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2014-02-06T07:32:29Z

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目的及要求：了解[[纵隔肿瘤]]的种类及最常见分布部位借以帮助诊断。

'''一、概述'''

[[纵隔]]为[[胸腔]]的一部分，位于胸腔中部，两侧[[胸膜腔]]之间。它的境界前面是[[胸骨]]，后面是[[脊柱]]，两侧为[[纵隔胸膜]]，使其和胸膜腔分开。上部与[[颈部]]相连，下方延伸至膈肌。其中有许多重要器官和结构，如[[心脏]]、[[大血管]]、[[气管]]、[[食管]]等。由于和颈浅筋间隙相通，因此在颈部[[感染]]有可能伸展到纵隔。此外，在[[胚胎发生]]异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成[[囊肿]]，[[甲状腺]]或[[甲状旁腺]]起源的[[肿瘤]]可移位到纵隔。罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。

纵隔分界：为了便于理解，临床上常把纵隔分作为以下几个区域。

（一）上下分界：以[[胸骨角平面]]为分界线，胸骨角平面以上为上纵隔，该平面以下为[[下纵隔]]。

（二）前后分界：以[[心包]]所占空间为界分为前后纵隔，心包前者为[[前纵隔]]，心包后者为[[后纵隔]]，心包位于[[中纵隔]]。在上纵隔有气管、食管、[[胸腺]]、大血管、[[胸导管]]、[[迷走神经]]、左[[喉返神经]]、[[膈神经]]及[[交感神经]]干；中部有心包、心脏、[[升主动脉]]、肺血管、[[上腔静脉]]下端、总支气管和膈神经，后部有[[降主动脉]]、[[奇静脉]]、胸导管、食管和[[淋巴结]]。此种区分对纵隔疾患的[[临床诊断]]及治疗有一定的意义。

纵隔肿瘤类型及常见分布部位：

'''二、常见的纵隔肿瘤及囊肿有以下数种'''

'''（一）[[神经]]源性肿瘤'''

神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组[[报告病例]]约占25～50%，常发生于[[肋间神经]]或[[脊神经根]]部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：①起源于[[神经鞘]][[细胞]]的，有神经鞘瘤、[[神经纤维瘤]]，[[恶性神经鞘瘤]]；②起源于[[神经细胞]]的，如神经节瘤、[[神经节母细胞瘤]]及[[神经母细胞瘤]]；③起源于[[副神经]][[节细胞]]的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘[[细胞瘤]]，包括[[神经鞘瘤]]、神经纤维瘤，起源于高度[[分化]]成熟的雪旺（Schwann）氏细胞，通常为[[良性肿瘤]]。这些肿瘤呈园形，有完整[[包膜]]。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官[[外膜]]附着不牢。约有10%的[[纵隔神经源性肿瘤]]，往往延伸至[[椎间孔]]，以致有部分肿瘤生长在[[椎管]]内，这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经[[症状]]及[[椎孔]]扩大的病例术前应行[[脊髓造影]]。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与[[神经外科]]医生共同完成。

在[[纵隔良性肿瘤]]中，约有30%最终发生恶性变。在[[恶性肿瘤]]中，主要为[[神经纤维肉瘤]]及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。

一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有[[胸痛]]、[[胸闷]]及[[气短]]，诊断主要靠[[X线]]检查。

'''（二）[[皮样囊肿]][[畸胎瘤]]'''

皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以[[外胚层]]为主，囊内含有[[皮脂腺]]、[[毛发]]及[[胆固醇]]结晶，畸胎瘤则来自各[[胚层]]，除皮脂腺、毛发外，骨、[[软骨]]及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性，但有40%最后发生恶性变。

{{图片|gumv1nhm.jpg|纵隔肿瘤及囊肿多发部位示意图}}

图5-19 纵隔肿瘤及囊肿多发部位示意图

实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前X线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。

'''（三）[[胸内甲状腺]]及[[胸腺瘤]]'''

胸内甲状腺瘤的来源有二：（1）[[胚胎时期]]在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺瘤；（2）原为颈[[甲状腺瘤]]，以后下坠入胸骨后间隙，一般多见于前[[上纵隔]]，亦可见于中、后纵隔。

胸内甲状腺肿瘤的症状是：（1）气管受压症状，如刺激性[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]等，此种现象在患者于仰卧位时表现明显；（2）胸内闷胀感或胸[[背部]]疼痛；（3）少数病例显有[[甲状腺机能亢进]]症状。

