112.247.67.26：以“脑性瘫痪综合征是个一个综合的名称，用于描述一系列以随意动作受损为特征的运动失调的术语，是由于产前发育异...”为内容创建页面

2014-02-05T13:41:00Z

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[[脑性瘫痪综合征]]是个一个综合的名称，用于描述一系列以随意动作受损为特征的[[运动失调]]的术语，是由于产前[[发育异常]]或[[围产期]]或发生在五岁以前的产后[[中枢神经系统]]损伤。包括多种[[大脑]]病变引起的[[运动障碍]]。出生前[[病毒感染]]、[[一氧化碳中毒]]、围产期[[窒息]]、[[缺血]]缺氧、[[难产]]和[[产伤]]等均可引发[[婴儿]]的脑性瘫痪综合征。
==脑性瘫痪综合征的病因==
造成[[脑性瘫痪综合征]]的发病原因十分复杂，众说不一。实际上任何造成[[胎儿]]及[[新生儿]]脑组织[[缺血]]、[[缺氧]]、受伤或[[中毒]]等损害因素，均可引起不可逆性的脑损害。原因主要有以下几个方面：

(1)产前因素：[[先天畸形]]、[[遗传]]缺陷、[[子宫内感染]]、[[先兆流产]]、母体接触[[毒性]]物质、[[放射线]]损害、[[妊娠高血压]]等。

(2)产时因素：如[[难产]]、[[分娩]]时胎儿[[脐带]]由于下垂及绕颈等原因造成脐带供血中断、[[新生儿窒息]]、[[巨大儿]]及低体重儿、[[早产]]未成熟儿、[[产伤]]等。

[[早产儿]]中特别多见[[强直]]性[[截瘫]]，[[围产期]][[窒息]]后四肢强直性[[痉挛]]，围产期窒息或[[核黄疸]]后手足徐动或肌张力低下。

(3)产后因素：如[[脑膜炎]]、[[败血症]]、[[脱水]][[新生儿黄疸]]、新生儿颅内[[血肿]]、败血症导致[[休克]]、[[吸入性肺炎]]、[[肺不张]]导致[[脑缺氧]]等。
==脑性瘫痪综合征的症状==
一、基本表现

[[脑瘫]]以出生后非进行性运动[[发育异常]]为特征，一般都有以下4种表现。

1，[[运动系统]]异常表现

临床[[症状]]：运动发育落后和[[瘫痪]]肢体[[主动运动]]减少，不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程，包括竖颈、坐、站立、独走等粗大运动，以及[[手指]]的精细动作。

2.[[肌张力异常]]

因不同[[临床类型]]而异，[[痉挛]]型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软，但仍可引出[[腱反射]];而手足徐动型表现为[[变异性]]肌张力不全。少数病人有[[面肌痉挛]]，也中有不自主手足徐动。

3.姿势异常

受异常肌张力和原始[[反射]]消失不同情况影响，患儿可出现多种肢体[[异常姿势]]，并因此影响其正常运动功能的发挥。体检中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位、以及由仰卧牵拉成坐位时，即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。[[下肢]]股部明显内收，两膝紧紧靠拢，行走时呈剪刀或交叉[[步态]];足部呈马蹄[[畸形]]，多以足尖着地，步态雀跃不稳，甚至[[步行困难]]，4-5岁时还不能行走。

4.[[反射异常]] 多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃，可引出[[踝阵挛]]和阳性Babinski征。

5.[[惊厥]]发作发生在大约25%的患者中，最常见于痉挛型患者。[[斜视]]和其他[[视觉]]缺损也可出现。由于[[核黄疸]]引起的手足徐动的患儿常常表现为[[神经性耳聋]]和向上凝视性[[麻痹]]。有[[痉挛性偏瘫]]或[[截瘫]]的患儿常常有正常的智力;[[痉挛性四肢瘫痪]]和混合型常常和伤残性[[精神发育迟缓]]有关。

6.根据临床症状可以具体一下分为四大类：

(1)痉挛型[[综合征]]发生于大约70%的病例中。痉挛是由于上[[运动神经元]]受累引起的，可以较轻或严重影响运动功能。综合征可以产生[[偏瘫]]，截瘫，[[四肢瘫痪]]，两侧瘫。

