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'''39.3.1　[[营养支持]]用要素膳的组成'''

要素膳的组成必须是易吸收的单体物质、无机离子及已[[乳化]]的脂肪微粒。糖类除单糖与双糖外，亦可部分采用易水解的[[低聚糖]]或[[糊精]]，但不含[[乳糖]]及残渣。

要素膳的氮源物质为各个[[氨基酸]]的混合物或[[蛋白质]]水解物。能源物质为[[葡萄糖]]、[[蔗糖]]、葡萄糖低聚糖或糊精。脂肪采用含[[亚油酸]]较高的[[植物油]]（如[[红花油]]含亚油酸72%、葵花子油61%、[[玉米油]]54%及[[花生油]]52%），有的产品另加中链[[甘油三酯]]（medium chaintriglyceride,[[MCT]]）、[[甘油单酯]]（monoglyceride,MG）及[[甘油]]二酯（diglyceride,DG）。此外，还应含多种无机盐（提供电解质及[[微量元素]]）及[[维生素]]。有的产品加有香料或另附不同的[[调味剂]]以便选用或更换使用。[[剂型]]可分[[粉剂]]、[[混悬液]]、或将粉剂与[[脂肪乳剂]]分装。粉剂可采用罐装或袋装。有的为已配制好的瓶装或袋装，可立即启开使用而无需复水，这结减低配制时的污染有利。几种商品营养支持用要素膳的组成（糖类、脂肪及蛋白质）及原料分别见表39-2及39-3。矿物质及维生素的含量见表39-4。

表39-2 几种营养支持用要素膳的组成（数值以g.4200kJ-1表示）

{| class="wikitable"
|
| 糖类
| 脂肪
| 蛋白质
|-
| Vivonex STD
| 226
| 1
| 21
|-
| Vivonex HN
| 210
| 1
| 42
|-
| Vital
| 185
| 10
| 42
|-
| Flexical
| 152
| 34
| 22.5
|-
| Vipep
| 176
| 25
| 25
|-
| [[复方]]营养要素（青岛）
| 205
| 2.25
| 40
|-
| 活力康（韶关）
| 205
| 1.25
| 40
|-
| 高氮要素合剂（天津）
| 157
| 20
| 48
|}

表39-3 几种要素膳的三大营养素的来源

{| class="wikitable"
|
| 糖类
| 脂肪
| 蛋白质
|-
| Vivonex
| 葡萄糖及其低聚糖
| 红花油
| 氨基酸混合物
|-
| Vital
| 葡萄糖低聚糖、[[多糖]]
| 葵花子油
| [[大豆]]、[[乳清]]、肉水解物
|-
| Felxical
| 葡萄糖低聚糖、[[淀粉]]
| [[豆油]]、MCT
| [[酪蛋白]]水解物
|-
| Vipep
| [[玉米]][[糖浆]]、淀粉
| 玉米油、MCT
| 鱼[[蛋白水解]]物
|-
| 复方营养要素
| 葡萄糖、糊精
| 玉米油
| [[纤维蛋白]]与[[心肌]]水解物
|-
| 活力康
| 葡萄糖、蔗糖、[[麦芽糊精]]
| 红花油
| 大豆蛋白水解物
|-
| 高氮要素合剂
| 葡萄糖、糊精
| 玉米油
| 胰蛋白水解物
|}

表39-4 要素膳每4200kJ矿物质元素及维生素的含量

{| class="wikitable"
|
| Vivonex HN
| Flexical
| 复方营养要素*
|-
| 矿物质
|
|
|
|-
| [[Na]](mg)
| 771
| 350
| 695
|-
| K(mg)
| 704
| 1251
| 748
|-
| [[Ca]](mg)
| 267
| 600
| 202
|-
| [[Mg]](mg)
| 117
| 200
| 108
|-
| Cl(mg)
| 1860
| 1250
| 1344
|-
| P(mg)
| 267
| 500
| 228
|-
| Fe(mg)
| 3.8
| 9
| 14
|-
| [[Zn]](mg)
| 3.7
| 10
| 4
|-
| Mn(μg)
| 940
| 2500
| 470
|-
| [[Cu]](μg)
| 640
| 1000
| 500
|-
| I(μg)
| 48
| 75
| 25
|-
| 维生素
|
|
|
|-
| A（IU）
| 1666
| 2500
| 2500
|-
| D（IU）
| 133
| 200
| 250
|-
| E（IU）
| 10
| 23
| 12.5
|-
| K（μg）
| 22
| 140
| 40
|-
| B12(μg)
| 1.7
| 7.5
| 2
|-
| [[生物素]]（μg）
| 100
| 150
| 0
|-
| [[叶酸]]（μg）
| 130
| 200
| 40
|-
| B1（mg）
| 0.35
| 1.9
| 0.575
|-
| B2（mg）
| 0.4
| 2.2
| 0.575
|-
| B6（mg）
| 0.67
| 2.5
| 1
|-
| C（mg）
| 23
| 150
| 37.5
|-
| [[泛酸]]（mg）
| 3.03
| 12.5
| 5
|-
| [[胆碱]]（mg）
| 25
| 2500
| 0
|}

