https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E%E6%80%A7%E5%91%A8%E5%9B%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%97%85 2026-04-24T01:27:37Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E%E6%80%A7%E5%91%A8%E5%9B%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%97%85&diff=129424&oldid=prev 2014-01-27T05:20:21Z

<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E%E6%80%A7%E5%91%A8%E5%9B%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%97%85" title="血管炎性周围神经病">血管炎性周围神经病</a>(vasculitic peripheral neuropathy)是指<a href="/%E5%91%A8%E5%9B%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F" class="mw-redirect" title="周围神经">周围神经</a>的滋养<a href="/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管</a>发生<a href="/%E7%82%8E%E7%97%87" title="炎症">炎症</a>性闭塞，造成一个或多个<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神经">神经</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[血管炎性周围神经病]](vasculitic peripheral neuropathy)是指[[周围神经]]的滋养[[血管]]发生[[炎症]]性闭塞，造成一个或多个[[神经]]的[[梗死]]或[[缺血]]性病变。<br /> <br /> [[血管炎]]的[[病理学]]特征是血管壁节段性纤维素样[[坏死]]或跨壁炎[[细胞]][[浸润]]。<br /> ==血管炎性周围神经病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[血管炎性周围神经病]]可发生于[[结缔组织病]]合并的[[血管炎]]，如[[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]([[干燥综合征]])和[[结节病]]等，也可以发生于[[原发性]]血管炎，如[[结节性多动脉炎]]、Churg-Strauss[[综合征]]、Wegner肉芽肿等。另外还有相当一部分经[[腓肠神经]]活检证实的血管炎[[周围神经病]]，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 长期以来血管炎的发生被认为与沉积在[[血管]]壁的[[免疫复合物]]介导有关。但近年来这种[[免疫病理学]]说受到挑战，详细的[[免疫]]组化[[病理]]研究显示血管壁的[[炎症]][[浸润]]以[[T淋巴细胞]]为主，而不是以多形核[[白细胞]]为主，提示[[细胞免疫]]可能也有一定作用。尽管血管炎的病理发生机制尚不清楚，但可以肯定[[周围神经损害]]是由于[[神经外膜]]直径为75～200μm[[小动脉]]闭塞引起远端[[缺血]]造成的。<br /> <br /> 1.[[周围神经]]血管的病理改变 [[尸检]]和腓肠神经活检的病理研究均证实，周围神经的血管炎症过程主要累及神经外膜的小动脉，受累[[动脉]]的直径在30～300μm，[[神经内膜]]动脉很少受累。尽管血管炎的病理改变依血管炎的类型、取材部位、病程长短及治疗情况而不同，但仅根据血管炎的组织病理特点，无法区别血管炎的[[临床类型]]。<br /> <br /> [[急性期]]血管炎病理表现为动脉壁纤维素样[[坏死]]，[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]]浸润。[[亚急性]]期和慢性期表现为内弹力层和内膜[[增生]]，血管壁及周围组织[[纤维化]]、增厚，管腔狭窄或闭塞。血管炎恢复期管腔可[[机化]]再通。不同时期的血管炎可在同一病人的[[神经]]肌肉活检中出现。<br /> <br /> 国内[[郭玉]]璞(1988)报道了21例结节性多动脉炎合并周围神经病的腓肠神经活检结果，其中12例呈急性或亚急性病理改变，3例呈慢性或恢复期病理表现，5例为过渡型血管炎，其特点为小动脉或[[小静脉]]周围炎伴内膜增厚，血管[[外膜]]也可有炎[[细胞]]浸润。<br /> <br /> Churg-Strauss综合征的周围神经活检常可见[[坏死性血管炎]]伴有大量[[嗜酸性细胞]]浸润。