https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%95%88%E6%A0%B7%E7%9C%9F%E8%8F%8C%E7%97%85%E5%92%8CSezary%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-07T20:37:39Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%95%88%E6%A0%B7%E7%9C%9F%E8%8F%8C%E7%97%85%E5%92%8CSezary%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=179181&oldid=prev 2014-02-06T06:32:52Z

<p>以“<a href="/%E8%95%88%E6%A0%B7%E7%9C%9F%E8%8F%8C%E7%97%85" title="蕈样真菌病">蕈样真菌病</a>/sezary<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a>T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的<a href="/%E7%BA%A2%E7%9A%AE%E7%97%85" title="红皮病">红皮病</a>亚型，占原发...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[蕈样真菌病]]/sezary[[综合征]](mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为[[皮肤]]T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的[[红皮病]]亚型，占[[原发性]]皮肤[[淋巴瘤]]的75%。<br /> ==蕈样真菌病和Sezary综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事[[棉花]]加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和[[杀虫剂]]的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的[[病例对照研究]]结果却未能发现上述因素与MF或SS的相关性。一些学者在MF/SS病人的外周血或[[皮肤病]]灶中检测到[[成人T细胞白血病]]/[[淋巴瘤]][[病毒]](HTLV-1)，因此认为HTIV-1[[感染]]可能与MF/SS的发生相关。另有研究表明MF/SS的起病可能与[[组织相容性抗原]]有关，如Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5等。MF/SS可有1和6号[[染色体]]的缺失和[[易位]]，但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS发生、发展中的作用。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[病理学]]特征为不典型性单个核[[细胞]]的向[[表皮]]性[[浸润]]，可累及[[真皮]]浅层。这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇，称为Pautrier[[微脓肿]]。晚期可侵犯真皮[[网状层]]甚至[[皮下组织]]，也可侵入[[毛囊]]，甚至[[皮脂腺]]上皮细胞间隙。晚期斑块和[[肿瘤]]内除MF、细胞外，尚可见不等量[[嗜酸性粒细胞]]、组织细胞和[[浆细胞]]。个别病例见[[上皮样细胞]]性[[肉芽肿]]，常预示预后较佳。[[小静脉]]常[[增生]]，[[内皮细胞]]亦可增生。早期真皮[[乳头层]]常有轻度[[水肿]]，晚期有不同程度的[[纤维化]]。MF细胞的形态，邱丙森的观察发现其形态具有谱系变化，可表现为自小单纯性[[淋巴细胞]]、透明扭曲核细胞(小、中、大)、透明圆核细胞(小、中、大)、T成[[免疫细胞]]至[[畸形]][[多核]][[巨细胞]]。