112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 血管内皮细胞瘤是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤。一般根据其肿瘤组织形态细胞分化程度...”为内容创建页面

2014-02-05T17:58:52Z

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[[血管内皮细胞瘤]]是起源于[[血管]]内皮细胞的[[恶性肿瘤]]。一般根据其[[肿瘤]]组织形态[[细胞分化]]程度分为两级：一是中间型（低度恶性），细胞分化较好，多无转移；一是[[血管肉瘤]]，[[分化]]差，高度恶性，转移率高，[[死亡率]]高。两者均可以有单发和多发的表现。WHO统计：中间型的血管内皮细胞瘤占原发[[骨肿瘤]]的0.28%，血管肉瘤占0.23%。

1．[[临床表现]]

各年龄组均有发病的报道，但主要见于中青年。男女比例基本为1：1。该肿瘤可发生于全身各处[[骨骼]]，以长[[管状骨]]多见。多发的病例中下肢[[长骨]]更为多见，且右侧尤甚。

临床上，患者常诉患肢[[肿胀]]、疼痛，乃至[[关节]]活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起[[神经症]]状。血管肉瘤一旦出现[[症状]]，病情多发展较快，[[晚期]]有局部蔓延，血路转移。

2．[[影像学]]检查

X线片上，中间型血管内皮细胞瘤显示长骨[[干骺端]]片状或不规则的溶骨性膨胀性骨破坏，边界清楚，[[松质]]骨、[[皮质]]骨均可累及。骨破坏区内可见残余[[骨小梁]]，[[骨膜反应]]不多见。血管肉瘤其骨破坏为斑片状、泡沫状或大片状，边界不清，[[骨皮质]]部分或全部消失，邻近区有放射状[[骨针]]，并有骨膜反应，有时还有软组织包块。[[血管造影]]可清晰显示肿瘤骨内界限及软组织边界。肿瘤内有大量迂曲的不规则瘤血管[[动静脉瘘]]。新生紊乱的[[血管丛]]在血管肉瘤更为常见。

3．[[病理]]改变

肉眼可见肿瘤质软，无包膜，充满[[血凝]]块或海绵样胶状[[血块]]。镜下见肿瘤由[[增生]]的[[毛细血管]]组成。血管腔多发育不成熟，血管之间有吻合。中间型的肿瘤血管内皮细胞分化尚可，呈圆形或椭圆形，核大略深染，无或有轻度的异型性，分裂像不多见。血管肉瘤镜下见大量新生毛细血管，[[内皮细胞]]呈多层、成堆排列，细胞分化差，核大深染分裂像多见，胞浆清亮或细颗粒状物质。[[细胞]]向间质[[浸润]]，骨小梁很难见到。

4．鉴别诊断

应与溶骨性[[骨肉瘤]]、[[骨巨细胞瘤]]、[[软骨肉瘤]]、[[网状细胞肉瘤]]及[[转移性肿瘤]]相鉴别。

5．治疗及预后

主要以手术治疗为主。发生于肢体的中间型血管内皮细胞瘤，可采用广泛的肿瘤边界性切除，自体或异体[[骨移植]]，并适当地[[内固定]]。综合看来，手术彻底切除瘤体，肿瘤为Ⅰ级的，五年[[生存率]]95～100%,Ⅱ级的也能达60～70%。多发性肿瘤可根据情况拟定治疗方案，必要时采用[[截肢术]]。如遇复发，可再次手术，一般不发生转移。血管肉瘤，恶性程度高，生长迅速多累及软组织，发现时许多患者已有转移。早期病例可采用各种有效的保肢术，晚期则采用截肢或关节离断术但一般预后很差。五年生存率低于20%。该类肿瘤对放疗较敏感，可以作为术前术后的辅助治疗。发生于椎体或[[骨盆]]的放疗意义更大，有报道用放疗-手术-放疗的方式提高了治愈率，改善了生存质量。

[[分类:疾病]][[分类:肿瘤]]
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