受累肢体通常发育不良并且表现深反射增强和肌张力高，[[无力]]，挛缩倾向。有特征性的剪刀状步态和足尖走。在轻度受累的儿童中，可能仅仅有某些活动受损(如跑步)。伴随四肢瘫痪，常见有与[[皮质]][[延髓]]相关的口，舌，腭运动的损伤，结果构音不良。

(2)[[共济失调]]型综合征发生在大约10%的病例中，是由于[[小脑]]或其[[传导通路]]受累所致。虚弱，协调不良，[[意向性震颤]]产生的不稳定，[[蹒跚步态]]，快速精细运动困难。

(3)手足徐动([[运动障碍]]综合征)是基底节受累的结果。缓慢，扭动，无意识的动作可能影响四肢(手足徐动)或肢体近端部分和躯干([[张力障碍]]型);可以发生突然，急促，大幅度的动作([[舞蹈病]]型)。动作随情绪[[紧张]]而增加，[[睡眠]]时消失。存在严重的[[构音困难]]。

(4)混合型是常见的---最多见的，痉挛型和手足徐动型;较少见的，共济失调型和手足徐动型。
==脑性瘫痪综合征的诊断==

===脑性瘫痪综合征的检查化验===
1.电诊断

(1)[[脑电图]](EEG)

由于[[脑瘫]]患儿合并[[癫痫]]者较多，故应常规进行[[脑电图检查]]以排除该[[合并症]]。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。

(2)[[诱发电位]]

怀疑有视、听功能异常的患儿可做[[视觉]]及[[听觉]]诱发电位，以早期发现异常，及时进行干预。

(3)脑电地形图(BEAM)

检测小儿[[脑发]]育与脑波变化。

(4)脑磁图检查

(5)[[肌电图]]

了解[[肌肉]]和[[神经]]的功能状态。[[小儿脑瘫]]合并[[肌萎缩]]者尽可能作此检查。

(6)脑阻抗血流图(REG)：检查[[头部]][[血管]]功能和供血情况。

2.影像诊断

[[颅脑]][[CT]]、MRT检查

主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。可见有[[脑萎缩]]、[[脑室]]周围[[白质]]软化灶、多发性[[脑软化]]灶及多囊性软化，可伴有先天性脑[[穿孔]][[畸形]]，[[透明隔]]发育不良、[[囊肿]]、脑室扩大、白质发育不良等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因，如先天性脑发育畸形、宫内[[感染]]等。

3.[[实验室诊断]]

智商测定：评价智力和社会适应状况，明确患儿是否合并[[智力低下]]。
===脑性瘫痪综合征的鉴别诊断===
[[脑性瘫痪综合征]]常需要与以下[[疾病]]鉴别：

1.先天性[[韧带松弛]]症

本病主要表现为大运动发育落后，尤其是独自行走延缓，走不稳，易摔倒，上下楼费力。容易误认为是[[脑瘫]]，但本病主要表现为[[关节]]活动范围明显增大，可过度伸展、屈曲、内旋或外旋，肌力正常，[[腱反射]]正常，无病理[[反射]]，不伴有[[智力低下]]或[[惊厥]]。有时有家族史。随年龄增大[[症状]]逐渐好转。

2.[[异染性脑白质营养不良]]

本病又称为[[硫酸]]脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢[[痉挛]]、肌张力增高、惊厥、[[共济失调]]、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测[[血清]]、尿或外周血[[白细胞]]中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

3.[[婴儿]][[进行性脊髓性肌萎缩症]]

进行性脊髓[[肌萎缩]]症于婴期起病，[[肌无力]]呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常用[[呼吸]]肌功能不全而反复患[[呼吸道感染]]，[[肌肉活组织检查]]可助确诊。

4.三体[[综合征]]

又称[[先天愚型]]、[[Down综合征]]，是最常见的[[常染色体]]疾病。根据其特殊面容及异常[[体征]]一般诊断不难。但有些病例[[新生儿]]时期症状不明显，只表现活动减少，面部无表情，对周围无兴趣，肌张力明显低下，肌力减弱，有时可误认为是脑瘫肌张力低下型，但本病膝[[反射减弱]]或难引出，这是与脑瘫明显的不同点，而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查[[染色体]]。

5.[[孤独症]]

