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2014-02-06T06:08:39Z

以“脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常见类型，指在脊柱裂的基础上，椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨...”为内容创建页面

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[[脊髓脊膜膨出]]是部分性[[脊柱裂]]中的常见类型，指在脊柱裂的基础上，[[椎管]]内的脊膜和(或)[[脊髓]]神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组织与脊膜同时膨出，而膨出囊有完整的[[皮肤]]或假[[上皮]]覆盖，称为[[脊膜脊髓膨出]]。
==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的病因==
(一)发病原因

由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜、[[脊髓]]、[[神经]]向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于[[脊柱]]背侧的中线部位，以腰[[骶]]段最为常见，少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的[[椎间孔]]向[[椎管]]侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及[[盆腔]]内伸展。[[脊膜膨出]]一般为单发，多发者较少见。脊膜膨出有时与[[先天性脑积水]]并存。

(二)发病机制

依照[[病理]]与形态以及合并的[[畸形]]组织可分为下述三类。

1.脊膜膨出在[[背部]]中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物，其包囊大小不等，基底宽窄不一，表面[[皮肤]]多属正常。皮下层的深面薄膜即膨出之[[硬脊膜]]，形成膨出囊之内衬，与皮肤共同组成[[囊肿]]样包块。囊内充满了无色、透明的[[脑脊液]]，无神经组织，或仅见一条细[[纤维束]]带连至脊髓表面。囊[[颈通]]常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人的膨出囊外表皮肤呈[[瘢痕]]样改变。

2.脊髓、脊膜膨出脊膜囊从椎板缺裂处膨出，大小不一，基底多较广。囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况：

(1)一种为伴有少数[[神经根]]突向囊内、并附着于囊壁，也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。

(2)另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与[[神经组织]]有的突入至囊内之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊内。

膨出囊内充有脑脊液，有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突向囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连，但有的则与囊壁呈坚固性粘连，甚至融合为一体而难以分离。因此神经损害的程度差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄，或为瘢痕样，个别情况呈[[鳞状上皮]]癌样改变。

部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及[[脂肪瘤]]合并存在，称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此种病变有时包块很大，其基底多较宽大，且包囊肥厚。

3.脊髓外露或脊髓膨出此型最为严重，临床较为少见。椎板缺裂较宽，椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。其外表只有一层[[蛛网膜]]，一般不形成囊性包块，可见其内的脊髓与神经根组织与搏动，多有神经组织的[[变性]]。有时尚有一层硬脊膜覆盖。
==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的症状==
临床上[[脊膜膨出]]与[[脊髓脊膜膨出]]的表现可分为三方面：

1.局部包块 [[婴儿]]出生时，在[[背部]]中线的颈、胸或腰[[骶]]部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，少数为带状。表面[[皮肤]]正常，有时呈[[瘢痕]]样改变，或为菲薄的一层，[[婴儿哭闹]]时包块膨大，压迫包块则[[前囟]]门膨隆。曾发生溃破者，表面缺损处只有一层[[蛛网膜]]，呈肉芽状或有[[感染]]。已溃破者，包块表面有[[脑脊液]]流出，说明膨出包囊与[[蛛网膜下腔]]相通。对包块进行透光试验检查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者，由于其内含有[[脊髓]]与[[神经根]]，部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并[[脂肪瘤]]者，由于其外表为[[脂肪组织]]覆盖，其深面为脊膜膨出囊，故透光程度较低。

2.[[神经]]损害[[症状]] 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育[[畸形]]、[[变性]]、形成[[脊髓空洞]]者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢[[瘫痪]]及[[大小便失禁]]。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、[[胸部]]病变者。这些神经损害症状包括[[畸形足]](如内翻、[[外翻]]、背曲与足小)，[[肌肉萎缩]]，[[下肢不等长]]并伴麻木、[[无力]]和[[自主神经]][[功能障碍]]等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系，可随着年龄与身长的增长，[[脊髓栓系综合征]]也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。

3.其他症状少数脊膜膨出向[[椎管]]侧方或咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及[[盆腔]]内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并[[脑积水]]和[[脊柱侧弯]]等其他畸形，可出现相应的症状。

根据上述临床症状特点，一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及伴随的相应神经功能损害症状。
==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的诊断==

===脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的检查化验===
无特殊表现。

1.[[脊椎]][[X线]]平片可显示[[脊柱裂]]的骨性结构改变。膨出囊伸向[[胸腔]]、腹腔者，[[椎间孔]]多见扩大;向[[盆腔]]突出者，常见[[骶管]]显著扩大。

2.[[CT]]、[[MRI]]扫描显示脊柱裂及[[脊髓]]、[[神经]]的[[畸形]]，以及局部粘连等[[病理]]情况。
===脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的鉴别诊断===
应与[[脊膜膨出]]相鉴别的[[疾病]]如下：

