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2014-02-06T08:15:00Z

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[[过敏性紫癜]]是一种常见的[[变态反应]]性[[出血]]性[[疾病]]。主要累及[[毛细血管]]。无血小板减少[[和凝]]血障碍。除皮肤[[紫癜]]外尚可有[[腹部]]、[[关节]]及[[肾脏]]受累表现。

本病又称出血性毛细血管[[中毒]]症或许蓝－享诺(Schönlein-Henoch)[[综合征]]　可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性（2.5：1）。

【病因及发病机理】

本病属[[免疫]][[血管]]性疾病，过敏原可能与下列因素有关

一、[[细菌]]与[[病毒感染]]

细菌中以β－[[溶血性]]链球菌为常见，其次有[[金黄色葡萄球菌]]、[[结核杆菌]]和[[肺炎]]球菌等。[[病毒]]中以[[流感]]、[[风疹]]、[[水痘]]、[[流行性腮腺炎]]和[[肝炎]]等为最常见。

二、[[寄生虫感染]]

以[[蛔虫]][[感染]]最多见，其次为[[钩虫]]，以及其它[[寄生虫]]。寄生虫的[[代谢]]产物或死后分解产物,　均可使机体发生变态反应。

三、食物

以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。

四、药物

常用的[[抗生素]]（青、链、氯、[[红霉素]]）、各种磺胺类，[[解热镇痛药]]（[[水杨酸]]类、[[氨基比林]]、保太松、[[安乃近]]），[[镇静剂]]（[[苯巴比妥]]、[[水合氯醛]]、安宁），[[激素]]类（人工合成[[雌激素]]、[[丙酸睾丸酮]]、[[胰岛素]]），[[抗痨]]药（[[异烟肼]]），其他如[[洋地黄]]、[[奎尼丁]]、[[阿托品]]、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。

五、其他

如寒冷、[[外伤]]、昆虫叮咬、[[花粉]]、[[接种]]、[[结核菌素试验]]、[[更年期]]、甚至精神因素等。

以上因素对某些人有[[致敏作用]]，使机体产生变态反应。可能机理有：

（一）速发型变态反应 [[致敏]]原进入机体与[[蛋白]]结[[合成抗原]]，刺激[[抗体]]形成，产生IgE，后者为一种[[亲细胞抗体]]，以其FC分段与[[肥大细胞]]和[[嗜碱]]粒细胞表面的[[受体]]相结合，而以其Fab分段与[[抗原]]相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列[[酶反应]]，释放[[组织胺]]和慢反应物质（SRS－A）。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使α2[[球蛋白]]释放[[缓激肽]]，也能刺激[[副交感神经]]兴奋，释放[[乙酰胆碱]]。组织胺、SRS－A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起[[小动脉]]及[[毛细血管扩张]]，通透性增加，进而导致出血。

（二）抗原－抗体[[复合物]]反应　致敏原刺激[[浆细胞]]产生IgG（也可产生IgA和IgM)，后者与相应抗原在血流中结合成[[小分]]子[[可溶性抗原]]－抗体复合物，能在血流中长期存在，促使[[血小板]]和[[嗜碱性粒细胞]]释放组织胺和5-羟色胺，复合物沉积在血管壁和[[肾小球]][[基底膜]]上并激活[[补体]]，其C3a、C5a、C567可吸引[[中性粒细胞]]，对复合物进行吞噬，并释放[[溶酶体]][[酶类]]物质，引起[[血管炎]]症及组织损伤。抗原－抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部[[水肿]]和出血。

基本[[病理]]改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样[[坏死]]，血管周围浆液[[渗出]]及炎[[细胞]][[浸润]]。

【[[临床表现]]】

一、一般[[症状]]

多数患者于发病前1～2周有[[上呼吸道感染]]史及症状。

二、[[皮肤]]表现

典型[[皮疹]]为棕红色[[斑丘疹]]，突出于皮表，压之不退色，，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发[[荨麻疹]]．[[血管神经性水肿]]、[[多形性红斑]]或[[溃疡]]坏死等。偶尔[[口腔粘膜]]或眼结合膜也可出现紫癜。

三、关节表现

关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及[[大关节]]，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“[[风湿病]]”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留[[关节畸形]]。

四、腹部表现

[[腹痛]]常见，多呈[[绞痛]]，是由[[血液]]外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无[[腹肌]]紧张，[[压痛]]较轻，可伴有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]与黑便。因[[肠道]]不规则[[蠕动]]，可导致[[肠套叠]]，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生[[肠穿孔]]。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“[[急腹症]]”。

