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2014-01-26T10:10:07Z

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{{百科小图片|bka87.jpg|[[蛋白丢失性胃肠病]]解剖图}}蛋白丢失性胃肠病(protein-losinggastroenteropathy)是指各种原因所致的[[血浆蛋白]]质从[[胃肠道]]丢失而致[[低蛋白血症]]的一组[[疾病]]。[[临床表现]]因原发病的[[症状]]和[[体征]]而各不相同。1.[[下肢水肿]]由于[[血浆]][[胶体渗透压]]降低导致液体从[[毛细血管]][[渗出]]增加。虽然[[全身性水肿]]非常少见，但是[[上肢]]或颜面[[水肿]]和(或)单侧水肿在[[淋巴管扩张]]可见。2.[[消化不良]]脂肪和(或)糖类吸收不良，可引起[[腹泻]]、[[脂溶性维生素]]缺乏的临床表现。3.[[免疫功能]]降低[[淋巴管]]阻塞、[[淋巴细胞减少症]]可使患者的[[细胞免疫]]功能降低。　　
==体征==
1.原发病的临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。

2.低蛋白血症血浆[[白蛋白]]、 γ[[球蛋白]](IgG、IgM、IgA，但常常无IgE)、[[人纤维蛋白原]]、[[转铁蛋白]]、[[脂蛋白]]、[[血清]]铜蓝[[蛋白]]的减少。

3.下肢水肿由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽然全身性水肿非常少见，但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见。如果仅仅是[[血清蛋白]]质而白蛋白的减少不明显，则几乎很少出现临床症状。

4.消化不良脂肪和(或)糖类吸收不良，可引起腹泻、脂溶性维生素缺乏的临床表现。

5.免疫功能降低淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低　　
==[[生理]]==
胃肠[[黏膜]][[糜烂]]或[[溃疡]]导致蛋白渗出或漏出。黏膜细胞损伤或缺失，[[细胞]]间[[紧密连接]]增宽，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔。3.肠淋巴管阻塞，肠间质压力升高，使富含[[蛋白质]]的肠间质不但不能保持在间质中或被吸收入血循环，反而使其溢出，进入肠腔而丢失。肠道[[炎症]]引起蛋白丢失性胃肠病的机制还不清楚，可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。在正常情况下，漏入胃肠道的血浆蛋白量不多，估计这些蛋白质不到血循环白蛋白的6%，只相当于这些血浆蛋白每天分解率的10%～20%，其中90%以上被[[消化]]后又重新吸收，因此，胃肠道的[[分解代谢]]在血浆蛋白总的分解代谢中并不占重要地位。在蛋白丢失性胃肠病时，血浆蛋白质从胃肠道的丢失远越过正常丧失量。每天蛋白质在胃肠道的降解率可高达循环血浆蛋白质总量的40%～60%以上。蛋白质丢失性[[胃肠病]]时蛋白质从胃肠道丢失与蛋白质的分子量无关。血浆蛋白大量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短、周转率加快。有研究表明，本病时由于血浆蛋白质无论其[[分子]]大小均从胃肠道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越长的血浆蛋白下降越明显。白蛋白和IgG的半衰期较长，即使机体进行[[代偿]]性合成，其能力有限，[[肝脏]]合成白蛋白的速率最多能提高1倍；而IgG等[[免疫球蛋白]]的合成还不受血浆浓度降低的刺激，所以白蛋白和IgG的血浆浓度在本病时下降程度最重，使得本病患者常伴有[[低白蛋白血症]]。周转率快、半衰期短的血浆蛋白，如转铁蛋白、铜蓝蛋白、IgM等不易受到影响，本病时仅轻度降低。而[[纤维蛋白原]]半衰期最短、合成速率最快，故血浆浓度一般正常。丢失入胃肠腔的蛋白质在肠腔内被分解成[[氨基酸]]、[[肽]]而被再吸收入血循环，作为机体的氮源，如果丢失入胃肠道的蛋白质量较多、进入肠道的速度较快或肠[[蠕动]]较快，则有大量的蛋白从肠道排出。因肠淋巴管阻塞而致蛋白质从肠道丢失者，可同时有[[淋巴细胞]]从肠道丢失而致[[血淋]]巴细胞减少。此外，其他血浆成分如铜、钙、铁、[[脂质]]等也可从胃肠道丢失。　　
==诊断==
诊断：临床上凡是不明原因的低蛋白血症，如能排除肝、肾疾病所致的[[营养不良]]或消耗性疾病，即应疑及本病；如伴有胃肠道疾病的表现，更应考虑本病。本病的诊断应包括以下3个面：

