https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%94%97%E7%B3%96-%E5%BC%82%E9%BA%A6%E8%8A%BD%E7%B3%96%E5%90%B8%E6%94%B6%E4%B8%8D%E8%89%AF 2026-04-25T06:41:35Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%94%97%E7%B3%96-%E5%BC%82%E9%BA%A6%E8%8A%BD%E7%B3%96%E5%90%B8%E6%94%B6%E4%B8%8D%E8%89%AF&diff=179784&oldid=prev 2014-02-06T06:48:38Z

<p>以“<a href="/%E8%94%97%E7%B3%96-%E5%BC%82%E9%BA%A6%E8%8A%BD%E7%B3%96%E5%90%B8%E6%94%B6%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="蔗糖-异麦芽糖吸收不良">蔗糖-异麦芽糖吸收不良</a>又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，使<a href="/%E5%B0%8F%E8%82%A0" title="小肠">小肠</a><a href="/%E9%BB%8F%E8%86%9C" title="黏膜">黏膜</a>刷状缘<a href="/index.php?title=%E5%8F%8C%E7%B3%96%E9%85%B6&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="双糖酶（页面不存在）">双糖酶</a>缺乏，使...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[蔗糖-异麦芽糖吸收不良]]又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性[[疾病]]，使[[小肠]][[黏膜]]刷状缘[[双糖酶]]缺乏，使双糖的[[消化]]、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列[[症状]]和[[体征]]。[[婴儿]]因为[[遗传]]的因素可有[[蔗糖酶]]及[[异麦芽糖]]酶缺乏。蔗糖-异麦芽糖吸收不良的缺陷主要在[[蔗糖]]，而异[[麦芽糖]]缺陷是继发的。<br /> ==蔗糖-异麦芽糖吸收不良的原因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 正常人[[小肠]][[黏膜]]内有多种[[二糖酶]]，如乳糖酶能将[[乳糖]]分解为[[半乳糖]]及[[葡萄糖]];[[麦芽糖酶]]能将[[麦芽糖]]分解为葡萄糖及[[异麦芽糖]];异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个[[分子]]的葡萄糖;[[蔗糖酶]]能分解[[蔗糖]]为葡萄糖及[[果糖]];还有[[海藻糖酶]]能分解[[海藻糖]]为两个分子的葡萄糖。因为某些原因使二糖酶缺乏，从而[[二糖]]的消化吸收发生障碍导致[[腹泻]]。临床此病并不少见，但常不被重视。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[婴儿]]因为[[遗传]]的因素可有蔗糖酶及异麦芽糖酶缺乏。[[蔗糖-异麦芽糖吸收不良]]的缺陷主要在蔗糖，而异麦芽糖缺陷是继发的。有研究显示该酶在细胞内的处理有缺陷，堆积在内质网内。酶[[复合物]]在[[高尔基复合体]]内被阻断，而改变了的酶却被转运至[[细胞表面]]。由于以上各种因素，这种单基因[[疾病]]可呈[[异质]]性。该酶[[基因定位]]于[[染色体]]3q，是属于[[常染色体隐性遗传]]性疾病。[[纯合子]]终生有症状，[[杂合子]]只在[[婴儿期]]有症状而成年后[[症状]]可以消失。给予鲜[[酵母]]或活酵母可减轻其症状。