https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%A1%80%E6%B8%85%E6%8A%97GBM%E6%8A%97%E4%BD%93%E9%98%B3%E6%80%A7 2026-04-10T08:49:21Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%A1%80%E6%B8%85%E6%8A%97GBM%E6%8A%97%E4%BD%93%E9%98%B3%E6%80%A7&diff=179115&oldid=prev 2014-02-06T06:31:41Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E8%82%BA%E5%87%BA%E8%A1%80&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肺出血（页面不存在）">肺出血</a>-<a href="/%E8%82%BE%E7%82%8E" title="肾炎">肾炎</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>又称抗<a href="/%E5%9F%BA%E8%86%9C" title="基膜">基膜</a>性<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E" title="肾小球肾炎">肾小球肾炎</a>，<a href="/Goodpasture%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="Goodpasture综合征">Goodpasture综合征</a>或Goodpasture病，可能系<a href="/%E7%97%85%E6%AF%92%E6%84%9F%E6%9F%93" title="病毒感染">病毒感染</a>和/或吸入...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]又称抗[[基膜]]性[[肾小球肾炎]]，[[Goodpasture综合征]]或Goodpasture病，可能系[[病毒感染]]和/或吸入某些[[化学]]性物质引起。它 是由抗基膜[[抗体]]导致的[[肾小球]]和[[肺泡]]壁基膜的严重损伤，[[临床表现]]为肺出血，[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清]]抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速，预后凶险。<br /> ==血清抗GBM抗体阳性的原因==<br /> 确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果，一般认为与以下因素有关：<br /> <br /> 1.[[感染]] [[呼吸道感染]]，特别与[[流感病毒]]感染是本病最常见的诱因，最近研究发现[[获得性免疫]]缺陷病患者感染[[卡氏肺囊虫肺炎]](Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM[[抗体]]，Calderon等报道4例[[HIV感染]]者中3例抗Ⅳ型[[胶原]]α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺 囊虫[[肺炎]]时[[肺泡]]损害可以诱发[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]。<br /> <br /> 2.接触[[汽油]]蒸汽，[[羟化物]]，[[松节油]]及吸入各种碳氢化合物。<br /> <br /> 3.吸入[[可卡因]] Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。<br /> ==血清抗GBM抗体阳性的诊断==<br /> 本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并[[感冒]]，多无[[发热]]，常有[[疲乏]]，[[无力]]，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：[[肺出血]]，[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清抗GBM抗体阳性]]。<br /> <br /> 1.肺出血 典型患者除非合并[[感染]]，一般无发热，肺部最重要的表现为[[咯血]]，约49%的患者咯血为首[[发症]]状，从咯血丝至[[大咯血]]不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒 息死亡，患者多伴[[气促]]，[[咳嗽气喘]]，[[呼吸困难]]，有时有[[胸痛]][[症状]]，肺部[[叩诊]]呈浊音，[[听诊]]可闻湿?音，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示，在[[肾衰]]及[[肺水肿]]患者该值下降，而肺出血时此值上升。<br /> <br /> 一般肺部症状可先于[[肾脏]]表现数天，数周，或数年出现，[[肺部出血]]可轻可重，也可严重至危及生命，大量或持续[[出血]]可发生[[缺铁性贫血]]，一旦出现胸痛，应注 意排除[[系统性红斑狼疮]]，[[血管炎]]或[[肺栓塞]]等病变，肺部[[X线]]显示弥散性点状[[浸润]]阴影，从[[肺门]]向外周[[散射]]，[[肺尖]]常清晰，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。<br /> <br /> 2.肾脏病变 肾脏病变的[[临床表现]]多样，轻度[[肾小球]]损害者，[[尿液分析]]和[[肾功能]]可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗[[基膜]][[抗体]]线状沉积的[[免疫学]]特征，典型患者肾功能损害发展较快，有[[少尿]]或[[无尿]]者，[[血清]][[肌酐]]浓度逐日升高，于3～4天内达到[[尿毒症]]水平;无少尿者，[[肾脏损害]]常为急进性发展，血清肌酐浓度每周 升高，数月内发展至尿毒症，大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害，据统计，81%患者于1年内发展为[[肾功能衰竭]]，[[血压]]正常或轻度升高，尿液分析呈现 [[血尿]]和[[蛋白尿]]，常有[[红细胞]]管型，少数患者有大量蛋白尿及[[肾病综合征]]。