1.有低蛋白血症存在临床表现为水肿、低血浆蛋白。

2.有蛋白质从胃肠道丢失的证据粪51Cr白蛋白测定及α1[[抗胰蛋白酶]]清除率测定对诊断蛋白质从胃肠道丢失具有较大意义，但其检测方法复杂，临床上难以普及。尚无简便的[[临床试验]]方法可确定胃肠道蛋白丢失。

3.病因诊断可根据病史、临床表现和必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断。

[[实验室检查]]：

1.51Cr-[[氯化琥珀胆碱]]过去蛋白丢失性胃肠病的诊断，依赖于测定[[血管]]内注射的[[放射性]]大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断。虽然这项检查较精确，但这些实验有放射性活性的暴露并且繁琐、昂贵和不方便，因此，不适用于儿童的常规临床检查。

2.α1-抗胰蛋白酶检查肝脏合成的一种[[糖蛋白]]，人类[[丝氨酸]][[激酶]]的主要[[抑制剂]]，这种蛋白质分子量与白蛋白分子量相似，并且具有总血清蛋白质的5%，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化，因此，主要以原形从粪便中排出。它的排出，不像其他蛋白质或粪氮，因此可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定。研究者已用随机干燥的粪便中的α1-抗胰蛋白酶的浓度测定丢失于胃肠道的蛋白量。

更近一些，研究者在血浆中定量测定α1-抗胰蛋白酶并定时收集粪便测定这种蛋白。计算出α1-抗胰蛋白酶清除率，表达为ml/d。文献表明，α1-抗胰蛋白酶随机粪便浓度与其清除率测定之间无相关性。认为血浆α1-抗胰蛋白酶清除率是检测胃肠道蛋白质丢失的最好方法(成人或儿童)，但该方法仅适用于检测[[幽门]]到[[结肠]]的蛋白丢失情况，因为当胃液中pH＜3时这种蛋白质不能测出。同时由于胎粪中α1-抗胰蛋白酶浓度明显较粪便中高，故该检查不能在1周以下的[[婴儿]]中做。在无腹泻的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率值＞24ml/d；有腹泻的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率＞56ml/d，表明胃肠道蛋白质丢失异常。α1-抗胰蛋白酶清除率和[[血清白蛋白]]浓度之间具有良好的[[负相关]]性，当血清白蛋白＜30g/L，α1-抗胰蛋白酶＞80ml/d，诊断明确。大便隐血阳性可使α1-抗胰蛋白酶清除率异常，因为肠道出血可明显增加肠道的清除率，因此，容易引起误诊。α1-抗胰蛋白酶在诊断肠道蛋白质丢失的敏感性为58%，特异性80%。　　
==检查==
1.X线检查胃肠道X线检查对鉴别诊断有重要意义。特别是以下X线征：胃肠黏膜皱襞巨大肥厚(见于肥厚性分泌性[[胃病]])；吸收不良的X线征(肠腔扩张、雪花样或羽毛样钡剂沉着，钡剂呈分节状分布，见于各种伴有吸收不良的蛋白质丢失性胃肠疾病)；[[小肠]]黏膜皱襞普遍增厚([[淋巴瘤]]、[[克罗恩病]]、[[原发性]][[肠淋巴管扩张]]症或[[继发性]]肠淋巴管阻塞)；小肠黏膜呈[[结节]]样改变后[[指压征]](淋巴瘤、克罗恩病)。[[腹部]]CT扫描有助于发现[[肠系膜淋巴结]]肿大等。

2.[[空肠]]黏膜活检多块空肠黏膜活检对淋巴瘤、[[乳糜]]泻、嗜酸性[[胃肠炎]]、[[胶原]]性胃肠炎、肠淋巴管扩张症、[[Whipple病]]等诊断有意义。

3.[[淋巴管造影]]经足淋巴管造影对鉴别先天性或继发性肠淋巴管扩张有很大帮助。前者可见周围淋巴管发育不良和[[胸导管]]病变，[[造影剂]]滞留于[[腹膜]]后淋巴结，但[[肠系膜]]淋巴系统不充盈；后者造影剂可[[反流]]至扩张的肠系膜淋巴管，并溢出至肠腔或[[腹膜腔]]。

