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2014-01-26T14:39:32Z

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17．3．1 缺铜性[[贫血]]

由于缺铜常与缺乏其他营养素同时存在，且[[症状]]较轻，所以报道较少。

铜是体内[[微量元素]]之一，在人体内主要分布于肝、心、脾、肾、脑和[[血液]]中，其中约10%储存于肝内。铜为构成含铜酶的生要成分。这些酶的主要功能是参与[[氧化还原]]反应、[[组织呼吸]]、铁的吸收和利用、红细胞生成、保持[[骨骼]]和[[胶原]]组织正常结构的功能等。铜主要在[[十二指肠]]近端吸收。食物中的铜仅约1/3被吸收，其吸收受食物成分影响，如锌、镉、[[硫酸盐]]、[[植酸]]盐等可干扰或妨碍铜的吸收。除一部分铜以肝[[铜蛋白]]的形式储存于肝内外，另一部分合成铜蓝[[蛋白]]，输送入血液以满足各[[器官组织]]对铜的需要。铜主要从[[消化道]]排出，以[[胆汁]]及消化液中排出最多。

[[牛肝]]、[[紫菜]]、黄豆、[[核桃]]、花生、[[猪肝]]等含铜量较高，鸡蛋、谷类、[[蔬菜]]含铜量低，[[牛乳]]及人乳含铜量更低(分别仅0.03mg及0.05 mg.100ml-1).铜的摄入量成人为1.55mg.d-1,小儿为0.09 mg.kg-1.d-1。

（1）病因

①摄入不足：[[婴儿]]虽自母体得来一定量的铜，可供生后6个月的需要。但由于人乳及牛乳含铜量低，所以婴儿是处于[[铜缺乏]]的边缘状态。消化道手术后或早产儿长期用[[静脉]]营养均可引起铜缺乏。[[营养不良]]者常并发本病。

②[[吸收障碍]]：如[[慢性腹泻]]伴有[[低蛋白血症]]者，长期口服大剂量锌或碱性药物时，均可发生本病。

③[[生长发育]]：未成熟儿生长发育快，体内铜储量不足，如摄入量不足，常可于3个月时即发病。

（2）发病机理铜缺乏所致的[[临床表现]]主要与含铜酶活力降低，其中尤其是铜蓝蛋白（铜[[氧化酶]]）降低有关。铜蓝蛋白含有[[血浆]]中96%的铜，铜蓝蛋白可促进铁的吸收和使肝内储铁的释放。因而缺铜时，产生缺铁样的血红素合成减少而形成[[低色素性小细胞性贫血]]。但[[骨髓]]中环形铁粒幼红细胞增加，铁剂治疗无效。

铜有促进[[中性粒细胞]]的分裂和[[增殖]]作用，铜缺乏可引起骨髓中性粒细胞成熟[[代谢障碍]]，寿命缩短而导致[[中性粒细胞减少]]。

含铜氧化酶有维持[[血管]]纤维蛋白和[[胶原纤维]]结构的完整性作用。缺铜时，血管可广泛性扩张或因弹力[[纤维]]层破裂而致血管破裂。

[[单胺氧化酶]]等有维持[[结缔组织]]的骨髓胶原纤维稳定性的作用。缺铜时此酶活力降低可引起骨髓的[[病理]]改变而致[[X线]]表现异常。

[[酪氨酸酶]][[催化]][[酪氨酸]]转变为多巴的作用。后者与[[黑色素]]合成有关，缺铜时，此[[酶活性]]降低。黑色素合成减少，[[皮肤]]及[[毛发]]颜色可变浅。

（3）临床表现主要有轻重不一的贫血，大多为低色素[[小细胞]]性，亦可为正[[细胞]]或大细胞性，[[网织红细胞]]增加或减少。

中性粒细胞减少，常低于1500.mm-3, [[白细胞]]数因而亦减少，易并发[[感染]]，感染时中性[[粒细胞]]可增加。

骨髓象粒系呈现成熟障碍现象，粒细胞和幼[[细胞浆]]内有空泡形成，偶见[[幼红细胞]]呈巨幼样变，可能由于缺铜而影响[[核酸]][[代谢]]所致。环形铁粒[[红细胞增多]]。

骨骼X线片显示[[疾病]]早期可有[[骨质疏松]]表现，病情进一步发展后有类似于[[坏血病]]的表现，包括[[长骨]]骺端变化（如呈杯状，[[骨刺]]形成，[[钙化]]不规则等），[[骨膜]]增厚或骨膜下新骨形成及自发性[[骨折]]等。此类X线变化于婴幼儿中常见。

其他尚可有[[厌食]]、[[腹泻]]、[[肝脾肿大]]、生长发育停滞、浅表[[静脉扩张]]、肌张力减退及精神萎糜等。

（4）诊断如有引起本病的病因及临床表现，即应考虑本病。进一步确诊可作以下检查：

①血浆铜蓝蛋白：[[新生儿]]时铜蓝[[蛋白含量]]很低，以后逐渐增高，至12岁时达成人水平。成人正常值为250～370mg.L-1，〈150 mg.L-1提示缺铜。

②[[血清铜]]：小儿血清铜的正常值为12～21μmol.L-1,&lt;11μmol.L-1提示缺铜。

③[[红细胞]]铜：其正常值为0.9～1.5μg.10-10红细胞,缺铜时常降至0.462μg.10-10红细胞。

尿铜，发铜测定有参考意义。铜剂试服有效时，诊断亦可成立。

（5）治疗

①去除病因。

②铜剂治疗：1%[[硫酸铜]]，2～3mg.d-1（含元素铜400～600μg.d-1），治疗有效者，血象及临床症状很快获得改善。不能口服者，可改为[[皮下注射]]。

