https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%84%91%E6%A1%A5%E4%B8%AD%E5%A4%AE%E9%AB%93%E9%9E%98%E6%BA%B6%E8%A7%A3%E7%97%87 2026-04-22T13:50:15Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%84%91%E6%A1%A5%E4%B8%AD%E5%A4%AE%E9%AB%93%E9%9E%98%E6%BA%B6%E8%A7%A3%E7%97%87&diff=151672&oldid=prev 2014-02-05T15:48:58Z

<p>以“<a href="/%E8%84%91%E6%A1%A5%E4%B8%AD%E5%A4%AE%E9%AB%93%E9%9E%98%E6%BA%B6%E8%A7%A3%E7%97%87" title="脑桥中央髓鞘溶解症">脑桥中央髓鞘溶解症</a>(central pontine myelinolysis，CPM)是以<a href="/index.php?title=%E8%84%91%E6%A1%A5%E5%9F%BA%E5%BA%95%E9%83%A8&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="脑桥基底部（页面不存在）">脑桥基底部</a>对称性<a href="/%E8%84%B1%E9%AB%93%E9%9E%98" title="脱髓鞘">脱髓鞘</a>为<a href="/%E7%97%85%E7%90%86" title="病理">病理</a>特征的可致死性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。本...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[脑桥中央髓鞘溶解症]](central pontine myelinolysis，CPM)是以[[脑桥基底部]]对称性[[脱髓鞘]]为[[病理]]特征的可致死性[[疾病]]。本病是一种少见的急性[[髓鞘]][[溶解性]]病变。现在多认为是由于[[低钠血症]]，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。<br /> <br /> Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例，观察的是一年轻的[[慢性酒精中毒]]者，因[[酒精]]戒除[[症状]]住院，在数天内发展成为[[四肢瘫痪]]与[[假性延髓性麻痹]]，并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性[[脱髓鞘病]]变，遂得其名。<br /> ==脑桥中央髓鞘溶解症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性[[疾病]]患者，尤其是[[营养不良]]的[[慢性酒精中毒]]者，且多与Wernicke[[脑病]]并存，所以认为其发病与营养不良有关。但在有些病例，很难发现有营养不良的因素存在。<br /> <br /> 现在多数作者认为，本病的病因是[[低钠血症]]与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使[[血浆]]渗透压迅速升高，引起脑组织[[脱水]]和血-[[脑脊液]]屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致[[髓鞘]]脱失。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 严重低钠血症(血钠至少低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。<br /> <br /> 动物实验中，对狗用重复注射[[血管紧张素]](vasopressin)和腹腔注水引起严重低钠血症(100～115meq/L)，然后注射高渗盐水(3%)纠正了其低钠血症和同时存在的严重[[无力]]。其后这些狗很快出现了[[强直]]性四肢瘫，其[[病理]]改变与人类的[[脑桥中央髓鞘溶解症]]几乎无法区别(Laureno，1983)。但McKee等(1988)报道，在剖检的139例严重[[烧伤]]患者中有10人出现典型的[[脑桥]]中央[[脱髓鞘病]]变。根据[[组织学]]特点和临床资料分析，当这10位患有脑桥中央髓鞘溶解症的烧伤患者出现脑桥病变时，临床都曾出现过严重的，迁延性的高渗[[血症]]，而无低钠血症;也无[[高钠血症]]，高糖血症或高氮血症。<br /> <br /> 本病最显著的特点是其病理解剖改变。在[[脑干]]水平切面可见[[脑桥基底部]]中央灰色，呈细颗粒状的病灶。病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。病灶从[[背部]]可至[[内侧丘系]]，非常严重时可延至其他被盖部结构。极少见的情况下病灶可扩展至[[中脑]]，但从未牵涉到[[延髓]]。在脑桥有严重病变的病例中。有时可在[[丘脑]]、[[下丘脑]]、[[纹状体]]、[[内囊]]、深层脑[[皮质]]及相近的脑白质发现与脑桥病变相似，对称分布的[[脱髓鞘]]区，称之为脑桥[[外髓]]鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。<br /> <br /> [[显微镜]]下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的[[轴突]]及桥核[[神经细胞]]。病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处，有时发展成明显的[[组织坏死]]。