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2014-02-06T06:56:55Z

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【病因及发病机进】

[[粒细胞]]在[[骨髓]]中生长，来自粒－单细胞祖[[细胞]]（CFU－GM）。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力，属骨髓分裂池。[[晚幼粒细胞]]不再分裂，发育成熟至分叶核后，积存于骨髓贮备池，等待释放。血中粒细胞一半在循环池，另一半聚集在[[血管]]壁边缘池。外周血粒细胞主要来自循环池。因此，循环池粒细胞的数量取决于：[[干细胞]][[分化]][[增殖]]能力，有效贮备量，释放速度，血中破坏程度，流动细胞与血管壁聚集细胞比例，以及组织中所需细胞量。

按粒细胞动力学，[[粒细胞减少]]可分下列几型。（见表5-4-1）

粒细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等，其中获得性占多数。药物、[[放射线]]、[[感染]]、[[毒素]]等均可使粒细胞减少，药物引起者最常见（表5-4-2）

表5-4-1 [[粒细胞减少症]]的基本分型

{| class="wikitable"
|-
| | 型别
| | 发病原理
|-
| | Ⅰ型
| | 粒细胞的生成减少，骨髓粒细胞系的[[增生]]低下或再生障碍。
|-
| | Ⅱ型
| | 粒细胞的无效生成，骨髓中粒细胞生成后寿命短，在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿性增生，但成熟后细胞仍然减少。
|-
| | Ⅲ型
| | 外周血中粒细胞的寿命缩短，破坏增加，或／及体内（组织内）粒细胞的消耗增高。
|-
| | Ⅳ型
| | 混合型，为Ⅰ～Ⅲ型的各种不同的混合。
|-
| | Ⅴ型
| | 假性粒细胞减少型，[[中性粒细胞]]的分布失衡，外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池，聚集于血管壁上，使血中[[中性粒细胞减少]]。
|}

表5-4-2 可引起[[白细胞减少]]的常用药物

{| class="wikitable"
|-
| | 类别
| | 药物
|-
| | 抗癌药
| | [[氮芥]]、[[马利兰]]、[[环磷酰胺]]、[[6-巯基嘌呤]]、氨甲喋呤、[[阿糖胞苷]]、[[氟脲嘧啶]]、[[噻替哌]]、[[柔红霉素]]、[[阿霉素]]
|-
| | [[解热镇痛药]]
| | [[氨基比林]]、[[安替比林]]、[[保泰松]]、[[安乃近]]、[[消炎痛]]
|-
| | [[抗甲状腺]]药
| | 硫氧[[嘧啶]]类、[[他巴唑]]、[[甲亢平]]
|-
| | 抗癫痫药
| | [[苯妥英钠]]、[[三甲双酮]]、[[巴比妥]]类
|-
| | 磺胺类
| | [[磺胺噻唑]]、[[磺胺嘧啶]]、[[长效磺胺]]、[[磺胺异恶唑]]
|-
| | [[抗生素]]
| | [[氯霉素]]、[[氨苄青霉素]]、[[链霉素]]、[[头孢菌素]]
|-
| | 抗结核药
| | [[异烟肼]]、[[异烟腙]]、[[对氨水杨酸]]、[[氨硫脲]]（TBI）[[利福平]]
|-
| | [[抗疟药]]
| | [[奎宁]]、扑疟奎啉、伯氨奎啉
|-
| | 抗组织氨药
| | [[苯海拉明]]、吡立苯沙明（[[扑敏宁]]）
|-
| | 抗[[糖尿病]]药
| | [[甲苯磺丁脲]]（D860）、[[氯磺丙脲]]
|-
| | [[心血管]]病药
| | [[普鲁卡因酰胺]]、[[心得安]]、[[甲基多巴]]、[[利血平]]、[[奎尼丁]]
|-
| | [[利尿药]]
| | 汞[[利尿剂]]、[[利尿酸]]、[[乙酰唑胺]]、氢氯[[噻唑]]
|-
| | 其他
| | [[吩噻嗪]]、铋、锑、有机砷、[[山道年]]、[[青霉胺]]
|}

【[[临床表现]]】

病人可无[[症状]]或有非特异性症状，如[[乏力]]、[[纳差]]、体力减退，并有易感染倾向。是否合并感染视粒细胞减少程度。感染部位以肺、尿路、[[皮肤]]等多见。

【[[实验室检查]]】

一、血象

[[白细胞计数]]多在2～4×109／L，中性粒细胞绝对值减低。[[血红蛋白]]和[[血小板]]正常。

二、骨髓象

一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。有的粒细胞有空泡、[[中毒颗粒]]及[[核固缩]]等退行性变。骨髓象除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无[[肿瘤细胞]]转移。

三、粒细胞边缘池的检查

方法有几种，如用[[同位素]]DF32P标记自身中性粒细胞进行检查，结果确切，但受条件限制，难广泛开展。[[皮下注射]][[肾上腺素]]0.3mg，中性粒细胞从边缘池进入循环池，持续20～30分钟，正常时中性粒细胞升高一般不超过1.5～2.0×109／L，若超过或增加一倍，提示粒细胞减少可能由边缘池[[粒细胞增多]]引起。

四、粒细胞储备的检查

方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如[[内毒素]]、[[肾上腺皮质激素]]等，测定用药前后粒细胞上升情况，以了解骨髓的储备功能。常用的方法有口服[[强的松]]40mg，5小时后查外周血，若中性粒细胞升高值超过2×109／L，或[[静脉注射]]氢化[[考的松]]200mg，3～4小时后外周血中性粒细胞升高值超过5×109／L，则提示骨髓储备功能良好。反之考虑骨髓储备功能减低。

五、[[白细胞]]凝集试验和血[[溶菌]]霉及[[溶菌酶]]指数

是检测是否有粒细胞破坏过多的方法，但有假阳性出现。

通过以上方法，将粒细胞减少按动力学分类，给治疗提供参考意见。

【治疗】

首先应仔细查找引起粒细胞减少的原因，根据病因选择相应的治疗措施。如因药物引起者，应立即停药。促白细胞生成药物临床应用种类较多，但疗效均难以确定。如[[维生素B6]]、[[利血生]]可用于各种粒细胞减少症。[[维生素B4]]、[[鲨肝醇]]、[[肌苷]]、[[脱氧核苷]]酸、[[康力龙]]等对抗癌药、[[放疗]]或氯霉素等因素所致的白细胞减少有较好疗效。在病因治疗同时，对上述药物可选择其中1～2种，服用4～6周，观察是否有使白细胞回升效果，切勿认为药物越多越好，而同时使用数种药物。肾上腺皮质激素可促进骨髓释放细胞进入外周血循环，当粒细胞减少是因为[[免疫]]因素引起，如[[系统性红斑狼疮]]所致时，有较好且持久的疗效。
==参看==
*[[白细胞减少症]]
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血液病学/白细胞减少症 - 版本历史

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