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2014-02-05T22:04:23Z

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[[慢性淋巴细胞白血病]]（CLL）是由于[[淋巴细胞]][[肿瘤]]样[[增殖]]，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使[[血液]]和[[骨髓]]中[[淋巴细胞增多]]，[[淋巴结]]、肝、[[脾肿大]]，最后累及[[淋巴系统]]以外的其他组织，CLL[[细胞]]呈单克隆性增殖，95％以上的慢淋为B细胞型，3-5％为T细胞型。

CLL在我国发生率较低，仅占[[慢性白血病]]的10％，日本和印度与我国相似，而欧美[[发病率]]很高，占慢性白血病的50％或更多，患者多为老年人，50岁以上占90％，男女之比为2：1。

【[[临床表现]]】

一、一般[[症状]]

起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引起的疲倦、[[乏力]]、[[消瘦]]等症状。

二、[[感染]]

由于[[免疫]]异常致[[免疫功能]]减退而发生各种感染，最常见的感染有[[呼吸道]]、[[皮肤]]、[[胃肠道]]、泌尿系、[[败血症]]等。

三、肝[[脾淋巴结]]肿大

[[浅表淋巴结]]肿大是慢淋最常见的[[体征]]，随着病情的进展，可由小变大，由少增多，由局部至全身。肿大的淋巴结表面光滑、无粘连、可活动、质地硬、无[[压痛]]等特点。[[腹腔淋巴结]]可引起[[腹痛]]，[[纵膈淋巴结肿大]]可引起[[咳嗽]]、[[声哑]]及[[呼吸困难]]等。肝多为轻度肿大，脾肿大不如慢粒明显。

四、皮肤损害

约10％患者可有皮肤损害，呈散在性红色或紫红色[[斑丘疹]]，系[[白血病]]细胞的皮肤[[浸润]]所致。也可有非浸润性皮肤损害，如皮肤搔痒、[[色素沉着]]、[[红斑]]、[[剥脱性皮炎]]及[[带状疱疹]]。

【[[实验室检查]]】

一、血象

[[白细胞]]总数升高，以30－100×109／L占多数，以成熟小淋巴细胞为主，常占60－90％，有时可见少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞。多数病例的慢淋细胞形态和正常淋巴细胞一样，[[核仁]]不明显，部份病例的慢淋细胞似较正常淋巴细胞略幼稚，即[[染色质]]略疏松，核仁较明显，但比急淋的[[原始细胞]]小，染色质的浓缩现象，仍属成熟淋巴细胞。血片中涂抹细胞和蓝状细胞明显增多，这是CLL血象的特征之一。[[红细胞]]和[[血小板]]数早期正常，后期减低。5-8％的患者可出现[[免疫性]][[溶血]]。

二、骨髓象

[[骨髓增生]]活跃，淋巴细胞显著增多，占40％以上，形态基本与外周血一致，原始淋巴细胞一般不超过1－2％。[[细胞化学]]、[[糖原染色]]（PAS）部分细胞呈阴性反应，部分呈颗粒状阳性。[[中性粒细胞]]硷性[[磷酸酶]]积分不一定增高，有些病例在早期甚至降低，此特征与急淋不同。

三、[[免疫学]]检查

40－50％病例的正常[[免疫球蛋白减少]]。约5％的病例[[血清]]中出现单克隆[[球蛋白]]高峰，IgM型多见，可伴有高粘滞[[血症]]和[[冷球蛋白血症]]，抗人球蛋白试验阳性见于20％的病例。

【诊断及鉴别诊断】

外周血成熟淋巴细胞绝对值（＞6×109／L）持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病，在较长时间（＞3月）观察下仍高或继续升高。骨髓增生明显活跃，成熟淋巴细胞≥40％，伴有进行性[[淋巴结肿大]]，则可确诊。

需与慢淋鉴别的[[疾病]]

一、[[淋巴瘤]]