电镜下MF细胞大致可分为两型，小者与淋巴细胞大小相似，大者比淋巴细胞大1倍以上，两者之间可见过渡型。[[胞核]]占细胞的大部分，光镜[[下胞]]核高度扭曲，电镜下胞核折叠状，典型者呈脑回状，[[异染色质]]多聚集在[[核膜]]周边及其附近。[[胞质]]少，[[细胞器]]不多，常位于核的一侧，少数[[线粒体]]变大、变空，偶见致密体。MF/SS的[[肿瘤细胞]]来源于成熟的辅助性[[T细胞]]，CD4 ,多数CD2 、CD3 、CD5 、CD1-和CD8-。常失成熟T细胞的[[抗原]]标志如leu-8和CD7。个别病例的MF细胞表达抑制性/[[细胞毒]]T细胞的表面标志CD8。一些病人可有[[表面抗原]]的异常表达，如丢失全T细胞标志CD2、CD3和CD5，CD4和CD8双阳性或双阴性。多数MF、肿瘤细胞有[[T细胞受体]](TCR)[[基因]]的[[克隆]]性重排。<br /> <br /> SS的[[组织学]]特点酷似MF，可有或无向表皮性浸润。Sezary细胞的直径一般10～40μm，胞核蟠曲，占整个细胞的80%以上，典型者呈脑回状。[[染色质]]深染，胞质少，[[嗜碱性]]。有时核周可见小空泡，内含物对PAS染色呈阳性反应。S细胞也为辅助性T细胞[[表型]]。MF/SS累及[[淋巴结]]时，首先侵犯副皮质的T细胞依赖区域，淋巴结的其他结构被破坏，但[[滤泡]]中心不被累及。淋巴结中可见到不同程度的肿瘤细胞转型。<br /> ==蕈样真菌病和Sezary综合征的症状==<br /> 1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据[[疾病]]发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。<br /> <br /> (1)蕈样前期：又称斑片期或[[湿疹]]样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、[[神经性皮炎]]、[[银屑病]]、[[玫瑰糠疹]]和[[鱼鳞病]]。此期少数病人皮损可自发消退，不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。<br /> <br /> (2)[[浸润]]期：又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来，也可作为MF的首[[发症]]状。表现为不规则浸润性斑块，暗红色，表面光滑或高低不平，浸润处[[毛发]]常脱落，亦可累及[[口腔黏膜]]。皮损常伴明显的[[瘙痒]]。浸润期[[皮肤增厚]]，可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入[[肿瘤]]期。<br /> <br /> (3)肿瘤期：斑块性皮损可进一步发展为肿瘤，呈[[溃疡]]型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。<br /> <br /> (4)其他：MF的另一种皮损是广泛性[[红皮病]]，发生率约为10%，可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。[[皮肤]]可[[萎缩]]或呈苔藓样，常有[[剧痒]]，对冷刺激耐受差，常伴[[淋巴结肿大]]。<br /> <br /> 2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常[[细胞]]占[[淋巴细胞]]比例&amp;amp;gt;5%)，即称为Sezary[[综合征]]，一般认为是MF的特殊类型。[[临床表现]]为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大，手、脚掌皮肤过度角化和增厚，常出现龟裂，指和[[趾甲]][[营养不良]]和[[脱发]]常见。皮肤奇痒，是其特征之一。由于抓挠常导致[[表皮]]脱落、[[渗出]]和[[结痂]]。<br /> <br /> 本病诊断主要依靠[[病理]]确诊，但MF斑片和斑块早期皮损的临床和病理特异性不明显，常给诊断带来困难。斑片性皮损与多种炎性[[皮肤病]]相似，有些与MF关系密切，甚至不可区分。但临床可疑时,应行活检病理检查，密切结合临床,诊断应谨慎。