（6）预防婴儿应及时添加含铜量较高的食物。[[早产儿]]自2个月起每日口服硫酸铜1～5mg。成人需长期静脉营养者应于每升[[营养液]]中加硫酸铜1.65mg。每升含铜0.4mg，每日输注3L可得铜1.2mg.d-1。设体重为60kg，则可获得铜20μg.kg.d-1 (推荐供给量0.5～1.5mg.d-1,AMA1979)。近年来国外用铜强化牛奶或奶粉来预防未成熟儿铜缺乏。

原发病应加预防。

17．3．2 钴与贫血

在体内，钴主要通过形成[[维生素B]]12发挥[[生物学]]作用及[[生理]]功能，无机钴盐也有直接[[生化]]刺激作用。钴主要存在于肝、肾，是人体微量元素之一。钴有刺激造血的功能，其机理可能是通过：

（1）促进[[胃肠道]]内铁的吸收，并加速储存铁的动用，使之较易被骨髓利用。

（2）钴能[[抑制细胞]]内很多重要[[呼吸酶]]。引起细胞[[缺氧]]，使[[促红细胞生成素]]合成增加，同时钴盐可增强亚铁血红素氧化酶活性，增加[[血红蛋白]]的破坏，并亦能直接抑制亚铁血红素的合成，使血红素的合成减少，破坏增多。上述的最后结果为[[代偿]]性的造血功能增加。

（3）钴能通过[[维生素B12]]参与[[核糖核酸]]与造血有关物质的代谢，钴缺乏后可引起[[巨幼红细胞性贫血]]。

最近研究证明钴盐对[[炎症]]性贫血、[[生物]]引起的贫血、婴儿及儿童一般性贫血、[[地中海贫血]]和[[镰状细胞]]性贫血，都有一定生血治疗作用。

17．3．3 其他微量元素与贫血

锰锰为[[DNA]]、[[RNA]][[多聚酶]]的组成部分，它参与[[蛋白质]]代谢，可能与[[遗传信息]]的传递有关。锰具有激活DNA和RNA [[聚合酶]]活力的作用，锰对造血有重要作用，动物[[胚胎]]在肝造血期中，肝内已含较多锰，贫血动物给以小剂量锰后可使血红蛋白、中幼红细胞、成熟红细胞及循环[[血量]]增多。锰能改善机体对铜的利用，锰与[[卟啉]]的合成也有关。

锌体内含锌酶有40余种，如[[碱性磷酸酶]]、[[碳酸酐酶]]、[[乳酸脱氢酶]]及多种[[还原酶]]等。有些含锌酶在核酸代谢及[[蛋白合成]]中起重要作用。锌还与中性粒细胞，[[单核细胞]]及T[[淋巴细胞]]的功能有关，还可保护红细胞免遭某些[[溶血素]]的作用。

缺锌可由摄入不足、吸收不良、[[排泄]]增加或遗传性吸收的障碍而引起的。

在谷类食物为主的一些国家，由于谷类食物中含有较多的6-[[磷酸肌醇]]与锌结合形成难溶性[[复合物]]，阻碍锌的吸收，导致体内缺锌而引起一种[[综合征]]，表现为生长发育停滞，[[第二性征]]发育不合，[[性功能]]低下，肝脾肿大，常伴发[[缺铁性贫血]]及异食癖。

[[钼]] 钼是人体[[内黄]]嘌呤氧化酶等酶的重要成分。[[黄嘌呤氧化酶]]对人体内嘌呤[[化合物]]的代谢及铁的代谢有密切关系，能催化[[肝脏]]中[[铁蛋白]]释放铁，使血浆中Fe2+ 氧化成Fe3+，加速铁与β1[[球蛋白]]的结合，运送铁以供组织作用。

[[硒]] 含硒酶[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]]为一组织抗氧化物质。缺乏此酶何产生[[新生儿溶血性黄疸]]。

钛、铬、钡都有刺激造血作用。其机理均为妨碍体内[[还原氧化]]系统，引起组织缺氧刺激骨髓造血功能。

铅、砷等由于污染，[[中毒]]时可引起贫血，铅主要影响卟啉代谢，并能干扰铁与[[原卟啉]]结合所需的血红素合成作用。砷可以干扰[[细胞呼吸]]及分裂。

17．3．4 矿物质与贫血

严重[[低磷血症]]（[[血清]]磷〈0.323mmol.L-1〉可由长期静脉营养、[[糖尿病]]性酮中毒、[[透析]]时磷与[[磷酸盐]][[结合物]]质的结合、[[饥饿]]恢复期、严重[[烧伤]]后合并利尿状态、低磷饮食、持续[[呼吸性碱中毒]]不引起。其临床表现可有感觉异常、[[抽搐]]、[[舞蹈病]]、[[共济失调]]、震颤、[[昏迷]]、面[[无力]]、[[横纹肌溶解]]、[[呼吸衰竭]]、[[充血性心肌病]]、骨骼疼痛及可能的[[肝细胞损害]]，[[糖酵解]]受阻而导致红细胞内[[ATP]]及2，3-DPG含量减低，对氧亲和力增加，红细胞变硬产生[[溶血]]。当ATP低于正常的15%时，红细胞呈小球形，也可引起溶血。低磷血症时，血中性白细胞的趋化、吞噬功能、[[杀菌]]力均减低，患者易有感染。
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营养学/微量元素、矿物质与贫血 - 版本历史

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