<br /> <br /> 3.特殊表现<br /> <br /> (1)肺出血-[[肾炎]][[综合征]]向其它[[病理]]类型的肾小球[[疾病]]转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，[[免疫抑制治疗]]后[[贫血]]改善，血清抗GBM抗体消失，9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示[[膜性肾病]]不伴抗 GBM抗体肾内沉积。<br /> <br /> (2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者，病程中肾功能急性恶化，伴有咯血，严重[[高血压]]及血清抗GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型抗GBM[[免疫]]病理表现，使用大剂量[[激素]]，CTX及[[血浆]]置换无效。<br /> <br /> (3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官：Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征，Perez等报道1例[[可卡因]]诱发的肺出血-肾炎综合征，只有典型肾脏改变，[[肺泡]]基膜没有[[IgG]]及C3呈线样沉积，其他如抗[[基底膜]]抗体结合于[[脉络膜]]，眼，耳，偶可引起相应的表现，如[[眼底出血]]及[[渗出]]，其发生率可高达11%，可能是急剧发展的高血压所至。<br /> <br /> 诊断<br /> <br /> 1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身[[体液免疫]]过程，存在该过程的特征性表现：<br /> <br /> (1)血清抗GBM抗体阳性。<br /> <br /> (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。<br /> <br /> 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征<br /> <br /> (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。<br /> <br /> (2)[[急进性肾炎]]综合征，肾脏大量新月体形成([[毛细血管]]外[[增生]]性肾炎)，可伴毛细血管[[坏死]]，GBM有IgG呈线样沉积。<br /> <br /> (3)血清抗GBM抗体阳性。<br /> <br /> 3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项<br /> <br /> (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微，或者两个脏器不同步发生病变，有时抗基膜[[自身免疫]]过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。<br /> <br /> (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。<br /> <br /> (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害。<br /> <br /> (4)个别情况下如自身免疫高度活动期，大量抗GBM抗体沉积，可发生一过性血清抗GBM抗体阴性，有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者，同时伴有肺部损害，血清抗GBM抗体阴性，他认为这可能是由于高度活动期间抗体在[[靶器官]]内大量沉积所致。<br /> <br /> (5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存，Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者，在进行血浆置换及使用[[细胞毒性]]药物过程中发生难 治性[[癫痫]]，[[MRI]]显示多发性[[腔隙性脑梗死]](Multiple Lacunar Infarcts)，[[脑脊髓]]膜活检显示血管炎，但血清ANCA持续阴性，给予大剂量[[皮质]]激素及细胞毒性药物后，再使用抗癫痫药可症状控制，Kalluri 等报道1例[[结节]]性肺部浸润与[[急性肾衰竭]]患者，c-ANCA阳性，肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎，IgG及C3在肾小球内线样沉积，血清有高[[滴度]]抗 GBM-IgG。<br /> ==血清抗GBM抗体阳性的鉴别诊断==<br /> [[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]的主要表现是[[肺肾综合征]]及[[急进性肾炎]]，所以本病需与以这两种表现为主的多种[[疾病]]相鉴别。<br /> <br /> 1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种，如ANCA相关性[[系统性血管炎]]、SLE及[[感染]]引起的肾炎。此外，[[肾静脉血栓]]所致的[[肺栓塞]]、终末期[[肾衰]]所致的[[充血性心力衰竭]]也可发生[[咯血]]。Ent等报道2例儿童患者，[[免疫复合物]]沉积同时引起肺出血与[[肾小球肾炎]]。Hernandez报道1例特发性[[细支气管]]闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎，[[组织学]]检查在肺和肾内都发生了大量[[IgA]]沉积。