https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%9E%8B%E5%81%87%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85 2026-04-25T14:32:04Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%9E%8B%E5%81%87%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85&diff=129471&oldid=prev 2014-01-27T05:21:51Z

<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%9E%8B%E5%81%87%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85" title="血小板型假性血管性血友病">血小板型假性血管性血友病</a>，其特点为<a href="/%E5%87%BA%E8%A1%80" title="出血">出血</a><a href="/%E7%97%87%E7%8A%B6" title="症状">症状</a>轻重不一，<a href="/%E8%A1%80%E6%B5%86" title="血浆">血浆</a>高分子量vWF<a href="/%E5%A4%9A%E8%81%9A%E4%BD%93" title="多聚体">多聚体</a>减少。由于本病具有血管...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[血小板型假性血管性血友病]]，其特点为[[出血]][[症状]]轻重不一，[[血浆]]高分子量vWF[[多聚体]]减少。由于本病具有[[血管性血友病]](vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或[[血小板]]型vWD。<br /> ==血小板型假性血管性血友病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病呈[[常染色体]]显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的[[分子]]异常。由于[[血小板]]与高分子量vWF[[多聚体]]结合，使[[血浆]]vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，[[血小板减少]]。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种[[突变]]：Gly233→Val和Met239→Val。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 但本病的发病机制尚未完全阐明。<br /> ==血小板型假性血管性血友病的症状==<br /> 本病的主要表现为轻至中度[[皮肤黏膜出血]]，如[[牙龈出血]]、[[鼻出血]]、[[拔牙后出血不止]]，[[扁桃体摘除术]]后或其他[[外科手术]]后[[出血]]不止，服用[[阿司匹林]]或其他[[抗血小板药]]物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。<br /> <br /> 本病诊断有赖于[[临床表现]]及[[实验室检查]]。<br /> ==血小板型假性血管性血友病的诊断==<br /> <br /> ===血小板型假性血管性血友病的检查化验===<br /> 1.外周血 [[血小板计数]]减少，最低时可降至20×109/L，[[血小板]]体积可增大。<br /> <br /> 2.[[出血时间延长]]。<br /> <br /> 3.[[血浆]]vWF水平轻度下降，高分子量vWF[[多聚体]]缺如;ADP、[[肾上腺素]]、[[胶原]]和[[花生四烯酸]]诱导的[[血小板聚集]]正常或轻度降低，低浓度瑞斯[[托霉素]]诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。<br /> ===血小板型假性血管性血友病的鉴别诊断===<br /> 本病需与Ⅱb型vWD鉴别。<br /> ==血小板型假性血管性血友病的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者[[血小板减少]]，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的[[出血]][[症状]]而不引起[[血小板]]的[[凝集]]性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 目前暂无相关资料。<br /> ==血小板型假性血管性血友病的护理==<br /> 目前暂无相关资料。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;血小板型假性血管性血友病,血小板型假性血管性血友病症状_什么是血小板型假性血管性血友病_血小板型假性血管性血友病的治疗方法_血小板型假性血管性血友病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;血小板型假性血管性血友病,血小板型假性血管性血友病治疗方法,血小板型假性血管性血友病的原因,血小板型假性血管性血友病吃什么好,血小板型假性血管性血友病症状,血小板型假性血管性血友病诊断&quot; metad=&quot;医学百科血小板型假性血管性血友病条目介绍什么是血小板型假性血管性血友病，血小板型假性血管性血友病有什么症状，血小板型假性血管性血友病吃什么好，如何治疗血小板型假性血管性血友病等。血小板型假性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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