诊断的主要根据是：①部分患者颈部曾有过肿块出现历史；②由于肿块存在，而致气管移位；③在透视下可见肿块随[[吞咽]]动作上下移动；（据统计此类肿瘤有40%可变为恶性）。④应用[[放射性碘]]检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。

X线照片检查，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗：一般多采用手术摘除，如肿瘤位置靠上且肿块体积不大，行颈部切口摘除，如肿块下降进入胸腔，可行[[胸部]]前外侧切口摘除，如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行[[正中切口]]显露更佳。手术时应特别注意[[喉返神经损伤]]，此点必须引起高度重视。

胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按[[组织学]]结构，胸腺瘤可分为三种类型：（1）含[[淋巴细胞]]80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤；（2）含梭形[[上皮细胞]]80%以上为上皮细胞型胸腺瘤；（3）混合型即为[[淋巴]]上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性，常见于成年人，临床上常无症状，只是在常规[[胸部X线检查]]时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快，手术切除后常易复发。据文献报告，胸腺瘤可伴发[[免疫缺陷]]状态和[[再生障碍性贫血]]，且与[[重症肌无力]]有一极不寻常的关系，在1939年Blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在[[胸腺切除术]]后症状获得改善。后经许多学者研究，确定了这两种[[疾病]]之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%。而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力，其5年[[生存率]]下降，而重症肌无力伴有胸腺瘤患者，比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。

X线检查：可见前上纵隔内块影，在斜位照片上显示更为清楚，分别为类园形块状影或[[舌形]]影。其特点是均有向上延伸之条索影伸向[[胸膜顶]]部，术中常证实与粘连牵拉有关。

胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样，首选的治疗手段是早期手术切除肿瘤，良性者效果满意，恶性者应尽量行彻底切除，术后并给予[[放射治疗]]，甚至在出现[[胸膜]]转移，或者其它局部侵犯[[体征]]时，并应争取彻底切除。

关于手术切口的选择，应依其肿瘤的大小与部位而定，原则是要充分显露。如肿瘤不大，且伸向一侧者，可行前外侧开胸切口；对瘤体较大，且位于中后纵隔，应行单侧后外侧开胸切口；肿瘤位于胸骨后，并突向两侧胸腔，则可采用胸骨正中切口。此种纵劈胸骨之切口，一方面可对前纵隔进行全面探查，另一方面又能彻底清除自[[胸廓]]入口至膈肌之间的全部胸腺和前上纵隔[[脂肪组织]]。

根据手术所见及手术[[标本]]组织学检查，一般把胸腺瘤分为三期：①非[[浸润]]期：包膜完整，虽肿瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜；②浸润期：肿瘤已穿透包膜，侵犯纵隔脂肪组织；③扩展期：肿瘤侵犯周围器官或胸内已有转移。文献报告Ⅰ、Ⅱ期病人复发率较低，约占4%，而Ⅲ期病人手术[[死亡率]]高达27%，且复发率高达38%、术后5年生存率约占40%。

'''（四）[[支气管]]及[[食管囊肿]]'''

[[支气管囊肿]]和肠源性囊肿形成是：由于支气管和食管均发源于前胸，在[[胚胎发育]]过程中，如有部分胚芽细胞脱落至纵隔内即[[成囊]]肿。

支气管囊肿：常见于[[气管分叉]]或[[主支气管]]附近，位于前纵隔，向一侧胸腔突出，囊肿内膜为[[假复层]][[纤毛柱状上皮]]，外层有[[平滑肌]]及软骨，囊内含粘液。如无[[并发症]]，一般无症状。小儿有时可产生[[呼吸道]]、食管压迫症状。如囊肿破入支气管，可[[继发感染]]。

X线检查：囊肿呈现园形或椭园形阴影，轮廓光滑，密度均匀一致，与气管或支气管不易分离，吞咽时可见块影随气管上下移动，囊肿可受气管或支气管挤压成扁平状如囊肿与支气管相通，囊内可出现液平。处理应用手术切除。

食管囊肿是与食管壁相连的囊肿，其[[病理]]特点有二：①囊肿内层粘膜多为胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分为肠粘膜，而食管粘膜为少见。胃酸可引起囊壁[[溃疡]]、[[穿孔]]、[[呕血]]，如侵蚀支气管可引起[[咯血]]、[[肺部感染]]和呼吸困难等症状；②囊肿外壁由平滑肌组成，多数病例囊肿[[肌层]]与食管肌层融合在一起，但囊肿与食管之间不相通。

