https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%9B%8B%E6%B0%A8%E9%85%B8%E5%90%B8%E6%94%B6%E4%B8%8D%E8%89%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-24T21:25:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%9B%8B%E6%B0%A8%E9%85%B8%E5%90%B8%E6%94%B6%E4%B8%8D%E8%89%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=73305&oldid=prev 2014-01-26T08:00:55Z

<p>以“<a href="/%E8%9B%8B%E6%B0%A8%E9%85%B8%E5%90%B8%E6%94%B6%E4%B8%8D%E8%89%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="蛋氨酸吸收不良综合征">蛋氨酸吸收不良综合征</a>也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，<a href="/%E4%BB%A3%E8%B0%A2" title="代谢">代谢</a>缺陷是<a href="/%E8%82%A0%E9%81%93" title="肠道">肠道</a>内<a href="/%E8%9B%8B%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="蛋氨酸">蛋氨酸</a>转移功...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[蛋氨酸吸收不良综合征]]也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，[[代谢]]缺陷是[[肠道]]内[[蛋氨酸]]转移[[功能障碍]]，也可影响其他[[氨基酸]]代谢常在[[婴儿期]]起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性[[呼吸]]加快[[发热]]及痫性发作可有全身伸直性[[痉挛状态]]。尿中有干[[芹菜]]或熬糖的特殊气味[[色谱法]]分析为大量γ-[[羟基]]丁酸及多种氨基酸粪便中有大量蛋氨酸。治疗主要是限制蛋氨酸摄入的饮食[[疗法]]。<br /> ==蛋氨酸吸收不良综合征的原因==<br /> 病因不明。可能为[[蛋氨酸]]转运异常所致，肠壁吸收[[氨基酸]]先天性缺陷，造成蛋氨酸[[淤滞]]于[[肠道]]，分解为a一[[羟丁酸]]，吸收入[[血经]]尿排出。<br /> ==蛋氨酸吸收不良综合征的诊断==<br /> [[临床表现]]：[[婴儿期]]发病。严重的[[智力障碍]]、对刺激无反应、[[肌张力减低]]、[[抽搐]]发作。反复发作[[全身性水肿]]和[[呼吸急促]]、[[发热]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[肤色]]变浅、[[毛发]]细白。尿中有特殊啤酒味。<br /> ==蛋氨酸吸收不良综合征的鉴别诊断==<br /> 1.[[胱硫醚尿症]](cystathioninuria)由Harris等(1959)首先报告，是[[胱硫醚酶]]缺陷所致表现为[[精神发育迟滞]]、行为异常、[[骨骼畸形]](肢端肥大)[[血小板减少]]及[[代谢性酸中毒]]，尿中排出大量[[胱硫醚]]有的患者可不出现[[神经系统]][[症状]]智力发育正常。本病应用大量[[维生素B6]]治疗可获得较好疗效。<br /> <br /> 2.高[[蛋氨酸血症]](hypermethioninemia)Perry等(1965)首先描述，[[代谢]]缺陷可能系由于[[蛋氨酸]][[腺苷]][[转移酶]]活性缺乏常发生在同一家族，[[婴儿]]出生2个月内出现[[易激惹]]、躁动，并逐渐出现[[嗜睡]]、痫性发作，体表常有煮卷心菜气味，血及尿中蛋氨酸显著增高也可出现其他类型的含硫[[氨基酸]]，患儿通常存活2～3个月，多死于[[出血]]性[[并发症]]。<br /> <br /> 3.[[蛋氨酸吸收不良综合征]]也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是[[肠道]]内蛋氨酸转移[[功能障碍]]，也可影响其他氨基酸代谢常在[[婴儿期]]起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性[[呼吸]]加快[[发热]]及痫性发作可有全身伸直性[[痉挛状态]]。尿中有干[[芹菜]]或熬糖的特殊气味[[色谱法]]分析为大量γ-[[羟基]]丁酸及多种氨基酸粪便中有大量蛋氨酸。治疗主要是限制蛋氨酸摄入的饮食[[疗法]]。<br /> <br /> 4.胱甘肽尿症、[[半胱氨酸]]肽尿症β-[[巯基]][[乳酸]]-二硫化物半胱氨酸尿症(β-mercaptolactate-disulfide-cysteinuria)均为罕见的含硫氨基酸代谢缺陷，主要表现为精神发育迟滞及其他神经系统症状治疗以限制相应的饮食摄入为主。<br /> <br /> [[临床表现]]：婴儿期发病。严重的[[智力障碍]]、对刺激无反应、[[肌张力减低]]、[[抽搐]]发作。反复发作[[全身性水肿]]和[[呼吸急促]]、发热、[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[肤色]]变浅、[[毛发]]细白。尿中有特殊啤酒味。<br /> ==蛋氨酸吸收不良综合征的治疗和预防方法==<br /> 【治疗】无特殊。限制[[蛋氨酸]]饮食;[[抗生素]];对症治疗;加强护理。<br /> <br /> 【预后】经治疗后智力发育好转，[[症状]]消失，若不同时合并其。<br /> ==参看==<br /> *[[腹部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;蛋氨酸吸收不良综合征,蛋氨酸吸收不良综合征的治疗_蛋氨酸吸收不良综合征的原因,蛋氨酸吸收不良综合征怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;蛋氨酸吸收不良综合征,蛋氨酸吸收不良综合征治疗,蛋氨酸吸收不良综合征原因,蛋氨酸吸收不良综合征症状&quot; metad=&quot;医学百科蛋氨酸吸收不良综合征症状条目页面。介绍蛋氨酸吸收不良综合征是怎么回事，蛋氨酸吸收不良综合征的原因，蛋氨酸吸收不良综合征怎么办，如何治疗等。蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oast...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腹部症状]]</div>

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