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2014-02-05T18:09:17Z

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【概述】

[[葡萄膜恶性黑色素瘤]]（maligment melanoma of uvea），是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤，在国外其[[发病率]]占眼内肿瘤的首位，在国内则仅次于[[视网膜母细胞瘤]]，居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高，易经血流转移，在成年人中又是比较多见，在临床工作中易和许多眼底[[疾病]]相混淆。因此，在[[眼科]]临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后极部是好发部位，向前则发病率依次递减。

【诊断】

[[葡萄膜]][[黑色素瘤]]是一种恶性程度高的[[肿瘤]]，尽早作出诊断。及时治疗从而尽力挽救病人的生命。

诊断依据

1.[[脉络膜]][[恶性黑色素瘤]]，早期[[症状]]有[[视物变形]]、变小、中心暗点以及屈光度的改变（[[远视]]持续增加），也是重要的[[临床表现]]，足以证明[[视网膜]]下有一个实质性肿物在持续增大。边缘部[[脉络膜黑色素瘤]]早期可无明显症状，[[视网膜脱离]]后，则出现相应的[[视野缺损]]。位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点，是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离。如不扩瞳详细查看周边部眼底，容易误诊。

2.由于脉络膜黑色素瘤多起源于[[睫状神经]]，眼底病变可同时合并[[瞳孔]]异常（相应部的瞳孔无反应，不易散大或不呈正圆），或在[[角膜]]相应部位出现扇形感觉减退区。

3.血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起[[巩膜炎]]，表现为局限性[[巩膜]][[充血]]。巩膜内外有[[肉芽组织]][[增生]]。

4.[[眼球]]疼痛。疼痛的原因可由[[继发性青光眼]]或肿瘤坏死诱发[[眼炎]]（[[葡萄膜炎]]或[[眼内炎]]）所引起，少数则由于肿瘤浸润或压迫[[睫状神经节]]所致。

5.[[前房]]或[[玻璃体出血]]因肿瘤坏死所导致。

6.[[眼球突出]]，肿瘤向[[球后]]蔓延所引起。

7.巩膜[[透照]]试验：在鉴别诊断上有较大的使用价值。在[[炎症]]病变、[[黄斑]]盘状变性，脉络膜转移[[癌]]或[[脉络膜血管瘤]]，均可透光；而在脉络脉黑色素瘤，一般是不透光的。

8.B型[[超声]]诊断仪扫描：B型[[超声波]]检查具有重要的参考价值，对屈光介质混浊病例更有帮助。肿瘤表现平滑[[蘑菇]]状突出；肿瘤超声波的后面有回声阴性区（声影），脉络膜凹陷。

9.荧光[[眼底血管造影]]

⑴视网膜血管与肿瘤[[血管]]同时出现双重循环。

⑵早期无荧光显影，[[晚期]]荧光增多，显高低荧光混杂的斑驳形态。

10.[[同位素]]32磷吸收试验阳性。

11.CT、磷[[共振]]检查也有助于诊断。

【治疗措施】

1.手术

⑴位于眼球内者行[[眼球摘除术]]。术中应用全麻、忌用局麻，防止促使[[肿瘤细胞]]播散。

⑵蔓延到眼球外者行[[眶内容摘除术]]。

2.蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。

【临床表现】

葡萄膜恶性黑色素瘤，即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延，临床上可有眼球突出，而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起，发展快，病程短，早期[[视力]]障碍和广泛的视网膜脱离，是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展，形成弥漫性、扁平性[[增殖]]，而不形成局限性隆起。此型发展缓慢，病程长易被漏诊，现将各型分述如下：

脉络膜恶性黑色素瘤，因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制，早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前，肿瘤呈扁平的椭圆形，隆起不高，肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破，肿瘤因失去原有的限制，而在视网膜下腔内迅速扩大，形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤[[头部]]可因[[血液]]回流障碍而有大量的[[血窦]]出现，并可因增长迅速，血液供应不止，而有[[坏死]]和[[出血]]发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高，视网膜脱离范围也可逐渐扩大，肿瘤顶端，因和视网膜粘连较为密切，故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜，使肿瘤裸露在[[玻璃体]]中。

眼压早期正常或偏低，多数病例在发展到一定阶段后，眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近，在眼压升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，肿瘤位于涡状[[静脉]]附近，尽管肿瘤较小，眼压却可能升高。最后在肿瘤大量坏死，引起剧烈[[炎症反应]]情况下，眼球迅速[[萎缩]]，眼压偏低。

[[睫状体]]恶性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和[[虹膜根部离断]]；向后发展则可导致周边部视网膜脱离，此时临床上可能仅表现为类似中心性[[视网膜病]]或[[视乳头]]炎的现象，如不扩瞳检查，常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块，则可压迫[[晶状体]]，使之发生移位或[[脱位]]。早期向外蔓延者，肿块可出现在前部[[球结膜]]下。

葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿[[视神经]]蔓延者，比较罕见，但沿血流发生全身转移的情况，则较多见。转移最多见于[[肝脏]]，次为[[皮下组织]]和肺脏，亦可侵犯[[中枢神经系统]]。转移的发生率和肿瘤的[[细胞]]类型有关，[[上皮样细胞]]型最高，梭形细胞型最低。如果按[[网状纤维]]为衡量标准，则网状纤维含量愈高，转移率越低；反之，网状纤维含量越低则转移率就越高。

【预后】

葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较[[皮肤]]者为好，前者[[死亡率]]为50%，而后者可达80%。局部复发或转移大多发生在术后1年内，个别病例则可延长5年或10年以上。预后和肿瘤细胞类型有密切关系，梭形细胞型死亡率较低，[[上皮细胞]]型死亡率较高。

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