4.[[腹水]]检查有腹水者可作诊断性[[穿刺]]，查腹水细胞、蛋白质、[[乳糜微粒]]、酶、恶性细胞等。　　
==鉴别==
根据病史、临床表现、必要的实验室检查、特殊检查和[[影像学]]检查，大多数原发病可确诊，主要是与其他原因所致的低蛋白血症相鉴别。

1.失代偿期[[肝硬化]]有[[肝病]]史，肝脏缩小、[[脾肿大]]等[[门脉高压]]的临床表现，及[[肝功能异常]]等。这些肝硬化的特点有助于与其鉴别。[[肾病综合征]]肾病综合征有大量的血浆蛋白(特别是白蛋白)从尿中丢失，[[尿蛋白]]排出率＞3.5g/d，以白蛋白为主。血浆[[胆固醇]]增高，伴三酰甘油及[[低密度脂蛋白]]浓度增高。尿化验有[[红细胞]]、颗粒管型。还可有肾功能损害和[[高血压]]的表现。

2.血浆蛋白消耗过多性疾病长期[[发热]]、[[甲状腺功能亢进]]、[[恶性肿瘤]]、[[糖尿病]]等，可引起消耗过多性低蛋白血症。但各有其相应疾病的病史及临床特点，有特异的实验室等辅助检查异常。找不到血浆蛋白从胃肠道过多丢失的证据。蛋白质消化吸收不良主要见于胃大部分[[切除术]]、[[慢性胰腺炎]]及某些小肠吸收不良疾病。粪便中蛋白质及其不完全分解产物增多，常伴粪脂含量增高。胰[[外分泌]]功能试验和相应的小肠吸收功能试验有异常，找不到血浆蛋白从胃肠道黏膜过多丢失的证据。但要注意有些引起蛋白质吸收不良的疾病也可引起蛋白丢失性胃肠病，故不排除二者可同时或先后存在的可能性。

3.先天性低白蛋白血症在儿童期就有明显的低白蛋白血症，血清白蛋白常＜10g/L，[[血沉]]很快，血清胆固醇很高，球蛋白正常或增高。有时还需与长期[[透析]]，多次大量抽胸、腹水，蛋白质摄入不足，大出血，大面积[[烧伤]]等导致低蛋白血症的情况鉴别。根据特有的病史，临床表现及找不到血浆蛋白从胃肠道丢失的依据而得到鉴别。　　
==治疗==
蛋白丢失性胃肠病是一种临床[[综合征]]，应根据不同的病因，采用各种有效的治疗措施。对症治疗，包括[[低盐饮食]]、[[利尿药]]等，静注[[人血白蛋白]]仅有暂时的效果。

1.病因治疗明确病因，针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明确，即应给予相应治疗。应特别指出，引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈，如恶性肿瘤、[[缩窄性心包炎]]、[[巨大肥厚性胃炎]]等。只有在病因尚未明了，或对病因不能采取有效治疗时，才能采用对症支持治疗。

2.对症支持治疗对因低蛋白血症而导致水肿或[[浆膜]]腔[[积液]]者，可适当选用利尿药，补充人血白蛋白；对伴有[[脂肪泻]]及[[维生素]]缺乏者，可补充[[胰酶制剂]]和维生素。(1)饮食：应给予高蛋白[[高热]]量饮食，对于高度水肿者应给予限盐饮食；对于淋巴管阻塞性疾病患者，饮食给予低脂或中链三酰甘油(MCT)治疗，以降低肠道淋巴管的负荷。(2)利尿药：可联合应用保钾与排钾利尿药，如螺旋内酯类和[[噻嗪类]]药物，必要时可用[[速尿]]类强利尿药，以减轻水肿和减少腹水。(3)纠正低蛋白血症：前已述及，静注人血白蛋白仅有暂时效果，一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症，而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。(4)有感染者应用[[抗生素]]：维生素缺乏者补充维生素族，有[[抽搐]]应补充钙、镁等。.手术治疗对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者，可作[[小肠部分切除术]]。

[[分类:疾病]]

蛋白丢失性胃肠病 - 版本历史

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