112.247.109.102：以“{{头部模板-炎症}} 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是滑膜的一种增生性病变，经常表现为...”为内容创建页面

2014-01-26T09:52:26Z

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[[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]](pigmented villonodular synovitis，PVNS)是[[滑膜]]的一种[[增生]]性病变，经常表现为局限的[[结节]]。肿块可能起源于[[关节]]滑膜、[[腱鞘]]、[[筋膜]]层或[[韧带]]组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于[[手指]]和足趾处。也可见于其他关节(尤其是[[膝关节]])及腱鞘。[[单关节]]发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
==色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病因==
(一)发病原因

病因不明，有的研究者认为，本病是一种炎性反应，而有的人认为是一种[[肿瘤]]。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。可能是一种炎性反应或是肿瘤前期表现。
==色素沉着绒毛结节性滑膜炎的症状==
病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于[[手指]]和足趾处，也可见于其他[[关节]](尤其是[[膝关节]])及[[腱鞘]]。[[单关节]]发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛[[肿胀]]或轻度[[疼痛]]伴肿胀。偶尔可以出现急性的[[关节疼痛]]和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等[[症状]]。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于[[髋关节]]、[[踝关节]]和[[肘关节]]等部位。

1.弥漫型

(1)病变可以表现为活跃或不活跃。

(2)在[[X线]]上可以见到关节周围骨侵蚀。

(3)体检可以发现弥漫性肿块。

2.结节型

(1)比弥漫型少见。

(2)无弥漫型中出现的骨破坏。

(3)可以引起反复的关节[[出血]]，但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。

局限的[[结节]]性[[滑膜炎]]可能应该与弥漫的[[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]]区别开来。后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节(图1)。

肉眼观病变[[标本]]呈褐色，这是由于广泛的[[含铁血黄素]]沉积造成的。本病常伴有关节的血性[[积液]]，致使一些观察者认为此症是一种[[血管异常]]，而结节性滑膜炎是一种真正的[[肿瘤]]或一种反应性病变，因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显，因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种[[滑膜]]病变。

根据临床病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病的规律，结合[[关节镜]][[影像学]]检查及[[病理]]可以诊断。
==色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊断==

===色素沉着绒毛结节性滑膜炎的检查化验===
1.[[血常规]]、[[血沉]]、[[类风湿因子]]及C-[[反应蛋白]]检查，无明显改变。

2.[[关节]]穿刺抽取检查 [[关节液]]大多呈血性，也可呈橘黄色。

1.[[X线]] PVNS的X线片表现取决于病变的部位。

手部的结节型PVNS可以表现为[[软组织肿胀]]和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚的[[硬化]]缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。

弥漫的关节内[[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]]会造成[[关节积液]]。通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的[[骨质疏松]]。可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀。骨侵蚀多见于比较紧的关节，如髋、肘和腕(图2)。

虽然在一些罕见的病例中可以见到[[滑膜]]内层有[[软骨]]和骨的[[化生]]，但[[钙化]]不是本症的典型表现。

在X线片上，局限的[[结节]]性[[滑膜炎]]应与其他的[[软组织肿瘤]]和类[[肿瘤]]疾患相鉴别。

2.[[CT]] CT扫描可以显示[[含铁血黄素]]、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况(图3)。如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。

3.[[MRI]] 在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块(图4，5)。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。[[出血]]性滑膜炎可能会与PVNS混淆。

4.[[血管造影]] 血管造影显示病变血供丰富。但在病变的晚期或病变明显[[纤维化]]时，则血管造影显示病变[[少血]]运。

5.[[病理学]]表现

(1)肉眼所见：大多数患者的关节液为血性、咖啡色。病变是由[[绒毛]]和滑膜皱襞构成的团块，呈棕褐色(图6)。病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。病变穿过[[关节囊]]使骨受侵蚀。局限型的PVNS表现为带蒂的质[[硬结]]节。

(2)镜下所见：PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜[[细胞]][[增生]]。低倍镜下可见明显的绒毛和结节。高倍镜下可见弥漫的细胞([[基质]])[[增殖]]，同时伴有成纤维组织、[[多核]][[巨细胞]]、[[黄瘤]]细胞、[[淋巴细胞]]及不等量的含铁血黄素沉积。由于[[组织学]]特点的多样性，故此症有多[[种名]]称：[[腱鞘巨细胞瘤]]、[[腱鞘纤维瘤]]、[[腱鞘]]纤维黄[[素瘤]]、腱鞘黄素瘤等。

病理学鉴别应包括：含铁血黄素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)、[[类风湿关节炎]]和滑膜[[软骨瘤病]]。
===色素沉着绒毛结节性滑膜炎的鉴别诊断===
1.弥漫性[[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]]必须与特发性[[滑膜]][[骨软骨瘤病]](可见[[钙化]]与[[骨化]])、[[感染]](可见[[骨质疏松]]，[[关节]]间隙缩小，骨破坏区边界不清)以及其他[[关节病]]变相鉴别。

2.与[[类风湿关节炎]](RA)相鉴别 RA往往侵犯多关节。PVNS通常表现为[[单关节]]的[[出血]]性[[关节炎]]。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
==色素沉着绒毛结节性滑膜炎的并发症==
可并发[[关节]]血性[[积液]]，骨破坏。
==色素沉着绒毛结节性滑膜炎的预防和治疗方法==
(一)治疗

对PVNS的治疗是[[外科]]切除。由于彻底切除很困难，因此复发很常见。[[关节镜]][[下滑膜]]切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性[[滑膜切除术]]适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。[[全膝关节]]置换适用于[[关节]]有破坏性变化的PVNS。

(二)预后

此病病因不明，一般认为是一种反应性病变。过去曾有人把它列为恶性病变，现今已确认它为一种良性病变，多认为是[[滑膜]]组织的[[慢性炎症]]。因而手术治疗不易彻底切除，而常复发。
==色素沉着绒毛结节性滑膜炎的护理==
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜[[疾病]]的信心。
==参看==
*[[骨科疾病]]
<seo title="色素沉着绒毛结节性滑膜炎,色素沉着绒毛结节性滑膜炎症状_什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎_色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗方法_色素沉着绒毛结节性滑膜炎怎么办_医学百科" metak="色素沉着绒毛结节性滑膜炎,色素沉着绒毛结节性滑膜炎治疗方法,色素沉着绒毛结节性滑膜炎的原因,色素沉着绒毛结节性滑膜炎吃什么好,色素沉着绒毛结节性滑膜炎症状,色素沉着绒毛结节性滑膜炎诊断" metad="医学百科色素沉着绒毛结节性滑膜炎条目介绍什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎，色素沉着绒毛结节性滑膜炎有什么症状，色素沉着绒毛结节性滑膜炎吃什么好，如何治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎等。色素沉着绒毛..." />
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