<nowiki>*活力康另含Mo、[[Cr]]及Se，维生素另含生物素100μg及胆碱25mg。</nowiki>

'''39.3.2　特殊治疗用要素膳的组成'''

（1）肝功[[衰竭]]用要素膳肝功衰竭时，营养支持的目的在维持适当的营养、增进[[肝脏]]功能的恢复与组织再生及防止[[脑病]]的发生或减轻其[[症状]]。解释产生肝原性脑病的假[[神经递质]]学说是制备肝功衰竭用要素膳的基础。肝功衰竭时，[[胰岛素]]不能在肝脏[[灭活]]以致[[血浆]]内的水平升高，增加BCAA在[[肌肉]]内[[代谢]]与利用，从而使血浆内BCAA降低。中性氨基酸包括芳香族氨基酸（aromatic amino acid,AAA）及[[蛋氨酸]]在肝脏仅部分降解，以致在血浆内的水平升高。在正常情况下，血浆的BCAA/AAA（克分子比）为

异亮+亮+缬（BCAA）/苯丙+酪（AAA）=3.0～3.5

而在肝功衰竭时为1。中性氨基酸与BCAA通过[[血脑屏障]]有竞争性，当BCAA降低时，AAA进入脑组织增加。因此，由[[色氨酸]]形成的5-[[羟色胺]]增加（抑制性神经递质）。过高的[[苯丙氨酸]]可抑制[[酪氨酸]]进入脑组织，又可抑制[[苯丙氨酸羟化酶]]，因而由酷氨酸形成的[[去甲肾上腺素]]（[[兴奋性]]神经递质）减少。此外，由[[肠道]]吸收的[[酪胺]]转变成为胺以及由苯丙氨酸形成的β-[[苯乙醇胺]]，由于结构与去甲肾上腺素相似（假[[神经]]胺质）进而更使兴奋性[[递质]]减低，造成[[肝昏迷]]（图39-2）。

{{图片|gq0s2yhb.jpg| [[肝性脑病]]的代谢紊乱}}

图39-2 肝性脑病的代谢紊乱（假NT=假神经递质）

所以制备一种要素膳其中BCAA含量增高而AAA与含硫氨酸降低，则有助于纠正异常的血浆氨基酸说，从而降低脑病的症状，并可提供蛋白质营养。商品Hepatic-Aid（美）即属此类，其组成见表39-5。

表39-5 Hepatic-Aid的组成（g.4200kJ-1）

{| class="wikitable"
| 蛋白质
| 糖类
| 脂肪
| [[渗透浓度]]（mOsm.kg-1，水）
|-
| 25.9*
| 175.1
| 22.0
| 900**
|-
| (14种氨基酸)
| (蔗糖、麦芽糊精)
| （豆油、[[磷脂]]）
|
|}

<nowiki>*BCAA=35.7%，BCAA/苯丙+蛋=14/1</nowiki>

<nowiki>**每ml提供1kcal的数值，正常稀释为36.6%。</nowiki>

近年，Keohane等（1983）应用Hepatic-Aid(70g蛋白质.d-1)经鼻[[胃管]]饲于10例[[肝硬化]]患者（急性肝昏迷等级Ⅰ至Ⅲ），结果获得[[正氮平衡]]，[[昏迷]]等级降为0，[[血清]]BCAA上升及AAA下降。

（2）[[肾功能衰竭]]用要素膳急、慢性肾功衰竭的病人，每日入少量高[[生物]]价值的蛋白质及[[必需氨基酸]]的混合物，不但可以降低[[血液尿素氮]]的水平，缓解[[尿毒症]]的症状，还可得到正氮平衡。产生这种效果的机制，在体内的[[尿素]]经肠道细[[菌尿]]素酶分解产生的氨，重新利用以合成[[非必需氨基酸]]，进而与外源提供的与内源产生的必需氨基酸合成体[[蛋白]]。

