https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%87%B4%E6%AD%BB%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E6%B1%81%E6%B7%A4%E7%A7%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-26T06:48:05Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%87%B4%E6%AD%BB%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E6%B1%81%E6%B7%A4%E7%A7%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=163621&oldid=prev 2014-02-05T23:56:19Z

<p>以“<a href="/%E8%87%B4%E6%AD%BB%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E6%B1%81%E6%B7%A4%E7%A7%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="致死性肝内胆汁淤积综合征">致死性肝内胆汁淤积综合征</a>又称Byler病；<a href="/index.php?title=%E8%87%B4%E6%AD%BB%E6%80%A7%E5%AE%B6%E6%97%8F%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E6%B1%81&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="致死性家族性肝内胆汁（页面不存在）">致死性家族性肝内胆汁</a>淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[致死性肝内胆汁淤积综合征]]又称Byler病；[[致死性家族性肝内胆汁]]淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性[[肝内胆汁淤积]]性[[黄疸]]；[[婴儿]][[胆汁]]粘稠[[综合征]]：Ⅳ型-进行性肝内淤积症。<br /> <br /> 本病罕见，于[[新生儿期]]出现反复性黄疸；且渐加深，[[皮肤]][[瘙痒]]，[[鼻衄]]，[[肝脾肿大]]，[[脂肪痢]]，粪便[[恶臭]]而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者[[烦躁不安]]，吸收不良，发育不良，[[佝偻病]]。<br /> <br /> 以对症治疗主为，可用[[苯巴比妥]]，[[胆酪胺]]及[[肾上腺皮质激素]]治疗，以改善[[症状]]。<br /> <br /> 有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴[[脂肪泻]]，肝脾肿大及[[侏儒症]]时，应考虑本征。[[实验室检查]]及肝活体组织检查有助本病的诊断。<br /> <br /> 辅助检查：[[血清]]总胆红素增高，以结合[[胆红素]]增高为主，血清碱性磷酸酶增设，[[胆固醇]]正常或减低，[[凝血酶原时间]]延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。<br /> <br /> 与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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