112.247.109.102：以“{{头部模板-炎症}} 【概述】褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧...”为内容创建页面

2014-01-27T05:20:45Z

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【概述】

[[褐黄病]]是一种少见的[[氨基酸代谢障碍]]的遗传性[[疾病]]。病人[[肝脏]]中缺乏[[黑尿]]酸[[氧化酶]]，导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在[[关节]]结构组织中，则引起[[褐黄病性关节炎]]。

【治疗措施】

本病无特殊有效治疗。退行性改变与[[增生]]性[[关节炎]]相同。患者应进行适当的活动，但不宜加重关节负重。如病人关节疼痛和运动功能严重障碍，可选用[[关节成形术]]治疗。理论上讲，vitaminc因妨碍黑尿酸的氧化和凝聚有诱发褐黄病的作用应禁止使用，一些含vitaminc丰富的食物应慎用。

【[[临床表现]]】

通常本病可有家族史，男女[[发病率]]不同，约为2∶1。患者出生后，除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外，并无其他[[症状]]。直到20～30岁后因黑尿酸沉积过多，才产生一系列症状。主要症状为全身[[皮肤]]、[[巩膜]]、[[角膜]][[色素沉着]]呈褐黄色，耳、鼻、[[软骨]]可变成蓝色，[[鼓膜]]边缘灰黑色、听力常减退。[[尿酸]]沉积于[[主动脉瓣]]和[[二尖瓣]]则[[瓣膜]]变硬而出现杂音。男病常合并黑色[[前列腺结石]]。骨、关节改变一般先侵蚀[[脊柱]]，继之膝、肩、髋先后被累及。[[脊柱炎]]发生率为10%～15%，男性多于女性。患者[[主诉]][[腰痛]]，检查腰板，前凸消失、轻度驼背[[畸形]]、姿态与[[强直性脊柱炎]]相似。脊柱进行性僵硬，间盘退变、变窄、[[钙化]]、边缘性[[骨赘]]形成，椎间[[韧带]]受累，甚至最后引起骨性强直。四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变，[[关节软骨]]弹性丧失，[[滑膜]][[纤维化]]硬度增厚，关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有[[骨质]]致密、硬化以及骨赘形成，可导致[[关节强直]]。关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着、[[关节液]]中有色素沉着的软骨碎屑。

【辅助检查】

X线表现有突出特点，有些病人先于临床症状。X线见脊柱[[骨质疏松]]，[[椎间盘]]钙化、变窄。膝、肩、髋等关节间隙变窄，软骨下[[骨硬化]]、囊腔形成，[[半月板钙化]]，骨软骨游离体，边缘性骨赘和[[肌腱钙化]]等。褐黄病与[[类风湿性关节炎]]不同，通常不累及手足小关节。
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