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2014-02-05T12:04:16Z

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[[原发性血小板减少性紫癜]]是一种[[免疫性]]综合病征，是常见的[[出血]]性[[疾病]]。特点是血循环中存在抗血小板[[抗体]]，使[[血小板]]破坏过多，引起[[紫癜]]；而[[骨髓]]中[[巨核细胞]]正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。

【病因及发病机理】

急性型多发生于急性病毒性[[上呼吸道感染]]痊愈之后，提示[[血小板减少]]与对原发[[感染]]的[[免疫反应]]间有关，可能感染后，在体内形成[[抗原]]－抗体[[复合物]]，通过其抗体[[分子]]上的FC片段与血小板上FC[[受体]]相结合。附有[[免疫复合物]]的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种[[免疫]]复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有[[抗原性]]，致产生抗自身血小板抗体（[[自身免疫性疾病]]）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。

慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于[[免疫球蛋白]]G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板[[特异性抗原]]结合，然后通过其FC片段与[[巨噬细胞]]受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活[[补体]]，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈[[正相关]]。血小板和巨核细胞二者有[[共同抗原]]性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜[[糖蛋白]]（GP）Ⅱb/Ⅲa。

[[细胞免疫]]　在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。

[[脾脏]]因素通过体内闪烁扫描技术，以[[放射性同位素]]标记之抗体作用于血小板，发现约59％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是[[自身抗体]]合成的主要部位。

[[雌激素]]的作用雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的[[吞噬作用]]。

【[[临床表现]]】

一、急性型

多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上[[呼吸道感染]]、[[风疹]]、[[麻疹]]、[[水痘]]居多；也可在[[疫苗接种]]后。感染与紫癜间的[[潜伏期]]多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有[[发热]]。

主要为[[皮肤]]、[[粘膜出血]]，往往较严重，[[皮肤出血]]呈大小不等的[[瘀点]]，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[口腔]]舌粘膜血泡。常有[[消化道]]、[[泌尿道出血]]，眼结合膜下出血，少数[[视网膜出血]]。[[脊髓]]或[[颅内出血]]常见，可引起[[下肢]][[麻痹]]或[[颅内高压]]表现，可危及生命。

二、慢性型

占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的[[出血倾向]]，如反复鼻衄或[[月经过多]]。瘀点及[[瘀斑]]可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。[[外伤]]后也可出现深部[[血肿]]。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。

【[[实验室检查]]】

一、血象

急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴[[贫血]]，[[白细胞]]可增高。偶有[[嗜酸性粒细胞]]增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的血小板。

二、骨髓象

急性型巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，[[细胞]]边缘光滑，无突起、[[胞浆]]少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，[[嗜碱性]]较强。

三、[[免疫学]]检查

目前国内外多采用直接结合试验，如[[核素]]标记、[[荧光标记]]或酶联[[抗血清]]的PAIg检测法。国内应用[[酶联免疫吸附试验]]测定ITP患者PAIgG，PAIgM和[[PA]]－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与[[血小板计数]][[负相关]]。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。

四、其他

[[出血时间延长]]，[[束臂试验]]阳性，[[血块]]收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51[[Cr]]或111In标记血小板测定，其寿命缩短。

【诊断及鉴别诊断】

国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）[[骨髓检查]]巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除[[继发性血小板减少症]]。

急性型须与某些严重之[[细菌感染]]，尤其是[[脑膜炎球菌感染]]；[[急性白血病]]，[[药物过敏]]及[[弥散性血管内凝血]]相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于[[红斑狼疮]]、[[结核病]]、[[结节病]]、[[甲状腺机能亢进]]、[[慢性甲状腺炎]]及[[自身免疫]]性贫血（Evans[[综合征]]）。

