112.247.109.102：以“血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经...”为内容创建页面

2014-01-27T05:21:02Z

以“血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经...”为内容创建页面

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[[血管免疫母细胞性淋巴结病]](angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的[[T淋巴细胞]]调控失常，致[[B淋巴细胞]]经[[抗原]]启动后过度[[增殖]]的[[疾病]]。
==血管免疫母细胞性淋巴结病的病因==
(一)发病原因

AILD的病因尚未完全阐明，[[病毒感染]]和[[药物过敏]]等被认为是可能的原因。

1.药物过敏约有1/3的病例有药物[[接触史]]，常见的药物有[[青霉素类]]、抗[[惊厥]]药、口眼[[降糖药]]、[[解热镇痛药]]、磺胺类、[[氨基糖苷类]]、抗癫痫药和[[疫苗接种]]等，提示[[抗原刺激]]有触发作用。

2.病毒感染有些患者体内EBV[[抗体滴度]]增加，有报道在AILD及相关[[疾病]]中EBV-[[DNA]]检出率高达84%～97%。另有报道在14例病人的[[淋巴结]]内有[[风疹病毒]][[抗原]]，提示本病与病毒感染有关。

3.[[胶原]]性疾病本病有良性淋巴结[[增生]]和[[自身抗体]]产生，具有某些非特异性[[自身免疫病]]所共有的特点，因此胶原性疾病可能与本病发病有关，最主要见于[[系统性红斑狼疮]](SLE)、[[类风湿关节炎]]及[[舍格伦综合征]]([[干燥综合征]])等。

(二)发病机制

实验研究显示，患者[[T细胞]]能强烈地刺激[[B细胞]]，促使B细胞[[增殖]]并产生[[免疫球蛋白]]。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结[[浸润]]的[[细胞]]主要是T细胞，其[[免疫]]表现型与成熟T细胞相同，CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达[[IL-2]][[受体]]，可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血，T细胞百分数减低，且多为激活的HLA-DR( )细胞，[[单核巨噬细胞]]系的细胞显著增多，B细胞大多正常。
==血管免疫母细胞性淋巴结病的症状==
1.[[发热]]、[[纳差]]、[[多汗]]、[[消瘦]]等[[症状]] 65%的患者有发热，可为[[低热]]或持续性[[高热]]，50%的患者伴有[[盗汗]]，大约50%的患者可有[[体重减轻]]，起病常较急。

2.浅表和(或)深部[[淋巴结肿大]] 常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性[[肺炎]]、[[多发性神经根炎]]、[[肌无力]]、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。

3.[[药物过敏]]史和(或)[[皮疹]] 约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

本病的诊断相对较难，不论从[[临床表现]]还是从[[病理学]]角度都不易与其他淋巴结肿大的[[疾病]]包括反应性淋巴结肿大、[[恶性淋巴瘤]]、[[恶性组织细胞病]]等相鉴别。但从临床角度而言还是有一点线索可循。凡出现以下现象就应考虑AILD。

1.老年患者，大多在40岁以上较短时间内出现发热，皮疹和[[全身乏力]]，[[关节肿痛]]。少数伴有[[间质性肺炎]]，多发性神经根炎，肌无力。

2.[[淋巴结]]轻度或显著肿大，文献报道直径最大可达8cm，有的还出现[[自身免疫病]]的表现。

3.[[实验室检查]]可有[[贫血]]，coombs试验阳性，初诊时有[[白细胞增多]]，偶伴[[嗜酸性粒细胞增多]]，[[血小板]]和[[淋巴细胞减少]]。[[血清学检查]]提示多克隆[[高丙种球蛋白血症]]，主要是：[[IgG]]、[[IgM]]增高，可有[[冷球蛋白血症]];[[补体]]消耗、[[自身抗体]]形成，[[血沉增快]]。及早行肿大[[淋巴结病]]理活检，如有典型的“三联征”即可明确诊断，鉴别诊断亦主要依赖于[[病理]]检查结果。国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性。肝、脾、[[骨髓]]和[[皮肤]]虽亦常有类似改变，但均不如淋巴结改变典型。

