112.247.109.102：以“自身免疫性溶血性贫血 Autoimmune Hemolytic Anemia 由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生...”为内容创建页面

2014-01-26T03:06:20Z

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[[自身免疫性溶血性贫血]]

Autoimmune Hemolytic Anemia

由于产生了抗自身[[红细胞]]的[[抗体]]，而使自身红细胞破坏产生的[[溶血]]。是[[溶血性贫血]]中最常见的类型。当人的[[免疫监视]]功能异常和红[[细胞]]的[[抗原性]]发生变化或外来[[感染]]如[[支原体]]与红细胞有相同的抗原性时，则会产生[[自身抗体]]。

根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：

(一) 温抗体型：由温抗体IgG引起，作用最适温度37℃，可发生于任何年龄，20%~30%病例原因未明称[[原发性]]，其余为继发性，常继发于[[淋巴细胞]]恶性增生性[[疾病]]、[[风湿病]]、某些感染和[[慢性炎症]]及[[卵巢]]瘤等，抗人[[球蛋白]]试验阳性和皮质激素治疗有效有助诊断。除积极治疗原发病外，主要是用皮质激素、[[免疫抑制剂]]和切脾治疗。

(二) 冷抗体型：又分为两种：(1) [[冷凝集素]][[综合征]]和阵发性冷性[[血红蛋白尿]]。冷凝集素综合征由冷抗体IgM引起，因在[[低温]]最适是0~5℃时能直接[[凝集]]红细胞并产生雷诺氏现象而得名，除原发性者外，可继发于感染如[[支原体肺炎]]或淋巴细胞恶性增生性疾病等，冷凝集素试验[[效价]]增高有诊断价值，除治疗原发病外，可用免疫抑制剂，严重者可输洗涤红细胞和[[血浆]]置换。(2) 阵发性冷性血红蛋白尿很罕见。　　
==〖概述〗==
本病由于[[免疫功能]]紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在[[血清]]中，使红细胞[[致敏]]，或激活[[补体]]，红细胞过早破坏而发生溶血情[[贫血]]。　　
==〖诊断〗==

===(一) 病史及[[症状]]===
(1) 病史提问：注意：①有无[[黄疸]]、[[输血]]史；②是否有疼痛性[[手足发绀]]；③是否患有[[淋巴系统]][[肿瘤]]、[[骨髓瘤]]、[[胃腺]][[癌]]、[[自身免疫性疾病]]([[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]等)支原体、[[病毒感染]]及[[梅毒]]等疾病。④是否应用[[青霉素]]、[[奎尼丁]]、[[奎宁]]、[[甲基多巴]]等药物。

(2) 临床症状：头昏、[[乏力]]、[[气短]]、[[心悸]]；[[寒战]]、[[发热]]、[[腰痛]]、[[胸闷]](急性溶血)。　　
===(二) 体检发现===
贫血外貌、[[皮肤]]、[[巩膜黄染]]、脾轻度肿大，部分病人有手足发(冷抗体型)。　　
===(三) 辅助检查===
血象：[[血红蛋白]]减少，呈正细胞正色素性贫血；[[白细胞]]、[[血小板]]正常；[[网织红细胞]]增高，小球形[[红细胞增多]]，可见[[幼红细胞]]。

[[骨髓]]象：[[增生]]活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、[[巨核细胞]]系正常。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿[[含铁血黄素]]阴性。[[直接抗人球蛋白试验]]阳性，[[间接抗人球蛋白试验]]阳性或阴性(温抗体型[[自身免疫]]溶血性贫血)。冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。　　
===(四) 鉴别诊断===
1. [[遗传性球形红细胞增多]]症：有家族史；外周血小球形红细胞>10％；[[红细胞渗透脆性试验]]阳性；[[自溶]]试验：溶血>5％。

2. [[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]]：酸溶血试验、[[蛇毒因子溶血试验]]阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

3. [[葡萄糖]]-6-[[磷酸脱氢酶缺乏症]]：[[高铁血红蛋白]]还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基[[四氮唑]]篮纸片法：G6PD活性减低。　　
==〖治疗〗==
(一) 温抗体型自身免疫溶血性贫血，病因明确者，应积极治疗原发病。[[糖皮质激素]]：[[氢化可的松]]：400~600mg/d，[[静脉]]输注，3~5d后改用[[强的松]]：1mg/kg/d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10~15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及[[网织红细胞计数]]2~3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证；每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用[[硫唑嘌呤]]：50~200mg/d；[[环磷酰胺]]：50~150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3~6个月。用药期间注意观察[[骨髓抑制]]等[[副作用]]。

其它：

(1) 大剂量[[静脉注射]][[丙种球蛋白]]：0.4~1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的[[免疫性]]溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。

(2) 血浆置换：适用于[[抗体滴度]]高，糖皮质激素治疗效果差的病人。

(3) 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

(二) 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，[[苯丁酸氮芥]]：2~4mg/d，疗程3～6个月(或环磷酰胺：100~150mg/d，疗程>3个月)。　　
==〖疗效判断标准〗==
1. 缓解：临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞百分率均在正常范畴。血清蛋红素测定在正常范围。直接及间接Coomb`s试验均转为阴性。

2. 部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白在80g/L以上，网织红细胞数在5%以下，血清总胆红素不超过34￡mol/l(2mg/dl)，Coomb 阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。

3. 无明显疗效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状，[[实验室检查]]未能达到部分缓解标准者。　　
==〖预防常识〗==
自身免疫性溶血性贫血为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因素(补体、抗体)，从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。本病的[[临床表现]]无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，[[结缔组织]]疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药，特别长期服用[[激素]]的患者不可随意自行停药或减量，否则会引起疾病加重及出现严重[[并发症]]。

[[分类:贫血]]
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