https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%8B%8D%E7%99%BD%E7%90%83%E8%89%B2%E7%B4%A0%E5%8F%98%E6%80%A7 2026-04-08T06:47:36Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%8B%8D%E7%99%BD%E7%90%83%E8%89%B2%E7%B4%A0%E5%8F%98%E6%80%A7&diff=197445&oldid=prev 2014-02-06T10:46:20Z

<p>以“<a href="/%E8%8B%8D%E7%99%BD%E7%90%83%E8%89%B2%E7%B4%A0%E5%8F%98%E6%80%A7" title="苍白球色素变性">苍白球色素变性</a> 又名：Hallervorden-Spatz<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>；淡<a href="/%E8%8B%8D%E7%99%BD%E7%90%83" title="苍白球">苍白球</a>和<a href="/%E9%BB%91%E8%B4%A8" title="黑质">黑质</a>网状部进行性变性；苍白球黑质色素变性；Winkelman...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[苍白球色素变性]]<br /> <br /> 又名：Hallervorden-Spatz[[综合征]]；淡[[苍白球]]和[[黑质]]网状部进行性变性；苍白球黑质色素变性；Winkelman病；进行性苍白球变性综合征。<br /> <br /> 本征系1922年被Hallervorden和Spatz首先报告为渐进性四肢僵硬，构音障碍，[[痴呆]]等的一组症候群。　　<br /> ==病因==<br /> 确切病因不明。苍白球进行性变性和[[脱髓鞘]]，黑质网状部变成棕色，为[[显性]]遗传，亦有认为系[[铁代谢障碍]]，导致铁在脑组织内沉积；亦有提出为类脂质[[代谢]]紊乱。最近认为是各种金属在苍白球的局限性沉积，但其作用机制未明，推测[[自由基]]与球状体和色素的产生有关，苍白球中[[半胱氨酸]]双氧化酶缺乏，有人假设已沉积的半胱氨酸与铁络合也许能产生了这些自由基。　　<br /> ==[[病理]]==<br /> 苍白球、黑质、[[小脑皮质]]色素明显加深。镜下见苍白球、黑质、网状带呈对称性破坏，色素沉积在病变区域[[大血管]]周围的[[神经元]]及胶质细胞内。经[[组织化学]]分析，色素主要是含铁色素。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 多有家族史，亦有[[散发病例]]，8～10岁发病。苍白球为原始的[[运动中枢]]，发生损害后产生肌强直，使[[伸肌]]和[[屈肌]]的张力均增加。检查时肢体有如折弯铅管的感觉，称为&quot;铅管样[[强直]]&quot;。若与黑质共同损害，由于肌张力增强，运动减少，致使[[头部]]和手发生震颤，即为Parkinson症。伴情感紊乱、表情呆滞、[[智能障碍]]、似[[延髓]]病的假球性情感，尚可有[[视神经萎缩]]、眼震、[[视网膜色素]]沉着。其他[[症状]]如[[皮肤色素沉着]]、手足徐动、[[吞咽困难]]、言语困难、[[肌萎缩]]、四肢[[痉挛]]、弓形足等。　　<br /> ==诊断==<br /> 根据临床表现，少年起病。以锥外系症状为主，伴智能障碍等。<br /> <br /> Vakili提出用γ-[[闪烁计数器]]测定标记的[[枸橼酸]]铁，若基底节铁摄取率显著增高者即可诊断。　　<br /> ==治疗==<br /> 无特殊[[疗法]]，可对症处理，多于症状出现后10～12年内因[[并发症]]而死亡。<br /> <br /> [[分类:疾病]][[分类:神经学]]</div>

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