结节性多动脉炎和[[显微镜]]多动脉炎的病理区别，在于前者仅累及中等动脉，不累及[[毛细血管]]前动脉、毛细血管和小静脉。而后者主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，有时也可累及中等动脉。[[白细胞碎裂性血管炎]]可见于Wegener[[肉芽肿]]、Churg-Strauss综合征、Henoch-Scholein[[紫癜]]和特发性[[冷球蛋白血症]]性血管炎。<br /> <br /> 腓肠神经活检[[标本]]的[[免疫荧光检查]]对血管炎[[神经病]]的病理诊断有十分重要的意义。几乎所有血管炎神经病患者腓肠神经血管壁均有[[免疫球蛋白]]、C3[[补体]]和[[纤维蛋白原]]沉积，或者仅有C3补体或纤维蛋白原沉积。血管壁或血管周围以[[IgA]]为主的免疫复合物沉积是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。<br /> <br /> 2.周围神经病理改变 血管炎性周围神经病[[神经纤维]]损伤的突出特点是[[轴突]][[变性]]，表现为有髓[[纤维]]的减少或丧失，神经纤维密度明显减低，撕裂及拔出的单神经纤维可见轴突坏变和髓球形成。上述改变符合沃勒变性(华勒变性)的病理特征。[[脱髓鞘]]改变相对较轻，偶见再生丛。Hawke报道的34例血管炎周围神经病中，轴突变性在80%以上的有21例，其中全部轴突均有变性的7例。<br /> <br /> 3.血管炎周围神经病的[[肌肉]]活检病理 除可见血管炎或血管周围炎外，肌肉改变主要为选择性Ⅱ型[[肌纤维]][[萎缩]]，后者可能与肌肉[[失神]]经和慢性消耗有关，因为在无周围神经[[并发症]]的[[胶原]][[血管病]]患者的肌活检中，Ⅱ型肌纤维萎缩也很常见。<br /> ==血管炎性周围神经病的症状==<br /> [[血管炎性周围神经病]]可发生于[[结缔组织病]]合并的[[血管炎]]，如[[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]和[[结节病]]等，也可以发生于[[原发性]]血管炎，如[[结节性多动脉炎]]、Churg-Strauss[[综合征]]、Wegner肉芽肿等。<br /> <br /> 另外还有相当一部分经[[腓肠神经]]活检证实的血管炎[[周围神经病]]，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。<br /> <br /> 根据受累[[神经]]的分布情况，血管炎性周围神经病可分为以下几种类型：<br /> <br /> 1.远端对称性(手套袜子样)运动[[感觉神经]]病。<br /> <br /> 2.单神经病/多发性单神经病。<br /> <br /> 3.非对称性周围神经病。<br /> <br /> 4.[[神经根]]综合征和[[神经丛]]病。<br /> <br /> 5.单纯[[感觉性]]周围神经病。<br /> <br /> 血管炎性周围神经病的起[[病形]]式可以是急性、[[亚急性]]或慢性隐匿起病，发病初期多表现为多发性单神经病，以后随病程的演变，则以对称性或非对称性周围神经病多见。最常受累的神经是[[腓总神经]]、腓肠神经、[[胫神经]]、[[尺神经]]、[[正中神经]]和[[桡神经]]。临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样[[疼痛]]伴[[感觉迟钝]]，痛[[温觉]]、深感觉缺失，[[感觉异常]]，此外还可以有[[肌无力]]、[[肌萎缩]]和[[感觉性共济失调]]。除了[[周围神经]]受累的[[临床表现]]外，往往还同时伴有其他系统的表现如[[全身乏力]]、[[体重减轻]]、[[食欲减退]]、[[关节疼痛]]、[[皮肤]]损害以及[[肾脏]]、[[呼吸道]]、[[消化道]]和[[心脏]]受累的临床[[症状]]。<br /> <br /> 神经肌肉电生理检查：几乎所有的病人均有神经传导速度的异常，主要表现为轻至中度的运动传导速度减慢和[[肌肉]][[动作电位]]的波幅减低。有些病人可有神经传导阻滞，约有1/3以上的病人[[下肢肌]]肉动作电位完全消失，4/5的病人腓肠神经动作电位消失。多数病人有感觉[[传导]]速度的异常，主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。[[肌电图]]检查多数病人远端肌肉有失神经[[电位]]。<br /> <br /> 1.血管炎合并周围神经病，临床上同时合并存在各类型血管炎(如结节性多动脉炎、[[类风湿]]血管炎、系统性红斑狼疮等)和周围神经病变两组症状[[体征]]。<br /> <br /> 2.对怀疑血管炎的病人，应首先根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围，然后进行相应的检查，如[[血管造影]]、组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、[[鼻黏膜]]和肾脏)。疑有血管炎合并周围神经病时，应行肌电图和神经电生理检查，确定周围神经受累的空间分布和严重程度。<br /> <br /> 3.