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2014-01-26T14:40:22Z

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'''19.4.1　地甲肿的[[临床表现]]'''

正常[[甲状腺]]是“H”形，分左右两侧叶，附着有喉及[[气管]]起始部的两侧，于[[皮肤]]外较难触到或看到。当[[甲状腺肿大]]时，于颈前可以触到或看到，其[[临床诊断]]分度标准如下：

正常：甲状腺看不见，摸不着。

[[生理]]增大：[[头部]]保持正常位置时，甲状腺容易摸到，至相当于人[[拇指]]末节，特点是“摸得着”。

Ⅰ头部保持正常位置时，甲状腺容易看到。由超过本人拇指末节到相当于1/3个拳头，特点是“看得见”。

甲状腺不超过本人拇指末节，但摸到[[结节]]时也算1度。

Ⅱ度：由于甲状腺肿大，脖根明显变粗，大于本人1/3个拳头到相当于2/3个拳头，特点是“脖根粗”。

Ⅲ度：[[颈部]]失去正常形状，甲状腺大于本人2/3个拳头到相当于一个拳头，特点是“颈变形”。

Ⅳ度：甲状腺大于本人一个拳头，多带有结节。

根据[[甲状腺肿]]中是否有结节，临床上又分为三型标准如下：

弥漫型：甲状腺均匀增大，摸不到结节。

结节型：在甲状腺上摸到一个或几个结节。

混合型：在弥漫肿大的甲状腺上，摸到一个或几个结节。

在地方甲状腺肿流行区，通常弥漫型最多见，儿童、青少年尤其如此。但在在某些严重的地方甲状腺肿病区结节型并不少见，在进行有效的防治措施之后，结节性甲状腺也可以相对地增多。

地甲肿除十分巨大可压迫气管有[[呼吸困难]]时，很少有其他临床[[症状]]。但是化验检查可看到[[尿碘]]偏低，甲状腺吸131碘率明显增高，呈“碘[[饥饿]]”曲线，[[血浆]]中[[TSH]]可有不同程度增高，血浆中T4T3浓度多属于正常，但严重患者T4低于正常，T3稍高。患者并不出现临床症状。在贵州省麻江县严重[[缺碘]]地区没有甲状腺肿的“正常”居民中，也有不少人血清T4降低，TSH升高，而且吸碘率呈现“碘饥饿”状态。这一部分“正常”居民实际上仍是[[碘缺乏病]]的患者。有的学者观察到地甲肿的儿童与青少年的[[生长发育]]可能稍受限制。体力、智力可能稍差。因此不应当把地甲肿看成是甲状腺局部的损害，而实际上是一种全身性的[[碘缺乏]]障碍。

'''19.4.2　地克病的临床表现'''

（1）[[智力低下]]精神发育不全主要表现为不同程度的智力低下，可轻可重，系本病必备的条件。严重智力低下患者，大小便不能自理，甚至不能进食，达到[[白痴]]的水平。有的患者虽可照顾自己吃饭、穿衣、大小便，但[[神经]][[运动障碍]]明显，不能做复杂的劳动，不识数，不有适应社会生活。轻者能做简单的运算，参加较简单的的农业生产劳动及家务劳动，且劳动效率较差。神经型患者在行为上与环境存在显著的不协调，表情上常为傻相，傻笑，缺乏情感内容。粘肿型患者智力低下相地较轻，对环境反应比较正常，[[思维过程]]缓慢迟钝，表情贫乏和淡漠，不怪异。

（2）聋哑地克病患者聋哑[[患病率]]，远远超过非甲状腺肿流行区广大居民中的聋哑患病率。承德市近郊80例地克病患者中，95%有听力障碍，全聋占26.2%，半聋点。80例中，97.5%有言语障碍,其中全哑占46.3%,半语子、即不同程度的言语障碍占53.7%。

粘肿型患[[耳聋]]较轻，在[[甲状腺素]]治疗后常有明显好转，这可能与[[蜗牛壳]]中[[粘液性水肿]]较轻有关。粘肿型患者语言应答缓慢，但逻辑性较好。神经型患者前者功能常是不好的，但粘肿型患者多正常。