在脱髓鞘区可见反应性[[吞噬细胞]]与[[神经胶质细胞]]，但无少突神经胶质细胞，引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。<br /> <br /> 目前对此病的共识是：一些脑局部区域，特别是脑桥基底部，对某些[[代谢]]失调的特殊[[易感性]]造成了脑桥中央脱髓鞘症。这种代谢失调既可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重高渗血症。<br /> ==脑桥中央髓鞘溶解症的症状==<br /> 1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是患者或为[[慢性酒精中毒]]晚期，或常伴严重威胁生命的[[疾病]]。<br /> <br /> 过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期，伴有Wernicke[[脑病]]和多发性周围性[[神经炎]]。其他常与[[脑桥中央髓鞘溶解症]]相伴随的疾病或临床[[症状]]还有：经[[透析]]治疗的[[慢性肾功能衰竭]];[[肝功能衰竭]];晚期[[淋巴瘤]]及[[癌症]];各种病因引起的[[恶病质]];严重[[细菌感染]];[[脱水]]与[[电解质紊乱]];严重[[烧伤]]及[[出血性胰腺炎]]。<br /> <br /> 2.仅有少数患者，脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，[[咀嚼]]、[[吞咽]]及[[言语障碍]]，[[眼震]]及[[眼球]]凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全[[闭锁综合征]]。<br /> <br /> 3.[[脑干]][[听觉]][[诱发电位]](BAEP)有助于确定[[脑桥]]病变，但不能确定病灶范围。[[MRI]]可发现[[脑桥基底部]]特征性[[蝙蝠]]翅膀样病灶，呈对称分布T1低信号、T2[[高信号]]，无增强效应。<br /> <br /> 慢性酒精中毒、严重全身性疾病和[[低钠血症]]纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为[[四肢瘫痪]]，[[假性延髓性麻痹]]和闭锁综合征，就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。MRI有助于确诊。<br /> ==脑桥中央髓鞘溶解症的诊断==<br /> <br /> ===脑桥中央髓鞘溶解症的检查化验===<br /> 1.外周血[[白细胞增多]]，[[血沉加快]]。<br /> <br /> 2.[[脑脊液]]压力增高或正常，[[细胞]]数增多，[[蛋白]]轻度至中度增高。<br /> <br /> 1.[[影像学]]检查，特别是[[MRI]]检查极大地提高了[[脑桥中央髓鞘溶解症]]的生前诊断率。MRI检查时发现的[[脑桥基底部]]典型的[[蝙蝠]]翅形病变具有诊断意义，不过这种改变仅在临床[[症状]]发生数天后才能形成。<br /> <br /> 2.[[脑干]]听[[诱发电位]]检查对牵涉到[[脑桥被盖部]]的病变有帮助<br /> ===脑桥中央髓鞘溶解症的鉴别诊断===<br /> 本病应与[[脑桥基底部]][[梗死]]、[[肿瘤]]和[[多发性硬化]]等鉴别。[[MRI]]显示CPM无显著占位效应，病灶对称，不符合[[血管]]分布特征，随病情好转可恢复正常。<br /> ==脑桥中央髓鞘溶解症的并发症==<br /> 随病情发展，出现的[[症状]][[体征]]可以是原发病表现，也可以看作本病[[并发症]](参见[[临床表现]])。另外，应注意继发的[[肺部感染]]、[[尿路感染]]、[[褥疮]]等。<br /> ==脑桥中央髓鞘溶解症的预防和治疗方法==<br /> 尚无有效的预防方法，防治原发病及[[并发症]]是临床医疗护理的重要内容。<br /> ===脑桥中央髓鞘溶解症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正[[低钠血症]]应缓慢，不用高渗盐水。限制液体入量，[[急性期]]可用[[甘露醇]]、[[呋塞米]]([[速尿]])等治疗[[脑水肿]]。<br /> <br /> 2.早期用大剂量[[激素]][[冲击疗法]]有可能抑制本病进展，可试用[[高压]]氧和[[血浆]]置换。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[脑桥中央髓鞘溶解症]]的预后极差，[[病死率]]极高，可于数天或数周内死亡，但许多患者实际上可能是死于引发本病其他严重系统性[[疾病]]。少数存活者遗留[[痉挛]]性四肢瘫等严重[[神经功能障碍]]，偶有完全[[康复]]的患者。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;脑桥中央髓鞘溶解症,脑桥中央髓鞘溶解症症状_什么是脑桥中央髓鞘溶解症_脑桥中央髓鞘溶解症的治疗方法_脑桥中央髓鞘溶解症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;脑桥中央髓鞘溶解症,脑桥中央髓鞘溶解症治疗方法,脑桥中央髓鞘溶解症的原因,脑桥中央髓鞘溶解症吃什么好,脑桥中央髓鞘溶解症症状,脑桥中央髓鞘溶解症诊断&quot; metad=&quot;医学百科脑桥中央髓鞘溶解症条目介绍什么是脑桥中央髓鞘溶解症，脑桥中央髓鞘溶解症有什么症状，脑桥中央髓鞘溶解症吃什么好，如何治疗脑桥中央髓鞘溶解症等。脑桥中央髓鞘溶解症(central pon...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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