112.247.109.102：以“一些疾病或因素可以产生类似帕金森病(PD)临床症状，其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、...”为内容创建页面

2014-01-26T10:28:30Z

以“一些疾病或因素可以产生类似帕金森病(PD)临床症状，其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、...”为内容创建页面

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一些[[疾病]]或因素可以产生类似[[帕金森病]](PD)临床[[症状]]，其病因为[[感染]]、药物([[多巴胺受体]]阻滞药等)、毒物(MPTP、[[一氧化碳]]、锰等)、[[血管]]性([[多发性脑梗死]])及[[脑外伤]]等所致，临床上称之为[[帕金森]][[综合征]](Parkinson’s syndrome，Parkinsonism)。也有学者将帕金森病(PD)与上述有类似帕金森病临床症状疾病一起统称为帕金森综合征(Parkinsonism)。

[[血管性帕金森综合征]](vascular Parkinsinism，VP)，多由[[脑血管病]]变，如多发性[[腔隙性脑梗死]]、[[基底核]]腔隙状态、[[淀粉]]样[[血管病]]，以及[[皮质]]下[[白质]][[脑病]]等引起，[[临床表现]]类似PD。
==血管性帕金森综合征的病因==
(一)发病原因

本病常于一次急性[[脑卒中]]或全身性[[低氧血症]]后突然发病，也可于多次脑卒中后逐渐出现。病程呈阶梯状进展，起病时[[症状]]多不对称。

(二)发病机制

Murrow等报道一组病例，[[临床表现]]为[[帕金森]][[综合征]]，[[尸检]]显示[[尾状核]]、[[内囊]]、[[苍白球]]、壳核和中脑等[[基底核]]区有广泛的腔隙性[[梗死]]，而两侧[[黑质]]正常。[[病理]]资料进一步证实了VP的存在。国内报道1例VP的病理资料，该病例有[[高血压]]及[[糖尿病]]数年，临床上有多次[[卒中]]发作，以后出现典型的帕金森综合征，临床主要表现为动作缓慢、[[面具脸]]、[[强直性肌张力增高]]、行动始动困难、[[慌张步态]]，但无[[静止性震颤]]，同时伴有双侧[[锥体束]]征、[[假性延髓性麻痹]]及[[智能减退]]。经美[[多巴]]治疗效果不佳，尸检发现双侧[[脑室]]扩大，双侧基底核有多发性腔隙性梗死。[[显微镜]]下见双[[额叶]]及[[枕叶]]、基底核、[[中脑]]、[[脑桥]]内有多发性陈旧和新鲜的梗死灶。中脑黑质色素[[神经元]]正常，[[蓝斑]]未见有病变。因此，肯定了该患者的帕金森综合征的表现系由基底核区腔隙梗死所引起。诊断VP毫无疑义，这进一步证实了VP的存在，因此认为VP可以作为一种独立的综合征而存在。

最近Yamanouchi研究发现大部分VP患者脑部有广泛性损害，特别是额叶[[白质]]的损害，而基底核损害则相对较轻，故推测VP可能与额叶前部白质的损害有密切的关系。作者并对24例经尸检证实的VP患者和30例同年龄组的帕金森患者，22例同年龄组的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森综合征的患者以及同年龄对照组进行了病理研究，证实VP组、BD组、正常对照组的黑质中，着色神经元数目、着色神经元和[[脱色]]神经元总数差异不显著。PD组患者黑质中着色神经元数目、着色及脱色神经元总数，均显著低于VP组、BD组和正常对照组。BD组患者的白质[[变性]]程度重于VP组患者，额叶前部的少胶质细胞数目和[[星形胶质细胞]]数目作为一种反映白质变性程度的客观指标，也显示BD组和正常对照组比VP组低。目前，尚未发现可以否定基底核区腔隙梗死是导致VP的佐证，但是，VP患者出现广泛性额叶白质损害，而基底核病灶相对轻微，提示额叶前部白质损害可能与VP有更密切的关系。
==血管性帕金森综合征的症状==
[[血管性帕金森综合征]](VP)临床上主要表现为双下肢[[运动障碍]]。典型[[症状]]为“磁性足反应”(起步极其困难)，但活动中行走近乎正常或呈短小[[步态]]。无急性[[脑卒中]]史或[[神经]][[影像学]]改变者，[[临床表现]]类似老年性步态障碍。常伴[[锥体束]]征和[[痴呆]]。