（3）[[运动神经]]障碍运动神经障碍主要是[[强直]]性[[瘫痪]]，肌张力增强，[[腱反射]]亢进，[[病理反射]]出现，常以[[下肢]]表现为突出，在[[颅神经]]方面有[[斜视]]，[[咀嚼运动]]也有障碍。承德郊区80例患者有运动障碍者占76.2%，由于瘫痪的[[肌肉]]张力不平衡常造成[[畸形]]，如髁[[关节]]下垂，两腿成剪刀样交叉，以及其他多种畸形。个别患者并有[[癫痫]]。粘肿型患者多无强直性瘫痪，如有也仅为腱反射亢进。但严重粘肿型患型患者[[股骨头]]可碎裂，因此患者也有下肢运动障碍，其性质与上运动神经核性瘫痪有明显区别。

（4）性发育落后神经型患者仅少数有性发育落后，其表现常为外生殖器与其他[[第二性征]]发育迟缓，妇女性[[月经]]有时二十岁以后才[[初潮]]，月经也常不规则，量少，但以后仍能成熟，除重征症外多可以结婚并生育，子女出生在补碘以后可以完全正常。但粘膜型患者绝大多数性发育明显落后，男性[[睾丸]]小，并常[[隐睾]]。外生殖器在25岁以后仍为儿童型。第二性征差，常无[[胡须]]，无[[阴毛]][[腋毛]]，男性体型特征也不明显，多终身不能结婚或生育。女性外生殖器在25岁以后也可仍为儿童型，常原发[[闭经]]，即使有月经也极不规则，数量极少，[[乳房]]发育差，第二性征也不明显，无阴毛腋毛，一般均不能结婚或生育。

（5）体格矮小与软组织发育落后神经型患者体格发育可迟缓，但是最终可正常或接近正常的，但是粘肿型患者体格发育多明显落后，多数成年后也在1.2～1.4m之间。粘肿型的体型为四肢、颈、[[手指]]与[[足趾]]均短。

骨X 线检查可以看到：①成骨中心即化骨核出现迟缓，且发育较小；②[[骨骺]]延迟闭合；③[[骨质疏松]]；④股骨头变大变偏，[[股骨颈]]变短甚至消失，[[股骨]]外旋，[[髋内翻]]，骨[[髋臼]]模糊变扁；⑤股骨大小粗隆增大；⑥可出现碎裂的化骨核；⑦有的骨骺与骨干闭合处，出现数条密度较大的条纹，称为[[生长障碍]]线。总之。[[骨龄]]落后，以成骨中心（即化骨核）及骨骺不能按时出现最为突出。骨[[X线]]的变化在粘肿型严重，神经型较轻。

从面容上地克病患者呈现大、面方、额短、[[眼睑]]肿、[[睑裂]]呈水平状、眼距宽、[[鼻梁]]塌、[[鼻翼肥厚]]、[[鼻孔]]向前、唇厚、舌方、张口[[伸舌]]与耳大等。这种情况在粘肿型更明显、更典型。

粘肿型在其他软组织的发育上也有特点。耳壳特别软，严重的像是两层皮肤，中间缺乏[[软骨]]。[[鼻尖]]也软，可扭动，似乎不存在软骨似的。[[指甲]]薄而软。全身肌肉都不够发达，腹壁肌肉也如此。