根据上述理由制备的肾功衰竭用要素膳（Amin-Aid，美），除含8种必需氨基酸（适合Rose需要量模式）外，更含尿毒症病人必需的[[组氨酸]]，并配以提供热量75%的糖类，以达到蛋白质节省作用（protein sparing action PSA）。它的组成见表39-6。必须注意，Hepatic-Aid及Amin-Aid均不含矿物质与维生素。

表39-6 Amin-Aid的组成（g.4200kJ-1）

{| class="wikitable"
| 蛋白质
| 糖类
| 脂肪
| 渗透浓度（mOsm.kg,水-1）
|-
| 9.9*
| 186.9
| 23.6
| 850**
|-
| （9种氨基酸）
| （蔗糖、麦牙糊精）
| （豆油、磷脂）
|
|}

<nowiki>*8种必需氨基酸+组氨酸</nowiki>

<nowiki>**每ml提供1kcal的数值，正常稀释为43%。</nowiki>

在欧洲有以8种必需氨基酸及组氨酸制成的[[丸剂]]（商品名EAA丸，西德）。用于摄食低蛋白与[[高热]]量膳时的补充，可以改善尿毒症的症状、增进正氮平衡、延缓[[透析]][[疗法]]的开始或补偿透析时氨基酸的损失及降低[[感染]]的发生。其组成见表39-7。每日入总氨基酸5～10g（相当于药丸重16～33g）。

表39-7 50gEAA丸的组成

{| class="wikitable"
| 必需氨基酸
| g
|-
| [[L-组氨酸]]
| 1.193
|-
| [[L-异亮氨酸]]
| 1.521
|-
| [[L-亮氨酸]]
| 2.390
|-
| [[L-赖氨酸醋酸盐]]
| 2.455
|-
| [[L-蛋氨酸]]
| 2.390
|-
| [[L-苯丙氨酸]]
| 2.390
|-
| [[L-苏氨酸]]
| 1.086
|-
| [[L-色氨酸]]
| 0.545
|-
| [[L-缬氨酸]]
| 1.738
|-
| 总氨基酸
| 15.708
|-
| [[总氮]]
| 2.51
|-
| [[维生素B6]]
| 0.018
|}

近年西德Pfrimmer制药厂根据Walser等（1973）提出的以酮或羟类似物代替相应的必需氨基酸治疗肾功衰竭的建议，制出一种商品名为Ketoperlen的药丸，用于膳食补充。其中含4种酮类似物、1种羟类似物及4种必需氨基酸，并配以糖类提供热量，不含维生素及含少量钠、钾与磷。其组成见表39-8。如病人每日膳食蛋白摄入量为20～25g，则氨基酸及其类似物的摄入量为0.15～0.25g.kg-1.d-1（相当于药丸15.2～22.8g）。

（3）[[创伤]]用要素膳这种膳食适用于大手术、[[烧伤]]、多发性创伤及[[脓毒病]]等高[[分解代谢]]的患者。它的[[蛋白质热量]]分酸、热量密度及BCAA的含量均较一般要素膳为高，以便纠正患者的负能量与[[负氮平衡]]。每日提供12600kJ(3000kcal)，各种营养素均可符合RDA的要求，其中[[维生素C]]、E、B族[[复合物]]，Ca、P、Cu与Zn的含量均较高。商品如Trauma-Aid（美）即属此类。

表39-8 Ketoperlen的组成（g.100g-1）

{| class="wikitable"
| 氨基酸及类似物*（共9种）
| 70.34
|-
| 氮（可吸收的）
| 1.69
|-
| [[木糖醇]]
| 12.39
|-
| [[山梨醇]]
| 4.82
|-
| 蔗糖
| 1.17
|-
| 热量（kJ）
| 1460
|}

<nowiki>*异亮、亮、苯丙及[[缬氨酸]]分虽以相应的酮类似物钙盐代替，蛋氨酸以羟类似物钙盐代替，另加组、[[赖氨酸]][[醋酸盐]]、色及[[苏氨酸]]。</nowiki>