<br /> <br /> 人乳[[糖酶]]根皮苷[[水解酶]](lactase phlorizin hydrolase)的基因定位于第2号染色体。婴儿的小肠黏膜上皮刷状缘缺乏乳糖酶时，在首次母乳喂饲后即出现水样泻。<br /> <br /> 成年人二糖酶缺乏最常见的是乳糖酶缺乏。乳糖酶活性在[[新生儿]]时最高，以后可降低至其最大量的10%，成年人乳糖酶缺乏者正是在这[[一水]]平。婴儿断奶之后，乳糖酶逐渐减少，再服牛奶时即易引起腹泻。这种酶的缺乏与遗传有关，在[[白种人]]中占5%～30%，而75%为有色人种，包括亚洲与非洲人。蔗糖-异麦芽糖酶缺乏，可以减少到正常的10%～20%，肠黏膜正常，原因尚不明。此外在[[胃肠道]][[感染]]时，二糖酶也可以暂时性分泌不足。<br /> ==蔗糖-异麦芽糖吸收不良的诊断==<br /> 1.乳糖酶缺乏时，服牛奶或[[乳糖]]后可引起[[腹鸣]]、[[腹痛]]，或有[[绞痛]]，[[腹泻]]重者粪便呈水样，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后[[症状]]消失。病人一般情况好，如无[[肠道]]手术历史一般无脂肪泻。[[蔗糖]]、[[异麦芽糖]]酶缺乏时，在服蔗糖及[[淀粉]]后引起腹泻，症状与乳糖酶缺乏相似。<br /> <br /> 2.临床分类<br /> <br /> (1)[[先天性乳糖酶缺乏]]：[[婴儿]]出生后进食母乳或[[牛乳]]后不久即出现[[呕吐]]，不能成长，出现[[脱水]]、[[酸中毒]]、[[乳糖尿]]和[[氨基酸尿症]]，病情严重，预后较差。<br /> <br /> (2)[[先天性乳糖不耐受]]症：这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的[[疾病]]，属于[[常染色体]]显性遗传。开始喂养后出现暴发性腹泻，水样多泡的酸性[[大便]]，伴腹泻。可致呕吐、脱水、[[肾小管性酸中毒]]、双糖尿、[[氨基酸尿]]、[[白内障]]、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无乳糖尿和氨基酸尿症。<br /> <br /> (3)成人后天性乳糖不耐受症：服牛乳后可引起水样酸性便伴[[腹胀]]、[[腹部不适]]。<br /> <br /> (4)[[蔗糖-异麦芽糖吸收不良]]：是蔗糖α-[[糊精酶]]缺乏所致，由于未吸收的蔗糖在肠腔内过多造成[[渗透压]]过高和发酵性腹泻。粪便可呈酸性，粪pH可达4.0～5.0，有酸味，量多，婴儿有剧泻，成年人却仅胃部不适。摄入甜食及水果后会出现症状。据说爱斯基摩人患本病者较多。占人口的10%左右，但一般无症状。<br /> <br /> (5)[[海藻糖酶缺乏]]：海藻糖酶缺乏症(trehalase deficiency)较少见，病人吃蕈类后引起腹痛、腹泻、胀气与呕吐等症状。粪便常为水样。[[蘑菇]]含[[海藻糖]]，海藻糖是一种1，α-[[葡萄糖]]-1-α-[[葡糖苷]]，腹泻只延续数小时，禁食蘑菇类就不再发病。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]应怀疑本病，但肯定诊断尚需作肠[[黏膜]][[胰酶]]活性测定及有关糖的[[耐量试验]]。尚可根据治疗反应来作出诊断，禁食相应糖后症状即可缓解。<br /> ==蔗糖-异麦芽糖吸收不良的鉴别诊断==<br /> [[蔗糖-异麦芽糖吸收不良]]的鉴别诊断：<br /> <br /> 蔗糖-异麦芽糖吸收不良应与各种[[继发性]]乳糖酶缺乏如[[乳糜泻]]、[[小肠]]广泛[[切除术]]后、whipple病、Crohn病、[[蓝氏贾第鞭毛虫病]]、小肠[[淋巴肉瘤]]、[[小肠恶性淋巴瘤]]等[[疾病]]及某些药物(如[[酒精]]、[[新霉素]]、[[考来烯胺]])引起的吸收不良相互鉴别。<br /> <br /> 1.乳糖酶缺乏时，服牛奶或[[乳糖]]后可引起[[腹鸣]]、[[腹痛]]，或有[[绞痛]]，[[腹泻]]重者粪便呈水样，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后[[症状]]消失。病人一般情况好，如无[[肠道]]手术历史一般无脂肪泻。