（6）现症甲状腺功能低下神经型患者极少有粘液性水肿，在承德郊区观察的80例患者中，有典型粘液性水肿的仅2例；而在新疆和田地区看到的粘肿型患者全部有粘液性水肿，甚至我们分类为神经型患者的也有轻度粘液性水肿。粘肿型患者的粘液性水肿主要分布在[[腹部]]、[[腰部]]、颈部、面部、臀部与四肢。腹部的[[水肿]]组织常呈块状，弹性很差，更无指凹性与皮肤及肌肉组织连接得不很紧。有粘液性水肿的患者皮肤粗糙，[[表皮]]干燥、出汗少。头部[[头发]]也稀疏干燥。严重的患者[[体温]]低，[[腋下]]温度常在36°C以下，手足皮肤温度更低，患者[[畏寒]]，冬季不愿出屋，总在灶边休息。患者[[精神萎靡]]、迟钝、[[嗜睡]]、动作少、肌肉[[无力]]、腱反射时间延长。这种延长一般认为不是由于神经[[反射]][[反应时]]间的延长，而是由于腿部肌肉收缩后恢复过程的延长。患者肠[[蠕动]]减弱，[[肠鸣音]]减少，出现[[便秘]]现象，2～3日[[大便]]一次，粪便常[[硬结]]呈球形。患者[[脉搏]]可以缓慢，但常因检查时紧张而不明显，[[血压]]稍低，严重者[[心脏]]向两侧扩大。[[心电图]]T波低平，QRS波电压低。化验检查的[[血液]][[胆固醇]]增加不明显，这可能与饮食有关。[[空腹]][[血糖]]可稍低。神经型患者血浆中PBI与[[血清]][[T4]]仅在正常偏低水平，T3有时有代偿性增高。但粘肿型患者PBI与T4值均明显降低，T3也低。神经型患者血浆TSH仅一般的增高，但粘肿型患者血浆TSH明显增高，最高可达200μU.ml-1以上，而且[[蝶鞍]]常扩大。

（7）甲状腺肿承德郊区的神经型患者甲状腺肿患病率为36.3%，甲状腺第24h吸碘率明显增高，达67.7%，但粘肿型[[克汀病]]的甲肿患病率明显较低，个别患者仅触到小的硬结，可能是[[萎缩]]的甲状腺。内蒙凉城的粘肿型患者甲状腺第24h吸131碘率多在20～25%间，甲状腺扫描多数较正常为小，但形状一般无大变化。

根据对这两型地克病的临床观察所见，可列表对比如下（表19-3）。

'''19.4.3　地克病的诊断'''

此病在婴幼儿时间颇难诊断，因为各种症状不明显，做各项检查也比较困难，容易漏诊。当年龄较大，又系临床表现典型患者，诊断并无困难。

诊断标准包括必备条件与辅助条件。

（1）必备条件

①出生、居住于[[低碘]][[地方性甲状腺肿]]病区。

②在精神发育不全，主要表现为不同程度的[[智力障碍]]。

（2）辅助条件

①[[神经系统]]症状：A，不同程度的身体[[发育障碍]]；B，不同程度的[[语言障碍]]；C，不同程度的运动神经障碍。

②甲状腺功能低下症状：A，不同程度的身体发育障碍；B不同程度的克汀病形象；C，不同程度的甲低表现。

有上述的必备条件，再具有辅助条件中神经系统症状或甲状腺功能低下症状任何一项或一项以上，而又可排除[[分娩]]损伤、[[脑炎]]、[[脑膜炎]]及[[药物中毒]]等病史者，即可诊断为地克病。

'''19.4.4　类克汀病'''

De Quarrain与Wegelin首先用类克汀病来描述病区中的亚临床患者。80年代Lagasse等人明确地使用了这个术语，并做了如下的规定：①可疑甲低；②可疑智力低下；③二者均有。凡具有以上一项者，则可诊断为类克汀病。以后，国内外许多学者都注意到类克汀病存在的事实和它的严重性。鉴于有关类克汀病的研究资料还不够充足的情况下，目前还不宜于给类克汀病规定一个明确的定义，但它的基本含义是指存在于碘缺乏地区的一批亚临床病人。这些患者不能构成克汀病的诊断，而混入“正常”人群中，实际上并不正常，其临床表现都属于“非克汀病的克汀病样损伤”（non-cretinousdefects）。现分述如下：