<br /> <br /> 免疫复合物肾炎时[[肾小球]][[毛细血管]]有颗粒样沉积，电[[镜检]]查可见电子致密物，[[血清]]抗GBM抗体阴性，而[[循环免疫复合物]]可阳性，与肺出血-肾炎综合征区别不难。<br /> <br /> 2.[[狼疮性肾炎]] 此病患者表现急进性肾炎时，可出现[[急性肾功能衰竭]]伴肺出血[[症状]]，易与肺出血-肾炎综合征混淆。但该病多见年青女性，一般有[[皮肤]]、[[关节]]等全身多系统损害，[[血清免疫]]学检查可助诊断。<br /> <br /> 3.[[小血管]]炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征。但该病多见于50～70岁中老年人，有[[乏力]]、[[低热]]、体重下降等[[全身症状]]明显，血抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]] (antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)阳性。其中[[韦格纳肉芽肿]]者可呈[[间质性炎症]]，两者偶可同时存在。<br /> <br /> 在许多[[血管炎]]中，小血管炎有两种即Wegener[[肉芽肿]]及镜下多血管炎，这两种小血管炎其靶[[抗原]]分别为[[蛋白酶]]3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价值。在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下[[呼吸道]]及[[肾脏]]最常受累。Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在[[口咽]]、[[鼻旁窦]]、[[气管]]等处主要表现为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无。所以，组织学检查，尤其是小块[[活组织检查]]时，不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断。Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性[[坏死性肾小球肾炎]]，常伴有新月体形成，肾小球内[[免疫]]沉积罕见。<br /> <br /> 4.[[急性肾炎]]伴[[左心衰竭]]此病可有血痰及[[呼吸困难]]表现，与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者。多有[[链球菌感染]]史，常因严重[[高血压]]、水钠[[潴留]]而产生[[水肿]]、充血性心力衰竭。肾活体[[病理]]检查可资鉴别。<br /> <br /> 5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外，免疫复合物肾炎及[[细胞免疫]]性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性[[肾衰竭]]。<br /> <br /> 6.[[特发性肺含铁血黄素沉着症]] 此病的咯血、[[痰中]][[含铁血黄素]][[细胞]]及肺部[[X线]]表现都极似肺出血-肾炎综合征。但此病多发生于16岁以下的青少年，病情进展缓慢，预后好，肺及肾活检可助鉴别。<br /> <br /> 本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并[[感冒]]，多无[[发热]]，常有[[疲乏]]，[[无力]]，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清抗GBM抗体阳性]]。<br /> <br /> 1.肺出血 典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首[[发症]]状，从咯血丝至[[大咯血]]不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒 息死亡，患者多伴[[气促]]，[[咳嗽气喘]]，呼吸困难，有时有[[胸痛]]症状，肺部[[叩诊]]呈浊音，[[听诊]]可闻湿?音，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示，在肾衰及[[肺水肿]]患者该值下降，而肺出血时此值上升。<br /> <br /> 一般肺部症状可先于肾脏表现数天，数周，或数年出现，[[肺部出血]]可轻可重，也可严重至危及生命，大量或持续[[出血]]可发生[[缺铁性贫血]]，一旦出现胸痛，应注 意排除[[系统性红斑狼疮]]，血管炎或肺栓塞等病变，肺部X线显示弥散性点状[[浸润]]阴影，从[[肺门]]向外周[[散射]]，[[肺尖]]常清晰，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。<br /> <br /> 2.肾脏病变 肾脏病变的[[临床表现]]多样，轻度肾小球损害者，[[尿液分析]]和[[肾功能]]可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗[[基膜]]抗体线状沉积的[[免疫学]]特征，典型患者肾功能损害发展较快，有[[少尿]]或[[无尿]]者，血清[[肌酐]]浓度逐日升高，于3～4天内达到[[尿毒症]]水平;无少尿者，[[肾脏损害]]常为急进性发展，血清肌酐浓度每周 升高，数月内发展至尿毒症，大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害，据统计，81%患者于1年内发展为[[肾功能衰竭]]，[[血压]]正常或轻度升高，尿液分析呈现 [[血尿]]和[[蛋白尿]]，常有[[红细胞]]管型，少数患者有大量蛋白尿及[[肾病综合征]]。<br /> <br /> 3.特殊表现<br /> <br /> (1)肺出血-肾炎综合征向其它病理类型的肾小球疾病转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，[[免疫抑制治疗]]后[[贫血]]改善，血清抗GBM抗体消失，9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示[[膜性肾病]]不伴抗 GBM抗体肾内沉积。