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2014-02-05T21:54:24Z

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[[恶性组织细胞病]]（恶组）是单核一[[巨噬细胞系统]]中组织细胞的恶性增生性[[疾病]]。[[临床表现]]以[[发热]]、肝[[脾淋巴结]]肿大、[[全血细胞减少]]和进行性衰竭为特征。

【[[病理]]】

恶性组织细胞[[浸润]]是本病[[病理学]]的基本特点，脾及[[淋巴结]]等造血组织为常见，但全身大多数[[器官组织]]也可累及，如[[皮肤]]、[[浆膜]]、肺、心、肾、[[胰腺]]、胃肠、[[内分泌]]、[[乳房]]、[[睾丸]]及[[神经系统]]等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性[[细胞]]可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多[[畸形]]的、形态多样的异常组织细胞，间有[[多核]][[巨细胞]]和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种[[血细胞]]。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。

【临床表现】

恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。

发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首[[发症]]状。[[体温]]可高达40°C以上。热型以[[不规则热]]为多，也有[[间歇热]]、[[弛张热]]和稽留热。少数病例用[[抗生素]]能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有[[化疗]]有效时体温才能恢复正常。

[[贫血]]也是较常见[[症状]]之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。晚期病例，[[面色苍白]]和[[全身衰竭]]非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和[[乏力]]。

[[出血]]以皮肤[[瘀点]]或[[瘀斑]]为多见。其次为[[鼻衄]]、[[齿龈]]出血、粘膜血泡、[[尿血]]、[[呕血]]或[[便血]]也可发生。

此外，乏力、[[食欲减退]]、[[消瘦]]、衰弱也随病情进展而显著。

肝、脾、[[淋巴结肿大]]不一定同时发生。[[脾大]]比肝大更为常见。晚期病例，[[脾肿大]]可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度，可有[[压痛]]，有时被误诊为[[肝脓肿]]。淋巴结肿大不如[[肝脾肿大]]常见，出现也较晚，以颈、[[腋下]]和[[腹股沟]][[外淋巴]]结肿大为多见。也可有[[肠系膜]]、[[腹膜]]后和[[纵隔]]等处深部淋巴结受累。

不典型病例（特殊类型恶组）可困身体某一组织或器官的病变特别突出，某些特殊的症状或[[体征]]成为主要的临床表现，而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为[[皮肤结节]]或肿块；有的出现[[胸腔积液]]、[[腹水]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、便血、[[黄疸]]、[[肠梗阻]]或[[肠穿孔]]；有的出现各种神经系统症状如[[肢体麻木]]、[[瘫痪]]、[[癫痫]]等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、[[神经]]型恶组等。

【[[实验室检查]]】

一、血象

全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。严重者[[血红蛋白]]可降至20～30g.L。[[白细胞]]早期可正常或增高。晚期常显著减少，有时可出现少数中、[[晚幼粒细胞]]。[[血小板计数]]大多减少，晚期更甚。部分病人[[血涂片]]可找到恶组细胞。用浓缩[[血液]][[涂片]]法可提高阳性率，对诊断有一定帮助。

二、[[骨髓]]象

[[骨髓增生]]高低不一，晚期多数[[增生]]减低，三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据，异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种：①异常组织细胞（恶性组织细胞）：[[胞体]]较大，为规则的园形。[[胞浆]]较丰富，呈深兰或浅兰色，可有细小颗粒和多少不等的空泡。[[核形]]状不一，有时呈分枝状，偶有双核。核[[染色质]]细致或呈网状，[[核仁]]显隐不一，有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞：胞体大直径可达50微米以上，外形不规则。胞浆浅兰，无颗粒或有少数细小颗粒，通常有3-6个[[胞核]]，核仁或隐或显。③[[淋巴样组织]]细胞：胞体大小及外形似[[淋巴细胞]]，可呈园形，椭圆形，不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅兰或灰兰色，可含细小颗粒，核常偏于一侧或一端，核染色质较细致，偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似[[单核细胞]]，但核染色质较深而粗，颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞：胞体常很大，单核或双核，偏位，核染色质疏松，可有核仁。胞浆中含有被吞噬的[[红细胞]]、[[血小板]]、[[中性粒细胞]]或血细胞碎片等。以上5种细胞，目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在[[标本]]中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现，在诊断上缺乏特异性意义。

三、[[细胞化学]]与[[免疫细胞化学]]

