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	<title>胼胝体进行性变性 - 版本历史</title>
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		<title>112.247.67.26：以“胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-02-06T06:18:55Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E8%83%BC%E8%83%9D%E4%BD%93%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E5%8F%98%E6%80%A7&quot; title=&quot;胼胝体进行性变性&quot;&gt;胼胝体进行性变性&lt;/a&gt;既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于&lt;a href=&quot;/%E6%85%A2%E6%80%A7%E9%85%92%E7%B2%BE%E4%B8%AD%E6%AF%92&quot; title=&quot;慢性酒精中毒&quot;&gt;慢性酒精中毒&lt;/a&gt;的罕见&lt;a href=&quot;/%E7%96%BE%E7%97%85&quot; title=&quot;疾病&quot;&gt;疾病&lt;/a&gt;。多为中年男性，常与...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[胼胝体进行性变性]]既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于[[慢性酒精中毒]]的罕见[[疾病]]。多为中年男性，常与[[营养不良]]和其他[[酒精]]性疾病共存。病变主要侵犯[[胼胝体]][[中间层]]，其次为邻近的[[大脑]][[白质]]和[[小脑中脚]]也可受累。无特异治疗方法，预后不良。&lt;br /&gt;
==胼胝体进行性变性的病因==&lt;br /&gt;
(一)发病原因&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病属于与[[酒精中毒]]有关，但发病机制未明的[[疾病]]。主要侵犯[[胼胝体]][[中间层]]，其次为邻近的[[大脑]][[白质]]和[[小脑中脚]]也可受累。[[视放射]]和[[前连合]]受累罕见。病变部位呈对称性[[髓鞘]]脱失。部分或整个胼胝体受累，以中央部分的[[纤维]]受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。[[镜检]]有残余的胶质及[[血管]]，病变与血管之间无明显关系。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)发病机制&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
Marchliafara-Bignami病发[[病机]]制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，[[神经系统]]是[[酒精]]滥用致病的主要[[靶器官]]之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰[[中毒]]及[[一氧化碳中毒]]可致本病，故可能与[[缺血]]、[[缺氧]]有一定关系。&lt;br /&gt;
==胼胝体进行性变性的症状==&lt;br /&gt;
1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种[[酒精]]饮料[[成瘾]]的、严重[[酒精中毒]]的中年男性。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.Marchliafara-Bignami病的[[临床表现]]无特征性，与其他酒精中毒导致的[[神经系统]]损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为[[焦虑]]不安、[[情感淡漠]]、[[幻觉]]、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生[[进行性痴呆]]。有的表现为[[周期性]][[木僵]]及[[昏迷]]，并可出现震颤、[[抽搐]]、[[谵妄]]和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有[[语言障碍]]、动作迟缓、[[强直]]或[[瘫痪]]、[[大小便失禁]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.[[体征]]可有原始的[[吸吮反射]]，[[抓握反射]]和伸性肌强直等。部分病例[[CT]]或[[MRI]]可显示[[胼胝体]]变窄和局限性[[萎缩]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病诊断非常困难，如严重的[[慢性酒精中毒]]患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体[[解剖]]确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。&lt;br /&gt;
==胼胝体进行性变性的诊断==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
===胼胝体进行性变性的检查化验===&lt;br /&gt;
1.血、尿[[酒精]]浓度的测定 有诊断及[[中毒]]程度评估意义。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.其他[[血液]]检查 包括血[[生化]]、肝功、肾功、出[[凝血]]功能及[[免疫球蛋白]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.[[心电图]]、[[脑电图]]、脑[[CT]]或 [[MRI]]检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4.[[肌电图]]和[[神经]]电生理检查，有鉴别诊断意义。&lt;br /&gt;
===胼胝体进行性变性的鉴别诊断===&lt;br /&gt;
1.应注意与引起[[昏迷]]的[[疾病]]相鉴别，如[[镇静]][[催眠药中毒]]、[[一氧化碳中毒]]、[[脑卒中]]、[[颅脑外伤]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.还应与[[精神病]]、[[癫痫]]、[[窒息]]性气体中毒、低糖[[血症]]等相鉴别。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.[[智能障碍]]和[[人格改变]]，应与其他[[脑病]]引起的[[痴呆]]鉴别。&lt;br /&gt;
==胼胝体进行性变性的并发症==&lt;br /&gt;
滥用[[酒精]]对人体许多器官系统均有很大的损害作用，现已证实[[酒精中毒]]可引起[[消化道]][[炎症]]、[[肝肾]]功能损害、严重[[心律失常]]，[[充血性心力衰竭]]、[[心脏]]附壁[[血栓形成]]，[[心肌病]]、[[心肌梗死]]、[[高血压]]，以及[[血小板]]数增多、[[凝集]]功能增加和[[纤维蛋白]]自发性溶解时间延长等。&lt;br /&gt;
==胼胝体进行性变性的预防和治疗方法==&lt;br /&gt;
少量合理饮酒对人体可能有一定益处，避免长期大量饮酒是预防[[酒精中毒]]导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者，氰[[中毒]]及[[一氧化碳中毒]]也可致本病，故预防原发病十分重要。&lt;br /&gt;
===胼胝体进行性变性的西医治疗===&lt;br /&gt;
(一)治疗&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.除积极治疗[[酒精中毒]]或[[一氧化碳中毒]]等原发病外，无特异治疗方法。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善[[神经细胞]][[代谢]]等治疗。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)预后&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速[[昏迷]]而死亡。部分病人在几年内可出现[[痴呆]]，并呈进行性发展，到后期呈完全性痴呆、强哭[[强笑]]、四肢[[强直]]、[[肌肉萎缩]]、不能行走和卧床不起，甚或[[去皮质]]状态等。最终多死于[[并发症]]，常在死后尸体[[解剖]]方能确诊。&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[神经内科疾病]]&lt;br /&gt;
&amp;lt;seo title=&amp;quot;胼胝体进行性变性,胼胝体进行性变性症状_什么是胼胝体进行性变性_胼胝体进行性变性的治疗方法_胼胝体进行性变性怎么办_医学百科&amp;quot; metak=&amp;quot;胼胝体进行性变性,胼胝体进行性变性治疗方法,胼胝体进行性变性的原因,胼胝体进行性变性吃什么好,胼胝体进行性变性症状,胼胝体进行性变性诊断&amp;quot; metad=&amp;quot;医学百科胼胝体进行性变性条目介绍什么是胼胝体进行性变性，胼胝体进行性变性有什么症状，胼胝体进行性变性吃什么好，如何治疗胼胝体进行性变性等。胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara...&amp;quot; /&amp;gt;&lt;br /&gt;
[[分类:神经内科疾病]]&lt;/div&gt;</summary>
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