腓肠神经活检是诊断血管炎周围神经病的最直接而可靠的手段。临床疑有血管炎周围神经病的病人，约50%可通过腓肠神经活检发现[[血管病]]变。即使电生理检查显示腓肠神经正常，活检后仍可能发现血管炎改变。<br /> ==血管炎性周围神经病的诊断==<br /> <br /> ===血管炎性周围神经病的检查化验===<br /> 1.[[血液]]检查 包括[[血糖]]、肝功、肾功、[[血沉]]常规检查;[[风湿]]系列、[[免疫球蛋白]]电泳、[[冷球蛋白]]、M[[蛋白]]、抗GM-1[[抗体]]、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、[[肿瘤]]相关抗体(抗Hu、Yo、Ri抗体)等与[[自身免疫]]有关的[[血清学检查]];[[血清]]重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。<br /> <br /> 2.尿液检查 包括[[尿常规]]、本-周蛋白、[[尿卟啉]]以及尿内重金属[[排泄]]量。<br /> <br /> 3.[[脑脊液]] 除[[脑脊液常规]]外还应查抗GM-1、GD1b抗体。<br /> <br /> 1.[[血管造影]]。<br /> <br /> 2.疑有[[血管炎]]合并[[周围神经病]]时，应行[[肌电图]]和[[神经]]电生理检查。<br /> <br /> 3.组织活检(包括[[皮肤]]、[[腓肠神经]]、[[肌肉]]、[[鼻黏膜]]和[[肾脏]])。<br /> ===血管炎性周围神经病的鉴别诊断===<br /> 孤立的[[血管炎]]性[[神经病]]诊断比较困难，需与多种其他[[周围神经病]]进行鉴别，此时[[腓肠神经]]活检显得尤为重要。<br /> ==血管炎性周围神经病的并发症==<br /> 除了[[周围神经]]受累的[[临床表现]]外，依原发病不同，各类型[[血管炎]](如[[结节性多动脉炎]]、[[类风湿]]血管炎、[[系统性红斑狼疮]])还同时伴有其他系统的表现。如[[全身乏力]]、[[体重减轻]]、[[食欲减退]]、[[关节疼痛]]、[[皮肤]]损害以及[[肾脏]]、[[呼吸道]]、[[消化道]]和[[心脏]]受累的临床[[症状]]。<br /> ==血管炎性周围神经病的预防和治疗方法==<br /> [[自身免疫性疾病]]尚无较好的预防办法。早期诊治导致[[血管炎]]的[[原发性疾病]]，是预防[[血管炎性周围神经病]]的主要措施。<br /> ===血管炎性周围神经病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 主要是使用[[免疫抑制药]]控制[[血管炎]]，以及对症处理原发病。<br /> <br /> 1.[[泼尼松]] 对绝大多数轻症病人有较好疗效，一般可单用40～60mg/d。对重症病人可增加剂量至60～100mg/d。<br /> <br /> 2.[[环磷酰胺]] 尽管缺乏严格的对照研究，环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有[[肾脏]]、[[消化道]]、[[中枢神经系统]]或[[心脏]]损害者，环磷酰胺与[[甲泼尼龙]]联合应用的疗效可能优于其他治疗方案。<br /> <br /> 环磷酰胺的用法为200mg/d，长期服用。也可采用大剂量冲击治疗，1000mg/次，每5天1次。最大总剂量可达30g。同时加用[[维生素E]]、[[维生素B1]]、[[维生素B12]]等以促进[[神经]]的再生和修复。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[系统性血管炎]]的预后较差，20世纪50年代使用泼尼松之前，5年存活率仅有13%，应用泼尼松之后提高到57%。研究表明血管炎合并[[周围神经病]]并不影响血管炎病人的存活率，[[周围神经损害]]的预后一般较好。多数学者主张早期治疗，一旦确诊为系统性血管炎，即应给予加强治疗。早期有效的治疗不仅能够抑制[[炎症]]过程而且由于此时[[周围神经]]尚保持再生能力，因而对血管炎周围神经病的预后极为有利。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;血管炎性周围神经病,血管炎性周围神经病症状_什么是血管炎性周围神经病_血管炎性周围神经病的治疗方法_血管炎性周围神经病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;血管炎性周围神经病,血管炎性周围神经病治疗方法,血管炎性周围神经病的原因,血管炎性周围神经病吃什么好,血管炎性周围神经病症状,血管炎性周围神经病诊断&quot; metad=&quot;医学百科血管炎性周围神经病条目介绍什么是血管炎性周围神经病，血管炎性周围神经病有什么症状，血管炎性周围神经病吃什么好，如何治疗血管炎性周围神经病等。血管炎性周围神经病(vasculitic ...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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