（4）先天性氨基酸代谢缺陷用要素膳 [[苯丙酮酸尿症]]（phenylketonuria，PKU）为[[常染色体隐性]]遗传代谢缺陷病。患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转为酪氨酸，而[[脱氨]]基形成[[苯丙酮酸]]（phenylpyruvic acid），以致尿中排出大量苯丙酮酸（0.5～1.0g.d-1），血浆苯丙酮酸上升到0.9～6.10mmol.L-1(正常值为0.05～0.12mmol.L-1)。尿中尚有苯丙酮酸的异常[[代谢物]]（[[苯乳酸]]及[[苯乙酸]]）。苯丙酮酸尿症的代谢缺陷与[[临床表现]]见图39-3。

{{图片|gq0s2vev.jpg|苯丙酮酸尿症的代谢缺陷与临床表现 }}

图39-3 苯丙酮酸尿症的代谢缺陷与临床表现

目前，尚不能采用缺陷酶（苯丙氨酸羟化酶）的替补疗法以治疗[[苯酮尿症]]，而只能限制膳食中的苯丙氨酸的摄入，或采用治疗苯丙酮酸尿症的要素膳（如Lofenalac，美或Albuminaid-XP，英），其中氮源系氨基酸混合物，但苯丙氨酸的含量极微或缺乏。摄入后使血浆苯丙氨酸水平达0.09～0.18mmol.L-1(1.5～3.0mg/dl)，患儿智力发育接近平常。一般宜在出生后3个月内开始治疗，可收到较佳的疗效。Lofenalac的组成见表39-9。

枫（槭）糖尿症（maple syrup urinedisease,MSUD）为常染色体隐性遗传代谢缺陷病。患儿的三种BCAA相应的α-[[酮酸]][[脱羧酶]]活力不足，以致血及尿中BCAA及其酮酸显著增加，尿呈现有枫（槭）糖的气味，是由于[[异亮氨酸]]的异构物[[别异亮氨酸]]（alloisoleucine）所致，所以名为MSUD。治疗时首先采用完全缺乏BCAA的要素膳（如MSUD-Aid，英），其组成见表39-9。待血浆BCAA的水平接近正常，再于要素膳中逐渐加入三种BCAA，监测血浆BCAA的浓度，至稳定后采用[[牛乳]]代替三种BCAA的混合物，最后可采用含BCAA较少的蛋白质代替要素膳。MSUD宜早期治疗，否则效果不佳。

[[组氨酸血症]]（histidinemia）大多为常染色体隐性遗传代谢缺陷病。患儿因组氨酸酶缺陷而使血与尿含有大量组氨酸，临床表现为[[智力障碍]]与[[语言困难]]。治疗组氨酸血症可采用不含组氨酸的要素（Fomula HF，英），使血浆中的组氨酸水平及尿[[排泄]]量均降低，其组成见表39-9。

其他尚有[[酪氨酸血症]]（tyrosinemia）用的要素膳（Fomula LPT,英），其中不含苯丙氨酸及酪氨酸。此外，[[婴儿]]用要素膳（Nutramigen及Pregestimil，美）适用于蛋白质不[[耐性]]及[[胃肠道]][[疾病]]的婴儿，后者更适用于双糖不耐症的婴儿。

表39-9 先天性氨基酸代谢缺陷用要素膳的组成（g.100g-1粉剂）

{| class="wikitable"
|
| Lofenalac
| MSUD-Aid
| Fomula HF
|-
| 糖类
| 60
| 0
| 40
|-
| 脂肪
| 18
| 0
| 26
|-
| 蛋白质
| 15
| 98.2
| 39
|-
| 异亮
| 0.75
| 0
| 1.2
|-
| 亮
| 1.41
| 0
| 2.0
|-
| 赖
| 1.57
| 10.4
| 3.0
|-
| 蛋
| 0.45
| 2.2
| 0.8
|-
| 苯丙
| 0.08
| 4.3
| 1.2
|-
| 苏
| 0.77
| 4.3
| 1.6
|-
| 色
| 0.19
| 1.6
| 0.6
|-
| 缬
| 1.20
| 0
| 1.6
|-
| 组
| 0.39
| 3.2
| 0
|-
| 精
| 0.34
| 6.5
| 2.4
|-
| 其他*
| 9.04
| 65.7
| 24.8
|-
| 维生素
| 15种
| 9种
| 8种
|-
| 矿物质元素
| 11种
| 7种
| 10种
|}

<nowiki>*包括有丙、甘、脯、门冬、谷、胱、丝及酪氨酸等非必需氨基酸。</nowiki>
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营养学/要素膳的组成 - 版本历史

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