从VP的起始症状至长期的病程中所出现的临床症状，其特征与PD仍有所区别，[[帕金森病]](PD)的非对称性强直性肌张力增高、频繁的[[静止性震颤]]、对抗PD的药物有良好的反映以及缺乏锥体束征等，可与VP相区别。

Yamanouchi对24例典型的VP和30例PD患者的临床特征进行了对比研究，作为初始症状，静止性震颤在VP组患者仅有l例(4%)，而在PD组患者中有14例(47%)，两者有极显著差异(P&lt;0.001)。随着病程的进展，4例VP患者出现了震颤(17%)，其中3例为静止性，22例PD患者出现了震颤(73%)，其中20例为静止性震颤(P&lt;0.01)。在VP和PD患者中，[[强直性肌张力增高]]、非对称性肌[[强直]]、痴呆差异均显著。此外，VP患者半数以上出现锥体束征、[[假性延髓性麻痹]]。

经[[病理]]证实的VP患者，其主要临床特点有：①起病可急可缓，可隐匿起病;亦可呈急性或[[亚急性]]起病;②多无静止性震颤;③强直性肌张力增高;④非对称性肢体强直;⑤动作缓慢;⑥步态慌张;⑦表情呆板，呈“[[面具脸]]”;⑧有一半以上的患者出现锥体束征、假性延髓性麻痹;⑨VP患者亦出现痴呆;⑩VP患者可有不同程度的自发缓解。

在临床上区分VP和PD时，应仔细对各自症状进行分析，同时还应从症状以外的各个方面加以综合判断。

1.基本依据对VP的[[临床诊断]]，应从病史、症状、[[体征]]、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析，同时还应排除其他原因引起的[[帕金森]][[综合征]]，以及排除VP和PD同时存在的病例。现已证实PD病可并发[[脑梗死]]，尤其[[纹状体]]的腔隙[[梗死]]。虽然有些PD患者[[基底核]]和[[大脑]][[白质]]有[[血管]]性损害，但是所有的损害都比较轻微。

自[[MRI]]应用于临床以来，在诊断VP方面有重要的临床价值。Zijlmans等研究发现，不论是急性起病还是隐匿性起病的VP患者，其[[皮质]]下白质或[[灰质]]病灶的体积明显大于PD组或[[高血压]]组患者，可以把脑组织体积的损害程度以O.6%作为一个[[临界点]]，VP患者皮质下白质或灰质的病灶体积常超过脑组织体积的0.6%，同时，临床上隐匿起病的VP患者，其血管的损害主要是弥漫的位于分水岭区，而急性起病的VP患者的血管的损害主要位于皮质下的灰质(纹状体、[[苍白球]]、[[丘脑]])。不论哪一类VP患者，其[[黑质]]均无任何变化。

2.诊断标准根据以上所述，VP的临床诊断指标可归纳为以下几点：

(1)病史：大多数VP患者有高血压史、[[糖尿病]]史、或高血压合并糖尿病史。

(2)[[卒中]]病史：不少患者发病前有反复发作的卒中病史。

(3)症状和体征：除有肌张力强直性增高，非对称性肢体强直、[[慌张步态]]、表情呆滞、痴呆等帕金森综合征症状和体征外，患者无静止性震颤出现。并经常伴有锥体束征，假性延髓性麻痹。

(4)影像学检查：头颅MRI显示皮质或白质有血管性损害，如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。