慢淋后期淋巴结结构消失，与小淋巴细胞性淋巴瘤不能区别。目前一般概念认为两者实际上是一种病的两个方面。[[肿瘤细胞]]侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤，淋巴瘤细胞白血病系指小淋巴细胞型淋巴瘤（[[分化]]好淋巴细胞型淋巴瘤，低度恶性[[非霍奇金淋巴瘤]]）以外的其他类型淋巴瘤的骨髓侵犯。

二、[[幼淋巴细胞白血病]]

其病程较慢淋短，临床以巨脾、无或有轻度淋巴结肿大，白细胞总数显著增高，以幼淋巴细胞占优势，其细胞较慢淋细胞为大，核仁明显，对[[化疗]]反应差等与慢淋不同。

三、[[毛细胞]]白血病

有[[全血细胞减少]]，[[脾大]]、淋巴结肿大不常见，骨髓常出现干抽，瘤细胞比慢淋细胞大，[[胞浆]]丰富，表面有[[头发]]丝状突起可与慢淋区别。

【治疗】

一、临床分期与治疗关系

1981年国际CLL工作会议分期标准。

A期：无[[贫血]]和[[血小板减少]]，颈、[[腋下]]、[[腹股沟淋巴结]]、肝、脾、5个区域中累及3个以下。

B期：无贫血和血小板减少，淋巴结和肝脾受累区域≥3个。

C期：不论淋巴结，肝脾累及区域数多少，但有贫血（[[Hb]]&lt;100g/L）和／或血小板减少（＜100×109／L）。

一般情况，A期病寿命与对照组相近，不是所有A期患者都应接受治疗，要取决于疾病发展的危险性和治疗所带来的危险性，权衡利弊。B期和C期患者治疗的益处常超过危险。

二、对症治疗

CLL患者应避免感染，如有感染应积极治疗。大剂量丙种[[免疫球蛋白]][[静脉注射]]能明显减少CLL患者的[[细菌性感染]]，方法是IgG 0.4/kg每3周1次静脉注射，共1年。免疫性溶血可用皮质激素。[[脾功能亢进]]者，脾切除对改善血小板减少有益。白细胞去除术（Leukopheresis）可用于血中白细胞过高患者。[[苯丙酸诺龙]](Durabolin)可预防[[骨质疏松]]，因患者多系老年人，且长期应用皮质激素。

三、化疗

最常使用的药为瘤可宁（Chlorambucil,CB348），成人剂量为6-10mg/d口服。疗效不显著可加用[[强的松]]，即瘤可宁6-10mg/d＋强的松30mg/d，1－5天，每4周重复1次，此为慢淋的标准[[疗法]]，对晚期病或上述方案无效者可采用CHOP方案，即[[环磷酰胺]] 600mg iv第1日，[[阿霉素]]30mgiv第1天，长春新硷1mg iv第1天，强的松40－60m/d口服第1－5天，每4周重复疗程。

最近一些新药，阿氟酸（Fludarabine）是一种主要对CLL细胞有活性的新药，用法：25mg/m2/d×5，静滴30分钟。间隔3-4周重复疗程。有效率50－64％，脱氧助间型霉素（Deoxycoformycin）；每2周静注4mg/m2，对于联合化疗无效者，改用该药有效，提示与[[烷化剂]]无交叉[[耐药性]]。

四、[[放疗]]

可用于巨大之淋巴结、巨脾的局部照射，全身小剂量照射疗效有限。

五、其他试验性治疗

如[[干扰素]]、[[单克隆抗体]]、[[骨髓移植]]等。

【病程及预后】

病程长短不等，长者和一般人群寿命相同，短者不超过2年，T细胞型不超过半年。目前约60％可存活5年以上，死亡原因有[[免疫功能低下]]所致感染、[[出血]]、贫血及[[衰竭]]或因年老死于本病无关的其他[[并发症]]。
==参看==
*[[慢性淋巴细胞白血病]]
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血液病学/慢性淋巴细胞白血病 - 版本历史

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