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脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征 - 版本历史
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2014年3月12日 (三) 15:15 Admin
2014-03-12T15:15:18Z
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<tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td></tr>
<tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:疾病]]</div></td></tr>
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112.247.109.102：以“<b>疾病名称</b>：脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征<b>英文名称</b>：新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征...”为内容创建页面
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<p>以“<b><a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>名称</b>：<a href="/%E8%84%90%E8%86%A8%E5%87%BA" title="脐膨出">脐膨出</a>-<a href="/%E5%B7%A8%E8%88%8C" title="巨舌">巨舌</a>-巨大躯体<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a><b>英文名称</b>：<a href="/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E4%BD%8E%E8%A1%80%E7%B3%96" class="mw-redirect" title="新生儿低血糖">新生儿低血糖</a>-巨舌-<a href="/%E5%86%85%E8%84%8F" title="内脏">内脏</a>肥大-脐膨出综合征...”为内容创建页面</p>
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<br />
<b>[[药物疗法]]</b>：[[葡萄糖]]；[[皮质]]类[[激素]]；整形术 <br />
==基本概述==<br />
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome）亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征，故称Beckwith综合征。1964年，Weidemann又报告了一家兄妹均发生本病。因此，又称Beckwith-Weidemann综合征。 <br />
==治疗措施==<br />
治疗即[[低血糖]]的治疗，单用葡萄糖[[静脉注射]]或[[静脉滴注]]很难维持[[血糖]]至正常水平，仅能使血糖暂时升高，如同时加用皮质类激素则可使血糖稳定。药物治疗应持续至低血糖发作停止后，一般须1～3个月。在药物治疗期间，应同时采用牛奶及固体饮食，多次进餐的喂养法以减少低血糖发作。对于脐膨出或[[脐疝]]可采用[[整形]]手术。 <br />
==[[病因学]]理==<br />
本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属[[常染色体隐性]]遗传。常发生于[[近亲结婚]]的[[子代]]。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的[[血浆]][[胰岛素]]浓度，发现均有明显升高，认为[[增生]]的[[胰岛]]β[[细胞分泌]][[功能亢进]]而产生[[高胰岛素血症]]是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α[[细胞]]功能相对不足，[[糖原]]分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。 <br />
==[[病理]]改变==<br />
病理改变在所有病例均有[[胰腺]]肥大，胰腺β细胞增生，[[电子显微镜]]显示β细胞分泌颗粒增多。 <br />
==[[临床表现]]==<br />
临床上男女均可发病。患儿出生后即显示出许多[[畸形]]外观，体格较一般[[新生儿]]明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及[[咬合]]，嘴并不增大。常有[[腹部]]膨大脐膨出或脐疝。患儿出生后1个月内可呈[[消瘦]]状态，皮下脂肪明显减少，但以后几个月则生长逐渐加速，甚至接近巨大畸形。至1周岁左右，表现吐字不清、言语障碍，[[下颌突]]向前方。低血糖发作为本病的突出[[症状]]，在出生后几小时内即可出现，以后则反复发作，严重者出现[[抽搐]]、[[意识丧失]]。血糖可低于1.1mmol/L。低血糖发作在出生后1个月内最为频繁，以后逐渐减少，一般在3～4个月后可逐渐停止，但也有持续至2～3岁者，但也有不出现低血糖发作者。据统计，低血糖的发生率约占33%～50%。内脏肥大也常见，如肝、肾、胰腺、[[心脏]]等均有不成比例的肥大。此外，还可有颜面的火焰状[[母斑]]，[[耳廓]]畸形，颜面中央发育不全，膈肌缺损，[[阴蒂肥大]]，[[隐睾]]，[[肠扭转]]以及母体[[羊水过多]]，巨大[[胎儿]]等。患儿有轻度的智能低下，[[小头畸形]]等。患儿如能幸存至小儿期，则可有半身肥大症。常易罹患[[恶性肿瘤]]，如[[肾上腺]]瘤、Wilms瘤、[[精原细胞瘤]]、[[肝母细胞瘤]]以及腹腔[[肿瘤]]等。 <br />
==辅助检查==<br />
[[实验室检查]]发现血糖降低，血浆皮质醇及[[甲状腺素]]（T4）测定均在正常范围内。给患儿静脉滴注葡萄糖可刺激胰岛素分泌增加。应用[[胰高血糖素]]（glucagon）及D860试验均可引起胰岛素明显而持久的分泌，从而诱发低血糖发作。[[尿常规检查]]正常。周围血红细胞增多。 <br />
==预后情况==<br />
本病预后不良。除轻症者外，极少[[成活]]，通常于1～4个月内死亡。<br />
<br />
[[分类:疾病]]<br />
==健康问答网关于脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征的相关提问==<br />
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