（1）轻度的智力障碍Dodge等人用不同（2）的[[智力测验]]方法，（3）检查学龄和学龄以下的病区“正常”儿童，（4）结果发现他们的智商（IQ）普遍比对照组低。王栋等人在山西和承德，（5）用中国比内测验检查病区的“正常”学龄儿童，（6）发现病区IQ为78.12,而（7）非病区为85.15(&lt;0.01)。类克汀病的智商通常低于69，（8）多在69～60，（9）少数低于60。具体表现为计算能力差，（10）尤其抽象运算能力更差，（11）有的离开具体事物难于运算；记忆能力，（12）特别是长期记忆力差；[[抽象思维]]、集中力和认识能力普遍低于正常儿童，（13）有时还伴有一定的[[情感障碍]]。粘肿型患者一般智力较好，（14）但粘肿型克汀病流行区的类克汀病患者智力障碍也是重要表现。

（2）亚临床体格发育落后症候群：主要是身高和体重低于正常儿童，某些生理检查指标如握力、[[肺活量]]和血压等也偏低，少数人还有轻度骨骺发育落后，性发育落后一般不明显。在粘肿型克汀病流行区，这种[[综合征]]表现的更为突出，体格矮小亦明显。

表19-3 两种类型地克病的临床表现的比较

{| class="wikitable"
|-
| |
| | 神经型
| | 粘肿型
|-
| | 现症甲迟（粘液性水肿）
| | －
| | ＋＋＋＋
|-
| | 体格短小，[[骨骼]]与其它软组织的[[分化]]发育落后
| | ＋
| | ＋＋＋＋
|-
| | 性发育落后
| | ＋
| | ＋＋＋
|-
| | 智力低下
| | ＋＋＋＋
| | ＋＋
|-
| | 聋哑
| | ＋＋＋＋
| | ＋
|-
| | 运动神经障碍
| | ＋＋
| | －
|-
| | 甲状腺肿
| | ±
| | －
|}

（3）轻微的神经系统损伤多表现为轻度的听力和[[前庭功能障碍]]，有的人还有言语不清。病区的教师也反映，这些孩子平衡能力差，易摔倒，坐在后排后听不清老师的讲课。但可以检出的听力和前庭功能障碍，在类克汀病中还是少数，他（她）们突出的症状是坐、站、走、说话等发育的障碍。

Connolly在巴布亚新几内亚注意到运动能力(motor performance)的不正常，而后Djokomoeljanto等人用不同的检查方法也证实了类克汀病人存在精神运动发育(psychomotordevelopment)的障碍。例如，Thilly检查小儿能否在支持下站立，能否抬起一双[[脚发]]现相当一部分[[婴儿]]不能作到。王栋等从也曾选用了一些经典的[[心理学]]检查方法，如：敲击、动作稳定、动作[[疲劳]]、[[选择反应时]]等检查学龄儿童，结果所谓正常儿童却表现不正常。

由于类克汀病人的[[神经损伤]]较轻，用一般神经检查方法不易检出，但采用精神运动发育的特殊检查方法，却可显示相当一部分类克汀病人。

一般认为，病区的类克汀病人要比克汀病人多很多倍，承行郊区喇嘛寺克汀病患病率为1.75%,但据王栋/陈祖培等在该村调查,智力低下者占同年龄组的16.4%。其危害性显然大于现症的克汀病人，由于它主要影响儿童的智能发育，直接关系到我国的人口素质问题，近年来已引起人们的高度重视，随着地甲肿和地克病的基本控制和消灭，类克汀病的防治问题已愈来愈突出了。

食盐加碘无疑是防治类克汀病的重要方法，尤其对病区中的[[妊娠]]妇女应予以特别重视，因为[[怀孕]]期间母亲需要更多的碘以满足本身和[[胎儿]]发育的需要。在食盐加碘落实不彻底的病区，如有不加碘[[食盐]]的冲击情况，纠正孕妇的碘缺乏实际上很不彻底。因此，育龄妇女注射[[碘油]]的方法应当提倡（碘油注射一次可使人体碘供应维持3年左右），这可以有效地预防类克汀病的发生。
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