上述临床表现的第1、2、3项伴实验室检查的1、2项中任何2项是诊断AILD的重要线索，而淋巴结病理的三联征则是确立诊断的必备条件。
==血管免疫母细胞性淋巴结病的诊断==

===血管免疫母细胞性淋巴结病的检查化验===
1.多克隆性[[高免疫球蛋白血症]] 是[[IgG]]和[[IgM]]增高，偶有[[冷球蛋白血症]]，此外尚有[[补体]]水平降低、[[血沉增快]]等。

2.[[Coombs试验]] [[自身抗体]]阳性。[[血红蛋白]]和[[血小板]]常减低，少数患者[[网织红细胞]]增高。个别患者外周血可见[[浆细胞]]、原始浆细胞和[[免疫母细胞]]，多见于严重的AILD患者。

3.[[病理学]]特征 [[淋巴结]]正常结构破坏，[[生发中心]][[淋巴滤泡]]缺如，出现下列“三联征”。

(1)免疫母细胞大量[[增生]]，伴浆细胞、[[淋巴细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]及[[组织细胞增生]]。

(2)树枝状小[[血管]]明显增生伴血管内皮[[肿胀]]。

(3)间质中[[嗜酸性]]物质沉积，PAS及[[酸性黏多糖]][[染色]]阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。

根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择胸片、[[CT]]、[[B超]]等检查。
===血管免疫母细胞性淋巴结病的鉴别诊断===
1.[[Castleman病]] 是一种少见的原因不明的[[淋巴组织增生性疾病]]，应与AILD鉴别。

2.[[非霍奇金淋巴瘤]](NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过[[淋巴结病]]理检查。NHL一般均有[[淋巴结]]结构破坏，有单一的[[淋巴瘤]]细胞[[浸润]]，而无AILD所特有的“三联征”，即[[血管]]免疫母细胞[[增生]]、树枝状[[血管增生]]和(或)间质中[[嗜酸性]]物质的沉积。

血管免疫母细胞性[[T细胞]]淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有[[克隆]]性TCR[[基因]]的重排，因此认为AILD就是AITCL，但目前尚未达成一致认识，也有学者不同意这种观点，认为AITCL的预后较好，所以还是应将两者区分。AITCL的[[临床表现]]与AILD极为相似，好发于老年人，男性多见，可有全身[[淋巴结肿大]]、[[发热]]、[[体重减轻]]、[[皮疹]]和多克隆性高γ[[球蛋白]][[血症]]等，两者鉴别主要依赖于[[病理]]，如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL。若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。

3.[[组织细胞坏死性淋巴结炎]](Kikuchi病) 为一种可能由[[病毒感染]]引起的淋巴结非化脓性[[炎症]]。多见于年轻女性，主要临床表现为发热、淋巴结肿大、淋巴结[[压痛]]、常伴[[白细胞减少]]，部分患者也可有[[肝脾肿大]]、皮疹，为一[[自限性]]良性病变。由于与AILD的临床表现较为相似，因此需将两者进行鉴别。
==血管免疫母细胞性淋巴结病的并发症==
可并发[[呼吸系统]][[症状]]、[[胸腔积液]]、肺实质[[浸润]]、[[肺门]][[纵隔]]淋巴结肿大等。
==血管免疫母细胞性淋巴结病的西医治疗==
(一)治疗

①[[泼尼松]]([[强的松]])1～2mg/(kg.d)，29%～56%完全缓解;②联合[[化疗]]：MOPP方案，64%～85%完全缓解;③对症治疗。

疗效标准：

1.CR 病灶完全消失，临床[[症状]]和[[体征]]也全部消失，持续≥1个月。

2.PR 病灶缩小≥50%，临床症状和体征也明显好转，持续≥1个月。

(二)预后

18%可转为[[大细胞淋巴瘤]]。
==参看==
*[[病理学/血管免疫母细胞性淋巴结病|《病理学》- 血管免疫母细胞性淋巴结病]]
*[[血液内科疾病]]
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