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2014-01-26T14:35:42Z

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[[肝豆状核变性]]是一种[[常染色体隐性]]遗传的铜[[代谢障碍]]所引起的[[疾病]]，主要[[病理]]改变为[[豆状核]]变性和[[肝硬化]]。多发生于儿童或青年人。

'''36.5.1　病因'''

为铜代谢障碍，患者[[胃肠道]]对铜的吸收超过正常，同时有大量的铜沉积于脑基底节，[[肝脏]]和[[角膜]]等器官，粪铜[[排泄]]减少，而尿铜排泄增多。铜蓝[[蛋白合成]]障碍。

'''36.5.2　临床[[症状]]和特点'''

缓慢起病，进行性加重的肢体不自主震颤，四肢肌张力增高，口常半张，[[流涎]]，言语缓慢，[[构音困难]]，有时出现手足徐动，[[扭转痉挛]]或舞蹈样动物作。面部表情呆滞，智能衰退，有精神改变，出现强哭或强笑，角膜有深褐色的色素环（Kayser Fleischer环）。由于钙磷代谢障碍，可产生骨胳疏松。肝脏早期肿大，而晚期因肝硬化而[[萎缩]]。

[[实验室检查]]：尿铜增高，[[血清]]总铜量和[[血清铜]]蓝[[蛋白]]减低，血清铜[[氧化酶]]活性减低。

'''36.5.3　营养治疗'''

正常人每日从饮食中摄入的铜约2.5～5mg，在体内经过[[小肠]]而吸收，吸收的铜被送进[[血液]]中，大部分在肝内合成为[[血浆]]铜蓝蛋白结合物。这种蛋白可促进铁的吸收。其余30～80%的铜通过[[胆汁]]从粪便中排出体外。从尿中排泄的铜只占每日入的铜还不到1%，但是肝豆状核变性的患者是小肠内吸收大量的铜，使过量的铜沉积在组织中或从小便内排出。而肝脏合成的铜蓝蛋白减少，总的血清铜低于正常人。这种铜盐的沉积可引起肝、脑、肾组织的损害。因此，膳食中应用低铜高蛋白的饮食来保护肝脏和[[肾脏]]。

[[蛋白质]]的食物来源应用鸡蛋、牛奶、鱼类，禁用[[猪肉]]、[[羊肉]]、[[猪肝]]、[[牛肝]]、各种血，这些食品含铜量高。[[乌贼]]、鱿鱼、[[牡蛎]]、[[蛤蜊]]、[[田螺]]、各种蟹类和虾类含铜量亦丰富，亦应禁用。植物性蛋白质如[[豌豆]]、黄豆、[[蚕豆]]等，硬果类如花生、[[核桃]]等应少用或不用。

此外，含铜高的食品如麸皮、芝麻酱、[[菠菜]]、油菜、大白菜、[[芹菜]]、[[扁豆]]、[[马铃薯]]也较高。其它如可可粉、干[[茶叶]]等亦应少用。

肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生[[骨质疏松]]及[[佝偻病]]，除用药物外，饮食中应供给富于钙及[[维生素C]]的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。[[鱼肝油]]含有大量[[维生素D]]，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。

充足的维生素C，可以防止[[肝功能衰竭]]和[[感染]]，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。

为了保护[[神经系统]]，[[肌紧张]]不全和震颤可多用含[[维生素B]]1和维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物（D-[[青霉胺]]）而引起的维生素B6缺乏。

此外，每餐还应摄食含钾盐丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收。
==参看==
*[[肝豆状核变性]]
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营养学/肝豆状核变性 - 版本历史

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