[[蔗糖]]、[[异麦芽糖]]酶缺乏时，在服蔗糖及[[淀粉]]后引起腹泻，症状与乳糖酶缺乏相似。<br /> <br /> 2.临床分类<br /> <br /> (1)[[先天性乳糖酶缺乏]]：[[婴儿]]出生后进食母乳或[[牛乳]]后不久即出现[[呕吐]]，不能成长，出现[[脱水]]、[[酸中毒]]、[[乳糖尿]]和[[氨基酸尿症]]，病情严重，预后较差。<br /> <br /> (2)[[先天性乳糖不耐受]]症：这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病，属于[[常染色体]]显性遗传。开始喂养后出现暴发性腹泻，水样多泡的酸性[[大便]]，伴腹泻。可致呕吐、脱水、[[肾小管性酸中毒]]、双糖尿、[[氨基酸尿]]、[[白内障]]、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无乳糖尿和氨基酸尿症。<br /> <br /> (3)成人后天性乳糖不耐受症：服牛乳后可引起水样酸性便伴[[腹胀]]、[[腹部不适]]。<br /> <br /> (4)蔗糖-异麦芽糖吸收不良：是蔗糖α-[[糊精酶]]缺乏所致，由于未吸收的蔗糖在肠腔内过多造成[[渗透压]]过高和发酵性腹泻。粪便可呈酸性，粪pH可达4.0～5.0，有酸味，量多，婴儿有剧泻，成年人却仅胃部不适。摄入甜食及水果后会出现症状。据说爱斯基摩人患本病者较多。占人口的10%左右，但一般无症状。<br /> <br /> (5)[[海藻糖酶缺乏]]：海藻糖酶缺乏症(trehalase deficiency)较少见，病人吃蕈类后引起腹痛、腹泻、胀气与呕吐等症状。粪便常为水样。[[蘑菇]]含[[海藻糖]]，海藻糖是一种1，α-[[葡萄糖]]-1-α-[[葡糖苷]]，腹泻只延续数小时，禁食蘑菇类就不再发病。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]应怀疑本病，但肯定诊断尚需作肠[[黏膜]][[胰酶]]活性测定及有关糖的[[耐量试验]]。尚可根据治疗反应来作出诊断，禁食相应糖后症状即可缓解。<br /> ==蔗糖-异麦芽糖吸收不良的治疗和预防方法==<br /> 治疗：<br /> <br /> 主要是限制饮食，禁食奶类及含有[[乳糖]]的食物。轻者牛奶限量，重者完全禁食，[[婴儿]]可给无糖牛奶或加乳糖酶，[[蔗糖]]-异麦芽[[糖酶]]缺乏者应限制蔗糖摄入，必要时限制[[淀粉]]摄入。[[继发性]][[双糖酶]]缺乏常为多种酶缺乏。[[小肠]]刷状缘酶损害继发于涉及[[肠道]]的其他[[疾病]]如成人[[乳糜泻]]、[[淋巴瘤]]、[[小肠细菌过度生长]]、广泛的Crohn 病等，治疗原发病也许有可能恢复正常。<br /> ==参看==<br /> *[[二糖酶缺乏症]]<br /> *[[胃切除后吸收不良综合征]]<br /> *[[小儿糖吸收不良]]<br /> *[[小儿脂肪吸收不良]]<br /> *[[小儿肠吸收不良综合征]]<br /> *[[小肠吸收不良综合征]]<br /> *[[吸收不良综合征]]<br /> *[[腹部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;蔗糖-异麦芽糖吸收不良,蔗糖-异麦芽糖吸收不良的治疗_蔗糖-异麦芽糖吸收不良的原因,蔗糖-异麦芽糖吸收不良怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;蔗糖-异麦芽糖吸收不良,蔗糖-异麦芽糖吸收不良治疗,蔗糖-异麦芽糖吸收不良原因,蔗糖-异麦芽糖吸收不良症状&quot; metad=&quot;医学百科蔗糖-异麦芽糖吸收不良症状条目页面。介绍蔗糖-异麦芽糖吸收不良是怎么回事，蔗糖-异麦芽糖吸收不良的原因，蔗糖-异麦芽糖吸收不良怎么办，如何治疗等。蔗糖-异麦芽糖吸收不良又称双糖不耐受...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腹部症状]]</div>

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