<br /> ==蕈样真菌病和Sezary综合征的诊断==<br /> <br /> ===蕈样真菌病和Sezary综合征的检查化验===<br /> 1.外周血 早期[[血红蛋白]]正常，晚期可有轻度[[贫血]]。有些病例[[白细胞]]增加，[[嗜酸性粒细胞]]和[[单核细胞]]增加，[[淋巴细胞减少]]，这在广泛性斑块和[[肿瘤]]期患者中尤为常见，提示预后差。约20%病人外周血中可找到异常[[淋巴细胞]]，占有核[[细胞]]数的6%～35%，大多在20%以下。<br /> <br /> 2.皮损组织、[[淋巴结]]找到Sezary细胞。<br /> <br /> 3.[[血沉]] 80%的患者可有不同程度的[[血沉增快]]。<br /> <br /> 4.[[免疫功能]]检测 [[细胞免疫]]反应呈阴性或低于正常。[[荧光检查]]示[[血管]]壁中有[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]和[[IgD]]沉积。<br /> <br /> 5.[[骨髓]]象 局限性皮损期骨髓很少受侵，偶见[[浆细胞]]增加。但有SS病人骨髓受侵率明显增加。<br /> <br /> 6.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[X线]]、[[CT]]、[[B超]]、及[[生化]]等检查。<br /> ===蕈样真菌病和Sezary综合征的鉴别诊断===<br /> 需与下列[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> 1.[[皮炎]][[湿疹]]类[[皮肤病]] 皮损中常见表皮[[细胞]]间的[[水肿]]，伴散在分布或聚集的[[淋巴样细胞]]，有时与MF斑片中的向[[表皮]]性[[浸润]]细胞和Pautrier[[微脓肿]]相似，但这类皮损中常见[[变性]]、崩解的[[角朊细胞]]，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而MF往往无明显细胞间水肿，Pautrier微脓肿内一般无[[积液]]，这两点可供鉴别，但需结合临床。<br /> <br /> 2.[[苔藓样皮炎]]类皮肤病 常见者如[[扁平苔藓]]、药物反应和[[神经性皮炎]]。[[组织学]]上[[真皮]]浅层[[淋巴细胞]]带状浸润并可呈向表皮性，其形态与早期MF细胞相似。因此，见到上述苔藓样组织[[反应时]]，应注意与MF斑片期的鉴别。<br /> <br /> 3.[[银屑病]]样皮炎类皮肤病 常见者如银屑病、[[毛发红糠疹]]和[[玫瑰糠疹]]等。不典型病例的组织学，可与MF斑片期相似，需结合临床随访区别。<br /> <br /> 4.光化性[[网状细胞]][[增生]]病 临床和组织学上有时与MF难以鉴别，须结合病史、光试验或光斑片贴试验。<br /> <br /> 5.[[淋巴瘤]]样丘疹 组织学上B型淋巴瘤样丘疹也可有[[胞核]]深染、不规则多形的不典型细胞，常须结合临床病史与MF区分，并应注意本病少数可转变为MF。<br /> <br /> 6.大细胞性淋巴瘤 MF[[肿瘤]]期瘤细胞常与[[皮肤]]大细胞性淋巴瘤相似，但两者病史往往不一样，后者的[[肿瘤细胞]]可对CD30呈阳性反应。<br /> ==蕈样真菌病和Sezary综合征的并发症==<br /> 1.溃疡性皮损易并发[[感染]]和继发[[败血症]] 是MF最常见的急性死亡原因。<br /> <br /> 2.约8%的MF病程中转化为[[大细胞淋巴瘤]] 从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月。转化后病情加速，预后差。15%～20%的MF病程中出现[[皮肤]]外脏器侵犯，包括[[淋巴结]]和[[内脏器官]]。皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现，而广泛性斑块期发生率8%左右，但[[肿瘤]]期和全身性[[红皮病]]时发生率高达30%～42%。皮损早期[[浅表淋巴结肿大]]常为[[皮肤病]]反应性，既而才出现肿瘤侵犯，常首先累及皮损[[引流]]区域范围内的[[浅表淋巴结]]，深部如[[纵隔]]和[[腹主动脉]]旁淋巴结受侵一般较晚。内脏器官侵犯常出现于淋巴结受侵之后，最常累及肺、脾、肝、[[中枢神经系统]]和[[胃肠道]]。