<br /> <br /> (2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者，病程中肾功能急性恶化，伴有咯血，严重高血压及血清抗GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型抗GBM免疫病理表现，使用大剂量[[激素]]，CTX及[[血浆]]置换无效。<br /> <br /> (3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官：Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征，Perez等报道1例[[可卡因]]诱发的肺出血-肾炎综合征，只有典型肾脏改变，[[肺泡]]基膜没有[[IgG]]及C3呈线样沉积，其他如抗[[基底膜]]抗体结合于[[脉络膜]]，眼，耳，偶可引起相应的表现，如[[眼底出血]]及[[渗出]]，其发生率可高达11%，可能是急剧发展的高血压所至。<br /> <br /> 诊断<br /> <br /> 1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身[[体液免疫]]过程，存在该过程的特征性表现：<br /> <br /> (1)血清抗GBM抗体阳性。<br /> <br /> (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。<br /> <br /> 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征<br /> <br /> (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。<br /> <br /> (2)急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成(毛细血管外[[增生]]性肾炎)，可伴毛细血管[[坏死]]，GBM有IgG呈线样沉积。<br /> <br /> (3)血清抗GBM抗体阳性。<br /> <br /> 3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项<br /> <br /> (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微，或者两个脏器不同步发生病变，有时抗基膜[[自身免疫]]过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。<br /> <br /> (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。<br /> <br /> (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害。<br /> <br /> (4)个别情况下如自身免疫高度活动期，大量抗GBM抗体沉积，可发生一过性血清抗GBM抗体阴性，有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者，同时伴有肺部损害，血清抗GBM抗体阴性，他认为这可能是由于高度活动期间抗体在[[靶器官]]内大量沉积所致。<br /> <br /> (5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存，Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者，在进行血浆置换及使用[[细胞毒性]]药物过程中发生难 治性[[癫痫]]，[[MRI]]显示多发性[[腔隙性脑梗死]](Multiple Lacunar Infarcts)，[[脑脊髓]]膜活检显示血管炎，但血清ANCA持续阴性，给予大剂量[[皮质]]激素及细胞毒性药物后，再使用抗癫痫药可症状控制，Kalluri 等报道1例[[结节]]性肺部浸润与[[急性肾衰竭]]患者，c-ANCA阳性，肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎，IgG及C3在肾小球内线样沉积，血清有高[[滴度]]抗 GBM-IgG。<br /> ==血清抗GBM抗体阳性的治疗和预防方法==<br /> [[Goodpasture综合征]]可迅速致死.死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透.随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使 用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]].[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某 些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]].<br /> ==参看==<br /> *[[老年人急进性肾炎]]<br /> *[[小儿肺出血-肾炎综合征]]<br /> *[[咯血]]<br /> *[[其它症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;血清抗GBM抗体阳性,血清抗GBM抗体阳性的治疗_血清抗GBM抗体阳性的原因,血清抗GBM抗体阳性怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;血清抗GBM抗体阳性,血清抗GBM抗体阳性治疗,血清抗GBM抗体阳性原因,血清抗GBM抗体阳性症状&quot; metad=&quot;医学百科血清抗GBM抗体阳性症状条目页面。介绍血清抗GBM抗体阳性是怎么回事，血清抗GBM抗体阳性的原因，血清抗GBM抗体阳性怎么办，如何治疗等。肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎，G...&quot; /&gt;<br /> [[分类:其它症状]]</div>

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