原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别见表5-5-3

{| class="wikitable"
|-
| |
| | 急性型
| | 慢性型
|-
| | 主要发病年龄
| | 2～6岁小儿
| | 成人20～40岁
|-
| | [[性别差异]]
| | 无
| | 男:女:1:3
|-
| | 发病前感染史
| | 1～3周前常有
| | 不常有
|-
| | 起病
| | 急
| | 缓慢
|-
| | 口腔、舌粘膜血泡
| | 严重时有
| | 一般无
|-
| | 血小板计数
| | 常＜20×109／L
| | 30～80×109／L
|-
| | [[嗜酸粒细胞增多]]
| | 常见
| | 少见
|-
| | 骨髓中巨核细胞
| | 正常或增多幼稚型
| | 正常或明显增多产血小板巨核细胞减少或缺如
|-
| | 病程
| | 2～6周，最长6个月
| | 数月至数年
|-
| | 自发缓解
| | 80％
| | 少见、常反复发作
|}

【治疗】

一、一般治疗

急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用[[阿斯匹林]]等一切影响[[血小板聚集]]的药物，以免加重出血。[[止血药]]物对症处理也很重要，如①[[止血敏]]可降低[[毛细血管]]通透性、使[[血管收缩]]、缩短[[出血时间]]，还可加强[[血小板粘附功能]]，加速血块收缩。每次～500mg，[[肌肉]]或[[静脉滴注]]，每次～750mg加5％[[葡萄糖]]溶液或[[生理盐水]]，2～3次／日。②[[安络血]]，可稳定[[血管]]及其周围组织中的[[酸性粘多糖]]，使血管脆性减低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6-氨基已酸4～6g，加入5～10％葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。[[止血芳酸]]，每次～0.3g加5％葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。[[止血环酸]]0.25g，每日～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于[[月经]]来潮前10～14天起，每日给予[[肌肉注射]][[丙酸睾丸酮]]50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。

二、[[肾上腺皮质激素]]

急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制[[单核巨噬细胞系统]]的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每日或／隔日口服，维持期4～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或[[地塞米松]]疗效好。[[肝功能]]差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类[[激素]]（如[[苯丙酸诺龙]]）。

三、脾切除

脾切除是ITP的有效[[疗法]]之一。指征：①慢性ITP，[[内科]]积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d)；③对激素或[[免疫抑制]]应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90％，若阻留在[[肝脏]]，则70％的脾切除无效。

脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。

四、[[免疫抑制剂]]

[[环磷酰胺]]50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，缓解率30～40%,对[[骨髓抑制]]作用强。[[硫唑嘌呤]]50～150mg/d口服，缓解率40％，需长期用药。[[长春胺]][[生物碱]]可选择性地与单核巨噬细胞的[[微管]][[球蛋白]]结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。[[长春新碱]]（VCR）0.025mg/kg，每次mg，或[[长春花碱]]（VLB）0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500～100ml生理盐水，缓慢静滴8～12小时，每7～10天一次，3～4次为一疗程，疗效较好。

五、免疫球蛋白

作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。

适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。

六、[[达那唑]]

（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成[[雄激素]]，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。

七、输注血小板

用于有危及生命的出血患者或[[术前准备]]。6～20U／日，每[[输血]]小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生[[同种抗体]]，影响以生输注效果。

八、[[血浆]]置换

适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。

九、促血小板生成药

目前尚无有效的促血小板生成药。可用[[肌苷]]200～600mg，每日三次口服；或200～600mg[[静脉注射]]或滴注，每日～2次。[[氨肽素]]1g，每日三次口服。[[核苷酸]]100～200mg，每日三次口服。

十、[[中医]][[中药]]

慢性ITP的中医[[辩证]]大多属[[气虚]]出血，宜用养气[[止血法]]，代表方为[[归脾汤]]。

【病程及预后】

急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20％可转为慢性，[[病死率]]1％，多在发病1～2周时。慢性型有10～20％可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈[[周期性]]发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。

（沈素芸）
==参看==
*[[原发性血小板减少性紫癜]]
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血液病学/原发性血小板减少性紫癜 - 版本历史

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