早期局限性皮损时很少出现[[骨髓]]侵犯，但当外周血中有Sezary[[细胞]]时，骨髓受侵发生率明显增加。[[尸检]]资料表明[[疾病]]晚期肿瘤可侵犯任何器官。<br /> ==蕈样真菌病和Sezary综合征的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> MF/SS有多种治疗手段，病情分期是确定治疗方法的主要因素。目前多数学者认为对MF的前驱性皮损;不宜采用强烈的治疗。对于[[病理]]报告“提示MF”的病人不应按MF治疗。早期皮损以单一局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段，对Ⅲ、Ⅳ期采用以全身治疗为主的综合治疗。<br /> <br /> 1.治疗手段<br /> <br /> (1)局部化学药物涂抹：[[氮芥]]局部使用时可以制成软膏或水溶液，水溶液浓度100～200mg/L。全身皮肤涂抹，1次/d。数周后，涂抹范围可局限于皮损部位，也可一开始即涂抹皮损局部，同时严密监视其他部位有无新病灶出现。完全缓解后应予维持治疗，如显效缓慢，可以增加用药次数至2次/d，或增大氮芥浓度至300～400mg/L，尤其对于小范围皮损。<br /> <br /> (2)[[电子束]]照射(electron beam therapy，EBT)：包括局部和全身皮肤电子束照射。全身皮肤EBT常规剂量30～36Gy/10周，剂量达18～20Gy时可休息1周，以缓解照射所致的广泛性[[皮肤]][[红斑]]。<br /> <br /> (3)[[光疗法]]：包括紫外光B照射(ultraviolet B，UVB)和[[补骨脂素]]+紫外光A照射(psoralen+ultraviolet A，PUVA)，是治疗MF的重要手段。紫外光A为长波，对MF皮损的穿透能力和深度优于紫外光B。<br /> <br /> 光分离[[疗法]](photopheresis，即体外[[光化学疗法]])主要适应证为MF/ SS。<br /> <br /> (4)[[生物]]治疗：[[维A酸]]治疗MF/SS主要用于难治性和晚期病变，经[[口服给药]]，常用的包括[[异维A酸]](13-顺式[[维甲酸]])、[[阿维A酯]]([[依曲替酯]])和异维A酸([[保肤灵]])。维A酸单药的疗效与[[化疗]]、[[干扰素]]单药相近，总有效率58%，CR率19%，中位缓解期3～13个月。<br /> <br /> (5)全身化疗：MF或SS对化疗敏感，大多数[[化疗药物]]包括[[烷化剂]]、抗代谢类、[[抗生素类]]、[[长春碱]]类、[[拓扑异构酶]]-Ⅱ[[抑制剂]]和[[皮质类固醇激素]]均有效。单药有效率62%左右，CR率33%，中位缓解时间2～22个月。<br /> <br /> 联合化疗的疗效略优于单药化疗，有效率81%，CR率38%，中位缓解时间5～41个月。<br /> <br /> 2.各期的治疗策略<br /> <br /> (1)ⅠA期(局限斑片或斑块期，T1)：局部治疗为主，包括局部化学药物涂抹(多用氮芥)、UVB、PUVA和局部电子束照射。不主张采用全身化疗，全身联合化疗疗效并不优于单一手段的局部治疗。<br /> <br /> 此期皮损局部涂抹氮芥疗效好，近期CR率70%～80%，达CR的中位时间6～8个月。但停止治疗后&amp;amp;gt;50%的病人皮肤局部复发，复发后重复氮芥治疗仍有效。20%～25%的病人可完全缓解10年以上。<br /> <br /> 对单一或局限性病变，局部电子束照射也可获得很高的有效率，继之用氮芥维持治疗。对进展性皮损可采用全身皮肤电子束照射,近期有效率和远期无病[[生存率]]优于单纯氮芥局部治疗，但两种方法的总生存率无差别。<br /> <br /> PUVA对MF、早期斑片样皮损也有很好的疗效，CR率可达90%，完全显效时间2～6个月，但停止维持治疗后大多数病人复发，复发后再次治疗仍可有效。单用UVB治疗也有效，CR率83%。<br /> <br /> (2)ⅠBⅡA期(广泛性斑片或斑块期，T2)：治疗方法与T1相似，以局部治疗为主：氮芥局抹，光疗法(主要为PUVA)或全身皮肤电子束照射。由于UVB穿透力弱，因此只适合于斑片样皮损。EBT的皮肤穿透能力强于氮芥局抹和UVB或PUVA，因此厚斑块型皮损应首选全身皮肤EBT。