有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地，有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现[[跟腱]]不挛缩、足背屈无障碍，腱反射不亢进，无病理反射，这些特点都可与脑瘫鉴别。

6.GM1[[神经节苷脂]]病

本病分型，I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病，生后即有肌张力低下、吸吮[[无力]]，运动发育落后，晚期肌张力增高，呈[[去大脑强直]]状态，有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速，且有特殊外貌，表现为前额突出，[[鼻梁]]凹陷，耳位低，舌大，人中长，[[面部多毛]]，病儿[[发育迟缓]]，不能注视，有眼震，[[听觉过敏]]，惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥，约 l～2个月病儿在[[视网膜]]黄斑部有[[樱桃]]红点。6个月后出现[[肝脾肿大]]，[[脊柱]]后弯，[[关节挛缩]]。晚期呈去大脑强直状态，对外界反应消失，多在2岁以内死亡。

7.当男性有手足徐动，自我致残，[[高尿酸血症]]诊断为Lesch-Nyhan(自毁容貌症)综合征。[[皮肤]]和眼的异常提示有结节性[[硬化]]，[[神经纤维瘤]]，[[共济失调性毛细血管扩张]]，应为vonHippel-Lindau病(家族性视网膜和[[小脑血管瘤]])，或sturge-Weber综合征([[斯特奇-韦伯综合征]])。[[婴儿期]]的脊柱[[肌肉萎缩]]，[[脊髓]]小脑退行性变和[[肌营养不良]]通常缺乏[[脑病]]征象。
==脑性瘫痪综合征的并发症==
(1)儿童容易患牙齿和[[齿龈]][[疾病]]，而且治疗困难。因为小儿不易合作和异常运动、[[紧张]]等，很少接受齿科治疗。[[脑性瘫痪]]患儿牙齿疾病中多见的为[[龋齿]]，以及由于使用抗[[痉挛]]药而致的齿跟[[增生]]、牙服炎、齿列及[[咬合]]异常等。

(2)并发[[语言障碍]]

脑性瘫痪患儿的语言障碍[[发病率]]为65%—95%，其中四肢瘫患儿发生率较高，往往以吸吮困难、[[吞咽]]和[[咀嚼]]困难为先导，表现为[[发音不清]]、构语困难、语言表达障碍、甚至[[失语症]]等。由于发声、构音器官的[[运动障碍]]和四肢运动障碍、[[听觉障碍]]、智能和生长环境等原因导致。

(3)并发[[听力障碍]]

[[脑瘫]]患儿伴有听力缺损并不罕见，据统计，5%为完全失聪，6%为部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿，这主要由核黄疽[[后遗症]]所致。

(4)并发眼和[[视力障碍]]

脑瘫患儿有55%一60%在视觉上有问题，其中最常见的是[[斜视]]和[[弱视]]。一般在[[婴儿期]]出现，随年龄增长斜视逐渐消失。知果6个月以上的[[婴儿]]还有斜视，应该去[[医院]]诊治。

(5)[[学习障碍]]

由于脑部损伤，[[视力]]、听力、语言、[[智力障碍]]，[[注意力不集中]]，学习动力不强，常闹情绪，学习能力受到影响。

(6)[[知觉]]、[[认知障碍]]

脑性瘫痪患儿在这方面的功能看起来很好，但已确认存在有两点识别、形的鉴别、[[空间知觉]]等知觉、认知障碍。

(7)[[癫痫]]

有39%—50%的脑瘫儿童由于[[大脑]]内的固定病灶而诱发癫痫，尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑性瘫痪的疗育，并且反复的[[惊厥]]有增强脑损伤的危险。
==脑性瘫痪综合征的预防和治疗方法==
[[脑瘫]]的预防应分为以下几方面。

1.首先预防脑瘫的关键在于孕妇在[[围产期]]的保健。

(1)[[怀孕]]期间，孕妇的健康、营养状况与[[胎儿]]的[[生长发育]]有着密切的关系。特别是怀孕的头3-4个月是胎儿各类器官[[分化]]形成的关键时期，尤其是[[神经]]器官的形成与分化。若母体遭受[[病毒感染]]、[[中毒]]、[[X线]]照射、[[外伤]]、吸烟或酗酒等等，均可影响胎儿[[中枢神经系统]]的发育，从而造成脑瘫或其他[[畸形]]。