恶性组织细胞过氧化酶及硷性[[磷酸酶]]均属阴性；[[酸性磷酸酶]]阳性；[[苏丹黑]]及[[糖原]]反应阴性或弱阳性；α萘[[醋酸脂]]酶阳性；ASD氯醋酸脂酶阴性；[[萘酚]]－AS－醋酸脂酶阳性而不被[[氟化钠]]抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低，对恶组的鉴别诊断有一定价值。

S－100[[蛋白]]在恶组细胞中为阳性，而反应性细胞为阴性。

【诊断及鉴别诊断】

本病临床表现变化多端，缺乏特异性，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索，以[[细胞形态学]]为依据。对有[[高热]]、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。当临床表现不典型，而骨髓中发现少数异常组织细胞，诊断应慎重，需除外由于某些[[感染性疾病]]如[[伤寒]]、[[布氏杆菌病]]、[[感染性心内膜炎]]、[[病毒性肝炎]]、[[败血症]]、[[结核病]]等引起的反应性[[组织细胞增生症]]（也称噬血细胞[[综合征]]－鉴别见表（5-7－1）。此外，还应与[[结缔组织病]]、[[急性白血病]]、[[再生障碍性贫血]]、[[粒细胞缺乏症]]、[[恶性淋巴瘤]]等相鉴别。

表5-7－1 反应性[[组织细胞增多症]]与恶性组织细胞病的鉴别

{| class="wikitable"
|-
| |
| | 反应性组织细胞增多症
| | 恶性组织细胞病
|-
| | 临床特点
| | 1．往往能找到原发病或诱因 2．病情不险恶，进展不快 3．热度不很高，对[[激素]]治疗反应好，需要量不大，短期内可停 4．无明显贫血，出血现象 5．病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈
| | 1．不能找到原发病 2．病情险恶，进展快 3．热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能[[退热]]，稍减量又复燃 4．常有明显出血，后期贫血重 5．常常短期内死亡
|-
| | 骨髓象
| | 1．大致正常，粒系增生多，有[[中毒颗粒]] 2．组织细胞增生，[[分化]]好形态正常，大小较一致 3．[[核分裂]]少见 4．无多核巨组织细胞 5．有吞噬血细胞现象
| | 1．正常[[造血细胞]]减少 2．异常组织细胞增生，形态不一，大小不等，分化不好 3．核分裂象多 4．有多核巨组织细胞 5．吞噬血细胞现象明显
|-
| | 免疫细胞化学
| | S－100蛋白　阴性
| | S－100蛋白　阳性
|-
| | 淋巴结活检
| | 淋巴结结构完整或部分破坏，有分化较好的组织细胞增生
| | 淋巴结构部分或全部破坏，异常组织细胞弥散润
|}

【治疗】

一、支持治疗

包括降温治疗，采用[[物理]]措施降温，必要时适当应用皮质激素；注意预防和治疗[[继发感染]]；患者往往有高热、大汗，注意水电介质平衡；纠正贫血，可输新鲜全血或充氧血；预防出血，血小板过低可输注血小板悬液。

二、化疗

不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗，少数缓解期可达6～12个月（表5-7－2）。

表5-7－2 联合化疗方案

{| class="wikitable"
|-
| | 方案
| | 药物组成或剂量
| colspan="2" | 用法
|-
| | CHOP
| | [[环磷酰胺]]　600mg/m2 [[阿霉素]]　30mg/m2 长春新检　1.4mg/m2 [[强的松]]　60mg/m2
| | [[静注]]　第1天 静注　第1天 静注　第1天 口服　1～5天
| | 每2～周重复
|-
| | DAEP
| | [[柔红霉素]]　25mg/m2 [[阿糖胞苷]]　100mg/m2 [[足叶乙甙]]　70mg/m2 强的松　40mg/m2
| | 静注　第1～3天 皮下2／日　第1～7天 静滴（2h) 第5～7天 口服　第1～7天
| | 每2～3周重复
|-
| | MOAP
| | [[米托蒽醌]]　5mg/m2 长春新检　1.4mg/m2 阿糖胞苷　100mg/m2 强的松　40mg/m2
| | 静注　第1～3天 静注　第1天 皮下2／日　第1～7天 口服　第1～7天
| | 每2～3周重复
|}

【病程及预后】

重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。

本病死亡原因主要由于高热[[衰竭]]，出血和[[感染]]。
==参看==
*[[恶性组织细胞病]]
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血液病学/恶性组织细胞病 - 版本历史

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