近期病情进展迅速或对氮芥局抹或光疗失败的病人也应选择全身皮肤EBT，EBT结束后应予氮芥局抹巩固治疗至少6个月。<br /> <br /> EBT对T2期病变的CR率为80%～90%，氮芥局部治疗的CR率为50%～70%。虽然EBT的近期CR率高于氮芥局部治疗，但两者的远期生存无差别。PUVA的CR率50%～80%。一种治疗手段失败后采用其他方法仍可有效。<br /> <br /> 单一治疗手段无效的病人可采用联合治疗，如EBT+氮芥局抹，或PUVA+氮芥局抹，或一种局部治疗手段+生物疗法(干扰素或维A酸)。Kuzel等报告PUVA和干扰素α联合治疗广泛性斑片或斑块期MF的CR和PR率分别为79%～80%和14%～20%，有效率[[和缓]]解期均优于单一治疗手段。联合治疗的另一优点是可抑制机体对干扰素[[抗体]]的产生。<br /> <br /> (3)ⅡB期([[肿瘤]]期，T3)：首选全身皮肤EBT，CR率44%～74%。如皮肤肿瘤数目少，可采用局部氮芥涂抹或PUVA联合局部皮肤EBT，由于复发率高，EBT后应配合其他方法巩固治疗。Stanford大学的经验是EBT结束后常规立即予氮芥软膏局部治疗，对全身EBT治疗失败的病人可采用干扰素+PUVA，有效率约80%。对难治性病变应联合多种全身治疗手段(包括全身化疗)。<br /> <br /> (4)Ⅲ期([[红皮病]]，[[T4]])：如无外周血受侵，首选低剂量PUVA治疗，非常缓慢和小心地逐渐增加剂量，以避免[[光毒性反应]]。PUVA可单用或与干扰素联合。PUVA单用治疗T4期MF的CR率为33%～70%。大多数病人在PUVA的维持治疗阶段会复发。一些作者认为联合治疗的有效率和缓解期均优于PUVA或干扰素单一治疗，PUVA联合干扰素的CR和PR率分别为62%和25%。<br /> <br /> T4病变患者常伴明显的皮肤炎性反应和[[瘙痒]]，皮肤易被局部治疗手段[[激惹]]，全身EBT剂量达到4Gy时就会导致严重的[[脱屑]]，因此不推荐作为首选治疗。<br /> <br /> 光分离疗法也可单用治疗MF红皮病，有效率54%～75%，CR率15%～25%。如单一光分离疗法只达到PR或显效缓慢，可加用干扰素或维A酸。<br /> <br /> 单药化疗也可用于此期病人。最常用的药物为[[甲氨蝶呤]]，有效率58%，其中CR 41%，PR 17%。常用剂量每周5～50mg。<br /> <br /> (5)Ⅳ期(皮肤外病变)：首选全身化疗联合其他局部或生物疗法。甲氨蝶呤、[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]])、[[博来霉素]]、[[硫酸长春碱]]([[长春花碱]])和[[嘌呤类似物]]是治疗MF和SS最有效的单药。化疗对病情只能起到姑息控制的作用，大多数病人的中位缓解期&amp;amp;lt;1年。常用的方案包括CHOP([[多柔比星]]([[阿霉素]])、[[环磷酰胺]]、[[长春新碱]]和[[泼尼松]])或CVP(环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)，其他方案包括CAVE(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱和依托泊苷(足叶乙甙))或CVP+甲氨蝶呤(MTX)。化疗常与干扰素、维A酸联合。Foss等报道干扰素和[[氟达拉滨]]联合治疗Ⅳ期MF的有效率46%，中位缓解期6.5个月。<br /> <br /> [[放疗]]可用于[[淋巴结病]]变的姑息治疗，根据皮肤外病变的轻重可与全身化疗或干扰素联合。对广泛皮肤受侵的Ⅳ期全身EBT可与全身化疗联合。<br /> <br /> 3.治疗的新进展 [[临床试验]]中一些新药对MF或SS有效。如氯达拉宾(fludara)，是嘌呤类抗代谢药，可导致外周血[[T细胞]]明显减少，对MF、[[慢性淋巴细胞性白血病]]和低度[[恶性淋巴瘤]]有效。另一药物2-dexyocoformycin，对MF、一些类型的[[非霍奇金淋巴瘤]]和[[毛细胞白血病]]也有效，治疗MF的有效率50%左右，其作用机制是抑制[[腺苷酸脱氨酶]]，阻碍[[DNA]]的合成，而T细胞中的腺苷酸脱氨酶活性很高。<br /> <br /> 除新药外，新的生物疗法是目前的研究方向之一。