五、肾脏表现

[[肾炎]]是本病最常见的[[并发症]]，发生率在12～65％。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂[[血尿]]，有的很快进展为肾功[[衰竭]]，但少见。主要表现为血尿、[[蛋白尿]]、管型尿、[[浮肿]]及[[高血压]]等[[急性肾小球肾炎]]表现，少数可为[[慢性肾炎]]、[[肾病综合征]]、个别病例可转入慢性肾功衰竭。

以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。

六、其他

少数病人出现紫癜后，病变累及[[脑膜]]血管，表现为[[头痛]]、呕吐、[[谵妄]]、[[抽搐]]、[[瘫痪]]和[[昏迷]]等。少数可累及[[呼吸系统]]，表现为[[咯血]]、[[哮喘]]、[[胸膜炎]]、肺炎等。

【[[实验室检查]]】

一、血象

[[白细胞计数]]可增加，[[嗜酸性粒细胞]]增加；[[血小板计数]]正常，偶有轻度减少，但＞80×109／L。

二、出[[凝血]]机能检查

出、[[凝血时间]]正常，[[血块]]收缩良好，[[束臂试验]]阳性。

三、[[免疫学]]检查

[[血清]]IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA－[[免疫复合物]]增高及IgA[[类风湿因子]]可阳性。

四、尿液

可有蛋白、[[红细胞]]及管型。

五、其他

[[血沉]]常增快。肾功不全时可有[[尿素氮]]及[[肌酐]]增高。

【诊断及鉴别诊断】

根据病史及皮疹特点，诊断不困难，需与下列疾病相鉴别。

一、单纯皮肤型

需与[[感染性]]紫癜、药物性紫癜相鉴别，后者紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。尚需与[[血小板减少性紫癜]]鉴别，后者的紫癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。

二、关节型

需与[[风湿性关节炎]]鉴别，后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显，且皮疹多为[[环形红斑]]或多形性红斑。

三、腹型

需与急腹症鉴别，后者有腹部[[肌肉]]紧张，压痛明显，[[体温]]升高，甚至出现[[中毒性休克]]，[[白细胞]]明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。

四、肾型

需与[[肾小球肾炎]]鉴别，二者临床表现及实验室检查无法区别，但后者无皮肤紫癜。

【预防】

预防和治疗各种感染，不吃可诱发本病的药物或食物，避免寒冷，加强锻炼，增强体质，在春秋好发季节更应注意预防病毒和[[细菌感染]]。

【治疗】

一、去除病因

寻找并清除过敏原很重要，如[[扁桃腺炎]]及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。

二、一般治疗

（一）[[抗变态反应药]]物　疗效不定，[[扑尔敏]]4mg每日三次口服；[[苯海拉明]]或[[异丙嗪]]25mg每日三次口服；[[息斯敏]]10mg每日一次口服；10％[[葡萄糖酸钙]]0ml[[静注]]，每日一次。

（二）[[路丁]]和维生素C 可增加毛细血管[[抵抗力]]。一般用药剂量宜大。[[维生素C]]以[[静脉注射]]为好。路丁20～40mg、口服每日二次；维生素C2～3g每日一次静脉注射或加入[[葡萄糖]]液中[[静脉滴注]]。

（三）[[止血药]]　[[安络血]]10mg每日～3次[[肌肉注射]]，或用40～60mg，加入葡萄糖液中静脉滴注。[[止血敏]]，0.25～0.5g每日～3次肌肉注射，或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。

三、[[肾上腺皮质激素]]

可抑制抗原－[[抗体反应]]，改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳，也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效，可减轻肠道水肿，防止肠套叠。强地松30～40mg，每日一次口服，严重者可用氢化考地松100～200mg或氟米松10～20mg 每日静脉滴注，连续3～5天，病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量，一般需3～4个月。

四、[[免疫抑制剂]]

对肾炎或并发膜性、[[增殖]]性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用[[环磷酰胺]]2～3mg/kg/d静注，或[[硫唑嘌呤]]2～3mg/kg/d口服，但应注意血象及其它[[副反应]]。[[潘生丁]]亦可减少蛋白尿。

五、[[中医]][[中药]]

本症是[[风湿]]之邪外袭，与气血相搏，[[热伤]]脉络，使血不循经，谥于脉外，渗于[[肌肤]]而成。[[热毒]]发斑者，宜用[[凉血解毒]]，代表方为[[犀角地黄汤]]加减。夹有风湿者加[[防风]]；夹湿者加[[陈皮]]、[[半夏]]、[[苡仁]]。[[热毒清]]除后可改用[[归脾汤]]加减或红枣汤治疗。

【病程及预后】

本病常可自愈，但可复发，首次发作严重者，复发率高。一般病程为4周，肾型病程最长，长者可达4～5年以上，[[死亡率]]低于5％。

（沈素芸）
==参看==
*[[过敏性紫癜]]
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血液病学/过敏性紫癜 - 版本历史

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