(2)[[分娩]]期间，例如[[难产]]、胎儿[[窒息]]等也可能导致脑瘫。因此，做好孕期保健，保证孕妇身体健康、防止[[疾病]]、合理营养、控制[[妊娠]]次数、不吸烟、不喝酒、做好孕妇[[产前检查]]、排除难产因素，确保顺产是预防脑瘫重要而有力的措施。

(3)尽量住院分娩，因为[[新生儿]]出生后要进行[[胎儿监护]]、[[复苏]]或手术分娩等，以尽量避免生产过程中的胎儿脑损伤。出生一个月内的[[婴儿]]离开母体到自然环境中生活，其各方面的生长发育都很快。然而对环境的适应能力却比较差，极易[[感染]]而导致脑瘫。如果能做好新生儿的保健工作，采用一套科学的[[新生儿筛查]]措，只要条件许可，生下的婴儿都最好要到附近的保健所接受定期的[[体格检查]]。

(4)必要的[[免疫接种]]对孕妇做必要的[[计划免疫]][[接种]]，如注射[[风疹疫苗]]可防止孕妇[[风疹病毒]]的感染，从而预防由此导致的脑瘫。

2. 对已有脑瘫[[综合征]]的患儿采取积极的预防措施

尽早发现、尽早治疗。婴儿出生后要立即到[[医院]]做定期检查，特别是母亲怀孕过程中不顺利，或有难产、[[早产]]、[[新生儿窒息]]等情况者更应接受密切观察。一旦发现小儿表现不正常，就应该马上到医院做全面检查。如能对脑瘫做出正确的早期诊断，并尽早地加以合理治疗和综合的[[康复]]措施，是有可能使部分脑瘫患儿基本康复正常的。

3.采取一切可能的措施预防其发展成[[残障]]

(1)当脑瘫的障碍明显出现后，应该及早地采取一切可能的措施预防其发展成残障，而保存现有机能提供教育及[[职业康复]]机会等，以减少残障给个人、家庭、社会造成不利的影响。

(2)在预防脑瘫的[[原发性]]障碍的基础上，对于各种[[继发性]]障碍也应积极的预防。因为继发的障碍又会进一步加重患儿的[[功能障碍]]，给患儿带来新的痛苦、增加康复的困难。由于脑瘫患儿[[运动功能障碍]]和姿势异常没有得到及时的纠正或病情程度较重时，就会出现一系列继发障碍。例如，肢体[[关节]]的挛缩、畸形、[[肌肉]]的[[萎缩]]，肩、[[髋关节]]的[[脱位]]，[[脊椎]]前凸、后凸、侧弯，[[骨质]]脱钙、[[骨折]]等。也可继发引起一系列身体和精神发育障碍，例如，[[心肺功能]]下降、[[直立性低血压]]、[[血栓性脉管炎]]，[[情绪低落]]、心理障碍等等。
===脑性瘫痪综合征的西医治疗===
(1)对于有[[癫痫]][[症状]]的患者可以用抗[[惊厥]]药物加以控制，缓解症状;

(2)治疗的目的在于让患者在他们运动和相关障碍的限制中，获得最大的生活自理能力，例如有[[痉挛性偏瘫]]或[[四肢瘫痪]]，而智力正常的患者有较好的预后，不完全依赖于社会。他们可能需要[[理疗]]，工疗，支架，矫形外科，语言训练，能提高他们适应生活的能力;

(3)当智力和体格障碍并不严重时，儿童应该到常规的学校学习。对另一些患儿来说，完全的不依赖于社会是不现实的，需要不同程度的终身的监护和帮助。可能的话将这些儿童送到到特殊学校就读。即使是严重受累的患儿，日常生活能力(例如洗脸，穿衣，吃饭)的培训也是有益的，这可以减少依赖，增加自尊，并且极大地减轻家庭的负担或[[慢性病]]医疗部门的工作。

(4)和所有慢性[[残疾]]儿童一样，父母的帮助和指导也能起到很大的帮助。父母要积极让患儿意识到自己的潜能，减轻他们自己的不良感受。治疗需要有父母持之以恒，并去一些辅助的[[康复治疗]]机构帮助患儿[[康复]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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