https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%84%91%E9%9D%A2%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4%E7%97%85 2026-04-23T04:18:17Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%84%91%E9%9D%A2%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4%E7%97%85&diff=200070&oldid=prev 2014-02-06T11:20:00Z

<p>以“<a href="/%E8%84%91%E9%9D%A2%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4%E7%97%85" title="脑面血管瘤病">脑面血管瘤病</a>　　 ==疾病分类== <a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%86%85%E7%A7%91" title="神经内科">神经内科</a>　　 ==疾病概述== Sturge-Weber<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>又称脑面血管瘤病，临床较少见。 本病...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[脑面血管瘤病]]　　<br /> ==疾病分类==<br /> [[神经内科]]　　<br /> ==疾病概述==<br /> Sturge-Weber[[综合征]]又称脑面血管瘤病，临床较少见。<br /> <br /> 本病特征：<br /> <br /> ①颜面部沿[[三叉神经]]分布区有[[血管痣]]；<br /> <br /> ②[[癫痫]]，点头样小发作，[[局限性抽搐]]；<br /> <br /> ③智力[[发育障碍]]；<br /> <br /> ④[[青光眼]]；<br /> <br /> ⑤头颅平片可见颅内有病理性[[钙化]]斑。本病颜面[[血管瘤]]可同时合并[[脑膜]]或脑内[[血管]]畸形。　　<br /> ==疾病描述==<br /> 脑面血管瘤病又称Sturge－Weber综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管[[斑痣]]、双侧[[偏瘫]]、偏身[[萎缩]]、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为[[散发病例]]，部分为[[常染色体]][[显性]]和隐性遗传。　　<br /> ==[[症状]][[体征]]==<br /> 1、[[皮肤改变]]：出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、[[颈部]]和躯干，少数可见于[[口腔粘膜]]。血管痣边缘清楚，略高出[[皮肤]]，压之不褪色。血管痣累及前额、[[上睑]]时可伴青光眼和[[神经系统]][[并发症]]，仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现[[神经症]]状。 <br /> <br /> 2、神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd[[麻痹]]，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。<br /> <br /> 3、眼部症状：30％的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所致；[[枕叶]]受损可导致对侧同向性[[偏盲]]，还可见先天性异常如[[虹膜缺损]]和[[晶状体]]浑浊等。　　<br /> ==[[病理]]生理==<br /> 主要病变为[[软脑膜]]血管瘤和[[毛细血管]][[畸形]]，填充于[[蛛网膜下腔]]，静脉内皮[[细胞]][[增生]]，脑膜增厚。常见于面部血管痣同侧的枕叶，也见于[[颞叶]]、[[顶叶]]或整个[[大脑半球]]。血管瘤下部脑[[皮层]]萎缩和钙化是该病的特征，可见局限性[[脑室]]扩大；镜下可见[[神经元]]丧失、胶质细胞增生和[[钙质沉着]]。皮肤组织可见[[毛细血管扩张]]，但非真正血管瘤。　　<br /> ==诊断检查==<br /> 1、辅助检查：<br /> <br /> ①2岁后头颅X线平片可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化；<br /> <br /> ②CT可见钙化和单侧[[脑萎缩]]，MRI、PET和SPECT可显示软脑膜血管瘤；<br /> <br /> ③DSA可发现毛细血管和静脉异常，受累半球表面毛细血管增生、[[静脉]]显著减少和[[上矢状窦]]发育不良等；<br /> <br /> ④EEG显示受累半球波幅低，α波减少，与颅内钙化程度一致；可见痫性波。<br /> <br /> 2、诊断：根据面部典型红葡萄酒扁平血管瘤，伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。头颅X线平片与脑回一致的双轨状钙化，CT和MRI显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。　　<br /> ==治疗方案==<br /> 癫痫可用抗癫痫药控制。面部血管瘤可行整容术或[[激光治疗]]，青光眼和突眼可手术治疗。部分病人可行脑叶或脑半球术，偏瘫病人可[[康复治疗]]。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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