112.247.67.26：以“血管受压性吞咽困难的名称原来是形容异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。这种常见的先天性大血管...”为内容创建页面

2014-02-05T21:29:27Z

以“血管受压性吞咽困难的名称原来是形容异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。这种常见的先天性大血管...”为内容创建页面

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[[血管]]受压性[[吞咽困难]]的名称原来是形容异位右锁骨下[[动脉]]压迫[[食管]]所发生的[[症状]]。这种常见的先天性[[大血管]][[畸形]]可以压迫食管及[[气管]]出现异常症状。
==血管畸形引起的吞咽困难的病因==
(一)发病原因

[[主动脉弓]]衍化[[血管]]的异常是本病主因。

(二)发病机制

[[胚胎发育]]期的第4周，腹侧[[主动脉]]扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对[[动脉]]并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上[[退化]]、消失;第3对主动脉的根部形成将来的[[颈总动脉]];第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、[[右肺动脉]]和[[动脉导管]]。若在演变过程中发生异常，就会发生各种[[畸形]]。

1.迷走右锁骨下动脉当右锁骨下动脉直接起自[[动脉弓]]时，经常自左锁骨下动脉起始时远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过[[食管]]的后面到达右侧，可以压迫[[气管]]和食管。

2.右位主动脉弓主动脉自[[左心室]]发出后不跨越[[左主支气管]]，而跨越[[右主支气管]]向后，接于[[降主动脉]]。右位主动脉本身与[[肺动脉]]、[[动脉韧带]]共同构成[[血管环]]，压迫食管与气管产生相应的[[症状]]。

3.[[双主动脉弓]] [[升主动脉]]发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的[[支气管]]，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个[[动脉环]]将气管和食管包围其中，可伴有其他[[先天性心脏病]]。
==血管畸形引起的吞咽困难的症状==
主要是[[吞咽困难]]。由[[双主动脉弓]]或右位[[主动脉弓]]及左[[动脉导管]]造成的压迫[[症状]]最为明显。在[[婴儿]]出生后早期可出现[[反流]]及喂食后发生误吸并伴有[[气管]]压迫症状、[[气促]]或[[喘鸣]]。迷走右锁骨下[[动脉]]仅出现吞咽困难，症状较轻，待成年后因[[血管]]随年龄增长而逐渐增大以及[[血管硬化]]，症状明显。

根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。经食管[[镜检]]查并结合[[X线]]特征，可以确诊。
==血管畸形引起的吞咽困难的诊断==

===血管畸形引起的吞咽困难的检查化验===
1.[[X线]]造影检查　X线[[食管]]钡餐造影是最有用的方法，投照前后、斜及侧位相。[[双主动脉弓]][[畸形]]中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹。正常食管的[[主动脉]]压迹位于左侧，而右位[[主动脉弓]]除在X线平片上见到主动脉位于右侧外，[[食管造影]]前后位亦可见到压迹位于右侧，侧位片上食管后方有一深压迹。迷走右锁骨下[[动脉]]造成食管的压迹位于后方，对[[气管]]的压迫X线表现不明显。大多数病例无须做主[[动脉造影术]]。

2.[[食管镜检查]] 对诊断食管后位右锁骨下动脉异位有帮助。[[镜检]]可见横越后壁索条状搏动性隆起，以镜[[端压]]迫此隆起时，按压迫的轻重程度，右侧[[桡动脉]]减弱或消失，压迫解除后恢复正常。
==血管畸形引起的吞咽困难的预防和治疗方法==
(一)治疗

迷走右锁骨下[[动脉]]选成的典型[[吞咽困难]][[症状]]，可[[结扎]]及切断位于[[食管]]后壁的[[血管]]，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生[[合并症]]，但在成年人中可能出现[[上肢缺血]][[病状]]，若出现这种情况，则远端须与[[右颈总动脉]]或[[主动脉弓]]做[[吻合术]]。

因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的[[动脉导管]]或[[动脉韧带]]，并使食管和气管与[[韧带]]粘连部分做充分松解，并将[[主动脉]]固定于[[脊柱]]右侧。

处理[[双主动脉弓]]时，要认清何者为主弓，切断较小的一根主动脉弓，同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主，可先钳夹后弓，若[[前弓]]能维持对主动脉远端的血流，可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后[[气管]]仍受到前弓压迫时，可将[[血管缝合]]固定于[[胸骨]]上。

很多病例术后症状立即消失，但亦有[[喘鸣]]持续几周。小部分病人中有[[气管软化]]者，术后处理较困难。

(二)预后
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
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{{导航板-咽和咽部疾病}}
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