https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%A1%80%E6%A0%93%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91%E6%80%A7%E7%B4%AB%E7%99%9C 2026-04-25T00:37:17Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%A1%80%E6%A0%93%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91%E6%80%A7%E7%B4%AB%E7%99%9C&diff=56695&oldid=prev 2014-01-26T01:00:50Z

<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E6%A0%93%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91%E6%80%A7%E7%B4%AB%E7%99%9C" title="血栓性血小板减少性紫癜">血栓性血小板减少性紫癜</a>又称<a href="/index.php?title=%E8%A1%80%E6%A0%93%E6%80%A7%E5%BE%AE%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="血栓性微血管病（页面不存在）">血栓性微血管病</a>性<a href="/%E6%BA%B6%E8%A1%80%E6%80%A7%E8%B4%AB%E8%A1%80" title="溶血性贫血">溶血性贫血</a>、<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF" title="血小板">血小板</a><a href="/%E8%A1%80%E6%A0%93%E5%BD%A2%E6%88%90" title="血栓形成">血栓形成</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>等。大部分病人年龄在...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[血栓性血小板减少性紫癜]]又称[[血栓性微血管病]]性[[溶血性贫血]]、[[血小板]][[血栓形成]][[综合征]]等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。<br /> <br /> ==病因==<br /> <br /> 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在[[疾病]]，部分是[[继发性]]的，多继发于下列疾病：<br /> <br /> (1)[[药物过敏]]，如[[青霉素]]、磺胺类、碘、[[氯喹]]、[[阿斯匹林]]、[[非那西丁]]、口服避孕药；<br /> <br /> (2)[[中毒]](CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等；<br /> <br /> (3)[[免疫性]]疾病，如[[类风湿性关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]炎、[[系统性红斑狼疮]]、[[多发性大动脉炎]]、[[干燥综合征]]；<br /> <br /> (4)[[妊娠]]后期；<br /> <br /> (5)抗肿瘤治疗，[[丝裂霉素]]、[[柔红霉素]]及[[环孢菌素]]A、注射[[疫苗]]等。<br /> <br /> (6)某些[[感染]]，如[[细菌]]、[[立克次体]]、[[病毒]]和[[支原体]]等的感染。<br /> <br /> ==临床表现==<br /> <br /> 1.[[发热]]。 2.[[出血]]。 3.溶血性贫血，约半数伴有[[黄疸]]。 4.[[神经系统]][[症状]]：主要为一过性及多变性的表现，如[[头痛]]、[[意识障碍]]、[[昏迷]]、精神变化、[[瘫痪]]、[[抽搐]]、[[视力]]障碍、[[发音困难]]、[[失语]]等。 5.[[肾脏损害]]：90％以上病人有[[血尿]]、[[蛋白尿]]等，甚至可发生[[急性肾功能衰竭]]。 6.[[肝脾肿大]]：约25－50％的病人有轻度肿大。<br /> ==实验室检查==<br /> <br /> ====血象====<br /> <br /> 可见不同程度[[贫血]]，[[网织红细胞]]升高，[[破碎红细胞]]大于2％；血小板低于50×109/L。<br /> <br /> ====溶血检查====<br /> <br /> 可见[[结合珠蛋白]]降低，血清[[胆红素]]升高，LDH升高，[[血红蛋白尿]]等[[血管内溶血]]表现。<br /> <br /> ====出凝血检查====<br /> <br /> [[出血时间]]延长，血块退缩不良，[[束臂试验]]阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。<br /> <br /> ====血管性血友病因子裂解酶活性分析====<br /> <br /> 遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。<br /> <br /> ==诊断与鉴别诊断==<br /> <br /> ====诊断要点====<br /> <br /> 结合患者病史、临床表现及相关实验室检查，一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。<br /> <br /> ====鉴别诊断====<br /> #[[溶血尿毒综合征]]（hemolytic uremic syndromes，HUS），HUS是一种主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常有前驱感染史，神经精神病状少见；<br /> #[[DIC]]（[[弥漫性血管内凝血]]）；<br /> #[[Evans综合征]]；<br /> #[[SLE]]）（[[系统性红斑狼疮]]）；<br /> #[[PNH]]（[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]）；<br /> #妊娠高血压综合征。<br /> ==治疗原则==<br /> <br /> 1.消除病因和诱因。 2.[[糖皮质激素]]治疗。 3.输注血浆或[[血浆置换]]。 4.使用[[抗血小板药]]物。 5.脾切除。 6.对症[[支持疗法]]。<br /> <br /> ==疗效评价==<br /> <br /> 达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 （一）一切临床症状、[[体征]]消失。 （二）[[血红蛋白]]恢复到正常范围。 （三）血小板计数恢复到正常范围。 （四）[[尿常规]]、血尿素氮、肌酐恢复正常。 （五）其他异常表现消失。<br /> <br /> ==参看==<br /> *[[血管内溶血]]<br /> *[[溶血]]<br /> ==参考文献==<br /> 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编<br /> [[分类:疾病]]</div>

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