112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 重症肌无力是神经肌肉接头间接传递功能障碍的一种慢性疾病。多见于青、壮年，也可见于儿童...”为内容创建页面

2014-01-26T14:33:10Z

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[[重症肌无力]]是[[神经]]肌肉接头间接传递[[功能障碍]]的一种[[慢性疾病]]。多见于青、壮年，也可见于儿童。

'''36.8.1　病因'''

部分病例伴有[[胸腺肥大]]，[[胸腺]]是[[免疫]][[淋巴细胞]]的重要来源之一，因此和免疫过程有密切关系。此外，[[甲状腺功能亢进]]，也可并发重症肌无力。

'''36.8.2　临床[[症状]]和特点'''

主要特征为受损的[[横纹肌]]在反复的活动中极易[[疲劳]]、[[无力]]，经休息或给予抗胆碱[[酯酶]]药物（如[[新斯的明]]、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢复。

多隐袭发病，缓慢进展，少数病例可呈急性发病。最常侵犯外眼肌，表现为两侧或一侧[[眼睑]]下垂，视物成双，[[斜视]]及[[眼球]]往各个方向[[运动障碍]]。也可侵犯[[咽喉]]肌、肋间肌、[[横膈]]肌等，说话带鼻音，[[咀嚼]]、[[吞咽困难]]，严重时可出现[[呼吸]][[麻痹]]。

'''36.8.3　营养治疗'''

[[蛋白质]]是构成机体最重要的成分，对人体[[生理]]起着最重要的作用。此外，蛋白质充分，还能产生[[抗体]]和[[白细胞]]，使入侵的各种[[细菌]]、[[病毒]]和[[细菌毒素]]结合起来，使它们减弱致病能力，增强人体的免疫能力，可以使[[病原体]]无法生存、繁殖，因而可以避免[[感染]]。因此，对重症肌无力的病人应给与高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝[[蛋白]]的合成，加强[[肌肉]]的收缩能力，又可以加强病体自身的免疫能力。

钾是[[细胞内液]]中的主要阳离子，也是[[血液]]的重要组成成分。钾能加强肌肉的[[兴奋性]]，维持心跳规律。如血液中钾的含常不正常，就影响横纹肌的活性，造成肌肉[[传导]]不正常，[[周期性麻痹]]就是一种与钾[[代谢障碍]]有关的弛缓性[[瘫痪]]，对于重症肌无力的患者应注意[[血清]]钾脓度，如血钾浓度减低时，应给与含钾丰富的食物（如黄豆、[[菠菜]]、[[胡萝卜]]、榨菜、[[紫菜]]、[[牛肉]]、[[猪肝]]、[[鸡肉]]、[[鲤鱼]]、[[鳝鱼]]等），以加强神经肌肉间质的传导作用。

镁在成年人体内约含20～25g，约有一半集中在骨胳中，其余的则存在于肌肉、[[肝脏]]及[[细胞]]外液内，镁最主要的功用是抑制神经兴奋性，缺镁的主要症状为肌肉颤抖、[[精神紧张]]、手足[[抽搐]]，故重症肌无力的患者应给以含镁高的食物，如粗粮、黄豆、小米、[[玉米]]、红小豆、[[芹菜]]、太古菜、[[牛肝]]、鸡肉、瘦[[猪肉]]等。此外，钙参与[[血凝]]过程，因为钙能降低[[毛细血管]]及[[细胞膜]]的通透性和神经肌肉的兴奋性。因此，它对肌肉的收缩以及神经肌肉的应激性，有重要的作用。

食物中蛋白质与[[乳糖]]等能影响钙的吸收。可能在蛋白质[[消化]]过程中游离出的一部分[[氨基酸]]与钙作用，使其成为可溶性钙盐，因此，重症肌无力的病人，每日增加蛋白质供给量，可以明显增加钙的吸收和贮留，对于加强肌肉的收缩和应激性有利。供给量以600～800mg.d-1较为适合。

[[维生素B]]1是具有酶的活性物质，它在[[碳水化]]物的[[代谢]]过程中占有重要地位，当[[葡萄糖]]分解产生能量时，生成[[丙酮]]酸的乳糖在维生素B1的酶帮助下，丙酮酸才能很快地形成[[二氧化碳]]和[[乙酰辅酶]]A，而乳糖则转变肝糖。当维生素B1不足，丙酮酸的氧化脱羧作用受影响，因此不能进入三羧循环，影响糖的继续氧化，以至引起[[神经组织]]的能量供应不足，使这种转化过程停顿，因而丙酮酸和[[乳酸]]就会堆存在肌肉组织中，出现神经肌肉，使肌肉[[纤维化]]以及[[心肌]]和脑组织结构功能的改变。肌肉纤维化后，肌肉表现无力，全身怠倦。如给以大量维生素B1，疲倦可以减轻。重症肌无力的病人，每日按每4200kJ应给维生素B120mg，可减轻受累横纹肌的疲劳感。此外，[[硫胺素]]又与[[胆碱酯酶]]的活性有关，当硫胺素不足时，这种酶的活性增强，加速[[乙酰胆碱]]的分解，干扰正常神经的传导以至影响[[内脏]]及[[周围神经]]的功能，因此，给高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得症[[肌无力]]的患者，大剂量的维生素B1很重要。

维生素B6能抑制震颤和精神紧张，维生素B6在[[磷酸化酶]]中，使[[糖原]]转变为葡萄糖-1-磷-酸。因此，维生素B6也影响[[糖代谢]]。此外，含有维生素B6的酶如[[磷酸吡哆醛]]、[[磷酸]]吡哆胺与转氨作用有关。还对[[色氨酸]]、[[丝氨酸]]、[[谷氨酸]]等的[[中间代谢]]与合成有关，因而有利于蛋白质的利用。对重症肌无力的病人可增加肌纤凝蛋白的合成，并能加强肌肉的收缩能力。

[[维生素C]]对重症肌无力病人的[[免疫功能]]和神经肌肉接头阻滞很重要，重症肌无力的病人应用适量的维生素C，可增强身自身的免疫力，并可以减少肌肉、胸腺、[[运动终板]]、毛细血管、微小[[静脉]]发生细胞[[浸润]]，还可以保护心肌、肝、肾、[[肾上腺]]、胰、[[内分泌腺]]等，以防止[[肌纤维]]的轻度[[萎缩]]和[[退行]]变性。

重症肌无力的病人，吞咽困难，常有咽喉肌无力，进食时常常中断[[吞咽]]，必须休息片刻后才能咀嚼。供给的膳食应为流质或半流质饮食。食物要细软，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。

如肋间肌、横膈肌或咽喉肌同时受累，常出现[[呼吸困难]]、[[缺氧]]、[[发绀]]，心率加速甚至[[昏迷]]，此时饮食可用[[输液]]或鼻饲饮食，配方见表36-6结合病情采用不同配方。

此外，重症肌无力病人，常有[[甲状腺机能亢进]]，除供给足量碳水化物、蛋白质及[[高热]]量饮食外，还应供给含碘丰富的食物。
==参看==
*[[重症肌无力症]]
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营养学/重症肌无力 - 版本历史

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