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2014-02-06T09:54:09Z

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[病因[[病理]]］

[[血管网织细胞瘤]]又称[[血管]][[母细胞瘤]]，属血管源性无包膜[[肿瘤]]，占颅内肿瘤的1%-2%，多为单发，该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位，90％以上位于[[小脑半球]]，少数位于[[延髓]]、[[脊髓]]，但幕上罕见。

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。[[囊肿]]型占60%-90%，实质型占10%－40%。来源于血管周围的间叶组织、属中[[胚叶]]的[[细胞]]残余。囊内含黄色或黄褐色液体，[[蛋白含量]]高。囊壁上多数有一个红色瘤[[结节]]，突入囊腔。[[显微镜]]下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满[[血液]]的[[毛细血管]]网和血管间的网状内皮细胞。

［[[血管网状细胞瘤]]的发病机制］

血管网状细胞瘤是由于中胚叶和[[上皮组织]]成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑半球(62.3%～80%)是因为[[胚胎]]在发育第3个月时参加了[[小脑]]的发育，也可发生于[[小脑蚓]]部或突入四[[脑室]]，偶见位于[[脑干]]和[[大脑半球]]，此类肿瘤起源于形成[[第四脑室脉络丛]]的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质[[分化]]而来，产生血管、原始[[血浆]]和红细胞。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡再逐渐[[液化]]结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤的基本结构是以海绵状血管网构成的支架，里面充满[[红细胞]]和血管[[母细胞]]。可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变(70%～80%)，周围[[胶质纤维]][[增生]]构成囊壁，内壁附有肿瘤结节。

［[[临床表现]]］

90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有[[眼球震颤]]和[[共济失调]]，也常见[[头晕]]、[[复视]]。少数可有[[癫痫]]发作。

［[[影像学]]表现]

1.CT表现：

①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，[[平扫]]可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；

②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上[[脑积水]]。

④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

2.MR表现：

①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。

②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。

③常有一根或数根较粗[[大血管]]伸入灶内。

④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。

⑤[[第四脑室]]常受压，引起幕上脑积水。

[鉴别诊断]

①小脑[[星形细胞]][[胶质瘤]]：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有[[钙化]]，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。

②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周[[水肿]]更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。
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