(5)[[左旋多巴]]治疗效果不佳。

(6)临床上VP患者的症状和体征可有自发的缓解现象。

(7)应排除药物、毒物、[[外伤]]、[[感染]]、[[脑积水]]以及一些[[变性]][[疾病]]所引起的帕金森综合征。

(8)应排除帕金森病以及PD和VP并存的病例。

根据以上几点，临床上可以诊断为VP，但最后确诊仍需[[病理学]]证实。
==血管性帕金森综合征的诊断==

===血管性帕金森综合征的检查化验===
[[实验室检查]]无特异性。[[血常规]]、[[生化]]、[[脑脊液常规检查]]正常,或与并存的其他[[疾病]](如[[糖尿病]])相关。

头颅[[MRI]]显示[[皮质]]或[[白质]]有[[血管]]性损害，如腔隙性[[梗死]]等。主要位于分水岭区、[[基底核]]等处。同时可见有[[额叶]]白质的病灶如白质疏松等损害。而且白质或[[灰质]]病灶的体积大于脑组织体积的0.6%。
===血管性帕金森综合征的鉴别诊断===
本病除应与PD、PSP鉴别外，还应注意与早期正压性[[脑积水]]鉴别，尤其在病程晚期，后者头颅CT和[[MRI]]检查显示整个[[脑室]]系统扩大，有正压性脑积水影像改变等。
==血管性帕金森综合征的并发症==
有急性[[脑卒中]]史或有脑卒中危险因素如[[高血压病]]、[[高脂血症]]、[[糖尿病]]、[[动脉栓塞]]或[[心律失常]]、[[先天性心脏病]]、颅内外[[血管内膜]]粥样[[硬化]]的患者，同时存在以上[[疾病]]的[[临床表现]]。
==血管性帕金森综合征的预防和治疗方法==
本病预防着重于控制[[心脑血管病]]的危险因素，早期治疗心脑血管病，在医师指导下给以抗凝、抗血小板黏附或聚集药物，对降低[[血管性帕金森综合征]][[发病率]]或有益处。
===血管性帕金森综合征的西医治疗===
(一)治疗

VP患者大多数对[[左旋多巴]]治疗效果不佳。这可能由于VP患者多有继发于[[黑质]][[神经元]][[突触]]后的结构损害，如[[基底核]]损害，因此，不能提高对突触前[[多巴胺]]的反应。基于以上的损害，[[抗胆碱能药]]物、[[金刚烷胺]]、[[多巴胺受体]][[激动药]]等，对VP的治疗效果亦不佳。

临床上VP患者多伴有[[高血压]]、[[糖尿病]]或高血压和糖尿病;而VP患者的[[病理]]变化主要为[[尾状核]]、[[内囊]]、[[苍白球]]、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙[[梗死]]以及[[额叶]][[白质]]的[[血管]]性病灶。因此，在治疗方面特别重视早期治疗，同时要注意整体综合治疗和个体化治疗相结合的原则。根据不同的临床病情、不同的病因病理，采取有针对性的治疗措施。为此，可给予改善循环的治疗，早期给予脑保护剂(钙通道阻滞药、[[自由基]]清除剂、镁制剂、[[兴奋性]][[氨基酸]][[受体]]NMDA[[拮抗药]]以及脑赋活剂等)。根据VP患者不同病情，亦可在上述治疗的基础上，加用[[高压氧治疗]]和[[银杏]]树叶制剂，对有些患者可获得一些[[症状]]的缓解。

近年来，治疗PD患者的[[立体定向手术]]对部分VP患者有明显的疗效，手术为对双侧苍白球腹后切开术，术后对VP的临床症状可有明显的缓解。国内[[首都医科大学]]宣武[[医院]]应用单侧苍白球腹后切开术治疗326例，临床疗效很好，值得进一步推广。

(二)预后

与PD类似，[[血管性帕金森综合征]]病程呈阶梯状进展，目前无根治方法，多数患者发病数年仍能继续工作，也可迅速发展致残。VP患者亦出现[[痴呆]]，也可有不同程度的自发缓解。死因常为[[肺炎]]、[[骨折]]等[[并发症]]。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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血管性帕金森综合征 - 版本历史

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