200～300mw/cm2，时间45～60分钟，每日一次，共2次，疗效良好。

7．[[免疫疗法]]：目前认为本病与[[免疫]]改变有关，故设想采用[[免疫抑制剂]]治疗，替[[哌]]等，以控制肿瘤的增殖。

也可用特异性Rb[[转移因子]]、[[基因工程]]Rb[[单克隆抗体]]及其[[生物]]导弹，[[细胞因子]]（r[[IL-2]] 、rIFN、rTNF）、TIL、[[LAK细胞]]等联合治疗可获较好效果。　　

== [[饮食禁忌]] ==
1、忌烟、酒、[[咖啡]]、可可等。

2、忌刺激性食物，如葱、蒜、姜、[[辣椒]]、[[花椒]]、[[桂皮]]等。

3、忌发霉、烧焦食物。

4、忌油腻、煎炒、烧烤、烟[[熏等]]热性食物，如[[羊肉]]、[[火腿]]、熏肉、肥肉等。

==参看==
*[[眼科学/视网膜母细胞瘤|《眼科学》- 视网膜母细胞瘤]]
*[[医疗康复/视网膜母细胞瘤|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 视网膜母细胞瘤]]

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视网膜母细胞瘤 - 版本历史

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