https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E4%BF%83%E5%87%9D%E6%B4%BB%E6%80%A7%E5%BC%82%E5%B8%B8 2026-04-24T05:09:22Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E4%BF%83%E5%87%9D%E6%B4%BB%E6%80%A7%E5%BC%82%E5%B8%B8&diff=129476&oldid=prev 2014-01-27T05:21:58Z

<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E4%BF%83%E5%87%9D%E6%B4%BB%E6%80%A7%E5%BC%82%E5%B8%B8" title="血小板促凝活性异常">血小板促凝活性异常</a>，又称Scott<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，其特征为单纯<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF" title="血小板">血小板</a>促凝活性缺陷。本病呈<a href="/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93%E9%9A%90%E6%80%A7%E9%81%97%E4%BC%A0" class="mw-redirect" title="常染色体隐性遗传">常染色体隐性遗传</a>，其病因和...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[血小板促凝活性异常]]，又称Scott[[综合征]]，其特征为单纯[[血小板]]促凝活性缺陷。本病呈[[常染色体隐性遗传]]，其病因和发病机尚未阐明。<br /> ==血小板促凝活性异常的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 尚不明确。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 尚不明确。<br /> ==血小板促凝活性异常的症状==<br /> 本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重[[出血]]，[[月经过多]]，产后大出血及自发[[盆腔]][[血肿]]等。<br /> <br /> 本病诊断主要依赖于[[实验室检查]]。[[出血时间]]正常，[[凝血酶原时间]]延长，[[凝血酶原]]活性降低，PF3有效性降低即可诊断。<br /> ==血小板促凝活性异常的诊断==<br /> <br /> ===血小板促凝活性异常的检查化验===<br /> 1.[[血清]][[凝血酶原时间]] 血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全[[血凝]]固时[[凝血酶原]]消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原[[酶活性]]降低。PF3有效性降低。<br /> <br /> 2.用[[高岭土]]等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映[[活化]][[血小板]]加速[[凝血]]过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板[[磷脂]]的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。<br /> <br /> 3.[[出血时间]]正常 说明只有[[凝血机制]]异常，并无初期[[止血]]的异常。<br /> <br /> 4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。<br /> <br /> 用[[流式细胞仪]]测定血小板表面Annexin V的量明显减低。<br /> ===血小板促凝活性异常的鉴别诊断===<br /> 由于本病[[出血时间]]正常，[[血清]][[凝血酶原时间]]延长，且临床缺乏典型的[[皮肤黏膜出血]]表现，因此，可与其他[[血小板]]功能缺陷性[[疾病]]鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其[[血小板促凝活性异常]]，血小板[[微泡]](microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott[[综合征]]的不同之处在于[[凝血酶原]][[酶活性]]正常，PF3有效性正常。<br /> ==血小板促凝活性异常的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[凝血酶原复合物]]中含有[[活化]]的[[凝血因子]]，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物有效。<br /> <br /> 2.应考虑有可能诱发[[血栓形成]]，输注[[血小板]]可以有效的改善[[出血]][[症状]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;血小板促凝活性异常,血小板促凝活性异常症状_什么是血小板促凝活性异常_血小板促凝活性异常的治疗方法_血小板促凝活性异常怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;血小板促凝活性异常,血小板促凝活性异常治疗方法,血小板促凝活性异常的原因,血小板促凝活性异常吃什么好,血小板促凝活性异常症状,血小板促凝活性异常诊断&quot; metad=&quot;医学百科血小板促凝活性异常条目介绍什么是血小板促凝活性异常，血小板促凝活性异常有什么症状，血小板促凝活性异常吃什么好，如何治疗血小板促凝活性异常等。血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

112.247.109.102