1.[[骶尾部畸胎瘤]] 骶尾部畸胎瘤位置较低，大小不等，形状不规则，硬度不均匀，为囊实性混合的肿物，位置多偏向一侧。肿物内常有实质性组织，如[[骨骼]]、牙齿、[[软骨]]等。肿物界限清楚，囊性[[畸胎瘤]]透光试验阳性。因与[[椎管]]不相通，所以压迫肿物时[[囟门]]无冲击感。[[直肠]]指诊时可触到[[骶]]前肿物。[[血胎]]甲球测定&gt;20ng%时有恶变的可能。[[B超]]检查肿物为囊实性，[[X线]]摄片显示无腰[[骶椎]][[骨质]]缺损，可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像。

2.[[脂肪瘤]] 脂肪瘤柔软，表面[[皮肤]]虽高起，但正常，界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，[[穿刺]]抽不出[[脑脊液]]。但[[脊柱裂]]常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪[[脊髓脊膜膨出]]型的鉴别。

3.[[皮样囊肿]] [[囊肿]]由[[结缔组织]]构成，内含[[皮脂腺]]、[[汗腺]]、[[毛发]]等。囊内尚有脱落的[[上皮]]与[[皮脂]]，覆盖的皮肤正常。囊肿较小，与皮肤紧密相连，可以移动，为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通，压迫时囟门没有冲动感。
==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的并发症==
[[脊膜膨出]]手术后的主要[[并发症]]是[[脑脊液漏]]和由此而引起的[[脑脊膜炎]]及术后[[继发性]]栓系等。为了防止脑脊液漏，除[[硬脊膜]]的[[缝合]]要严密以外，用腰背[[筋膜]]加强腰背部的缺损，可使脑脊液漏这一并发症的发生率明显降低。术后应用能通过血-[[脑脊液]]屏障的[[抗生素]]药物，以降低脑脊膜炎的发生。对于术后有[[颅内压增高]]的病例，应用[[甘露醇]]/[[山梨醇]]等[[脱水]]药物。因为手术后[[蛛网膜]]腔内有[[血液]]刺激，造成[[体温]]升高，为防止体温过高，可适当应用[[地塞米松]]等药物，以缓解[[症状]]。术后应保持病人于侧卧位或俯卧位，有脑脊液漏者应保持头低位，预防大量脑脊液外流诱发[[脑疝]]。预防手术[[感染]]导致[[脑脊膜]][[化脓]]症是十分重要的。对局部置[[引流]]管及有脑脊液[[外漏]]的病人，切忌局部使用各种药物，尤其是有神经[[毒性]]的药物，以防止发生意外。
==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的西医治疗==
(一)治疗

1.处理原则此类病变在处理原则上，均应采取手术治疗，通常手术时期愈早，则效果愈好。

2.手术基本要点

(1)切除[[脊膜膨出]]囊和修补软组织缺损，对单纯性脊膜膨出者，经此手术可以获得治愈。

(2)探查[[脊髓]]与[[神经根]]向脊膜囊内膨出的情况，宜在[[手术显微镜]]下将其进行游离和分解，使之还纳于[[椎管]]内，绝不能盲目地予以切除。

(3)对于脊髓、脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便于对椎管内进行探查和处理，这有利于将膨出[[神经组织]]的还纳。

(4)对合并[[脑积水]]、且出现[[颅内压增高]][[症状]]者，应先作脑积水[[分流术]]，以缓解[[颅内高压]]，第二步才作脊膜膨出切除修补术。

(5)伸向咽后壁、[[胸腔]]、腹腔、[[盆腔]]的脊膜膨出包块，常需进行椎板切开，并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术。

3.[[麻醉]]与体位手术多在局麻加强化麻醉下进行，也可根据情况采取[[基础麻醉]]或全麻。一般取俯卧位。

4.手术切口视包块大小、形态而采用直切口或[[横切口]]。而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。

5.手术步骤第一步作[[皮肤]]切开，游离脊膜囊至靠近椎板缺裂处。若膨出囊过大，应先用[[穿刺针]]排出囊内液体，以便缩小其体积，并探查需要扩大椎板切开范围;第二步作囊内容物探查，游离神经组织并按其不同情况进行处理，达到使神经组织还纳的要求，尚可同时作椎管内探查;第三步切除与修补膨出囊，以及加强[[缝合]]修补其外之[[肌膜]]层。骨缺损无需作修补。

6.婴幼儿手术对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时，需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的[[输液]]、[[输血]]应有保障，这很重要，以免术中发生[[失血性休克]]而出现生命危险。

7.特殊类型脊膜膨出的处理例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需要施行联合手术。其处理原则基本相同。

手术后应用[[抗生素]]防止[[感染]]，并需预防发生[[脑脊液漏]]，以保证修复手术的成功。

(二)预后

单纯[[脊膜膨出与脊膜脊髓膨出]]者，早期手术治疗效果良好。若已出现[[下肢]]完全[[瘫痪]]、[[大小便失禁]]者，以往多视为手术禁忌证，而目前麻醉与显微手术技术的发展，可有选择性地进行手术，也能取得一定的效果。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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