[[IL-2]]-[[毒素]]的融合[[蛋白]]治疗MF有一定的疗效，有的药物已进入临床试验，总有效率30%，CR率10%。其机制为大多数MF或SS[[肿瘤细胞]]表面低表达IL-2[[受体]]CD25，少数则高表达。因此与IL-2融合的毒素蛋白能选择性[[靶向作用]]于MF或SS[[细胞]]。<br /> <br /> 自体[[造血干细胞]][[移植]]治疗MF的经验有限。Bigler报告6例晚期皮肤外脏器广泛受侵的Ⅳ期MF，采用高剂量化疗联合全身皮肤电子束，5例获CR，但其中3例缓解期小于100天。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 按照FNMB分期，局限性斑片、斑块期(T1)病例约占所有MF的20%～25%，广泛性斑片或斑块期(T2)约占35%～40%，肿瘤期(T3)约占20%～25%，红皮病(T4)约15%～20%。外周血是否受侵与病期明显相关，斑块期约8%～12%、肿瘤期约16%～20%和红皮病期90%以上的病人外周血中的Sezary细胞比例&amp;amp;gt;5%。皮损的大小、类型(T分期)和有无皮肤外脏器受侵是预示远期生存的两个最重要因素。<br /> <br /> Stanford大学曾分析464例MF或SS，中位生存期&amp;amp;gt;10年。T1、T2、T3和T4的10年生存率分别为80%、50%、20%、30%。T1、T2、T3和T4病变的中位生存时间分别为超过33年、10.7、3.3和3.7年。Lamberg等报道Ⅰ、ⅡA、ⅡB、Ⅲ和Ⅳ期的5年生存率分别为80%～90%、60%～70%、30%、40%～50%和25%～35%。LN-1和LN-2的病人5年生存率为80%，LN-3和LN-4期5年生存率分别为30%和15%。有皮肤外脏器侵犯的病人中位生存期1～2.5年。<br /> <br /> 1.局限性斑片或斑块期(T1，ⅠA期) 预后良好，大多可获得长期生存。只有9%的病人病情最终进展。绝大多数病人均死于MF外原因。<br /> <br /> 2.广泛性斑片或斑块期(T2，ⅠB、ⅡA期，无皮肤外脏器受侵) 中位生存期&amp;amp;gt;11年，此期24%的病人会病情进展，20%的病人死于MF相关的原因。ⅡA期的生存率与ⅠB期无差别。<br /> <br /> 3.ⅡB和广泛性红皮病(T4，Ⅲ期) 大多数病人最终死于MF。多[[因素分析]]表明T4病人的预后与年龄(&amp;amp;gt;65 与&amp;amp;lt;65岁，中位生存期为6.5 与 2.7年)、[[淋巴结]]受侵(受侵与否，中位生存期为4.6 与 1.1年)、外周血受侵(B0 与B1，中位生存期6.8 与 2.6年)相关。<br /> <br /> MF转化为大细胞性[[淋巴瘤]]后中位生存期2个月，应予强烈的局部或全身治疗。<br /> <br /> MF或SS最常见的[[疾病]]相关死亡原因为[[感染]]，其次为心肺意外和第2个原发肿瘤。常见的第2个原发肿瘤包括非霍奇金淋巴瘤、[[霍奇金淋巴瘤]]和[[结肠癌]]。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;蕈样真菌病和Sezary综合征,蕈样真菌病和Sezary综合征症状_什么是蕈样真菌病和Sezary综合征_蕈样真菌病和Sezary综合征的治疗方法_蕈样真菌病和Sezary综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;蕈样真菌病和Sezary综合征,蕈样真菌病和Sezary综合征治疗方法,蕈样真菌病和Sezary综合征的原因,蕈样真菌病和Sezary综合征吃什么好,蕈样真菌病和Sezary综合征症状,蕈样真菌病和Sezary综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科蕈样真菌病和Sezary综合征条目介绍什么是蕈样真菌病和Sezary综合征，蕈样真菌病和Sezary综合征有什么症状，蕈样真菌病和Sezary综合征吃什么好，如何治疗蕈样真菌病和Se...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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