X线检查：可见后纵隔与食管相连密切的阴影，吞咽时可见上下移动，阴影密度均匀，轮廓清楚，可突向食管腔内。

治疗需用后外侧开胸切口手术切除，但必须注意避免损伤食管。

'''（五）[[心包囊肿]]'''

心包囊肿是发生于心包附近的囊肿，其最常见部位为右侧心膈角处，但亦有发生较高位置，甚至延伸至上纵隔。一般认为起源于原始心包发育不全，[[心包腔]]不能融合或[[胚胎]]胸膜异常，皱襞或系由胚胎时组成心包的[[芽胞]]遗留下来的组织所形成，常附着于心包外壁，为良性病变，极少引起压迫症状。

心包囊肿的特点是：①壁薄，几乎透明；②囊内含有液体，有的则与心包相交通；③囊壁内为一层[[内皮细胞]]组织。患者很少症状，常为X线检查时偶然发现于膈角靠前处或附近有一园形或椭园形阴影，密度淡而均匀，边缘锐利，阴影与心包不易分开。由于与其它纵隔肿块区分困难，故应行开胸手术切除。

'''（六）纵隔淋巴类肿瘤'''

1.淋巴水囊肿：囊肿水瘤或[[淋巴管瘤]]是较少见的起源于[[淋巴管]]的良性肿瘤。这种[[淋巴瘤]]由巨大的、扩张的囊性淋巴腔隙所构成，腔内表面为上皮被覆，常含有无色透明液体。

儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸。而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成人。最常发生的部位是上纵隔，其次为前纵隔，只有不到10%的淋巴水囊肿发生于后纵隔。

治疗：①大多数以颈部低领状切口切除，如肿瘤巨大，可延长切口加胸骨正中切开；②颈部及纵隔囊性水瘤应以颈——胸骨正中联合切口切除；③根据具体情况，并可行颈部及单侧前外侧切口切除。虽切除后很少复发，然颈部病变切除不彻底则常常会复发。

2.淋巴瘤：

胸腔内任何类型的淋巴瘤，均可发生于中或后纵隔，但前纵隔是胸[[内淋巴]]瘤最常好发部位，其次肺实质和胸膜也可发生淋巴瘤。淋巴瘤是4岁以上儿童最常见的恶性肿瘤。在一组纵隔肿瘤病例中，淋巴瘤是最常见的儿童纵隔肿瘤，占所有前纵隔肿瘤的75%以上。

[[临床表现]]：主要为[[发热]]、呼吸困难、[[乏力]]、[[胸腔积液]]以及气管和上腔静脉常有受压征象。

X线检查：可见前纵隔有一大的园形肿块，或显示双侧[[肺门]]对称性呈分叶状阴影。生长快，常有远位转移，此种情况[[淋巴肉瘤]]或[[何杰金氏病]]可能性较大。

诊断：目前诊断纵隔淋巴瘤最主要的方法是：①颈部或[[锁骨]]上凹淋巴结活检，一般均能获得诊断。

②如病变仅局限于纵隔，可行开胸或纵隔镜活检。

治疗：除胸腺何杰金氏病外，手术切除并不能提高生存率。放射治疗及[[化疗]]仍是治疗淋巴瘤的最主要方法。

'''（七）其它较少见的纵隔肿瘤有：'''

[[血管瘤]]、[[脂肪瘤]]、[[纤维瘤]]及[[软骨瘤]]等。

1.常见症状如下：

（1）呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入[[骨骼]]或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。

（2）[[神经系统]]症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起[[呃逆]]及膈肌运动[[麻痹]]；如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声[[音嘶]]哑；如交感神经受累，可产生霍纳氏[[综合症]]；肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或[[感觉异常]]。如压迫[[脊神经]]引起肢体[[瘫痪]]。

（3）[[感染症]]状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。

（4）压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于[[恶性胸腺瘤]]及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。

（5）特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出[[皮脂]]物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有[[支气管胸膜瘘]]症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有[[重症肌无力症]]状。

2.纵隔肿瘤常用的诊断方法有：

（1）X线检查

常规胸部正侧位，X线照片及透视检查，可见肿瘤的大小、部位、形状。密度及有否[[钙化]]或搏动。是否随[[呼吸]]而变形，或随吞咽而上下移动。根据上述这些征象，并结合临床症状，即可作出初步诊断。进一步检查方法有：[[支气管造影]]，[[断层]]造影，计波造影，[[血管造影]]及[[纵隔充气造影]]等。

（2）内诊镜检查

胸部平片或分层示有气管、食管移位时，应作气管、[[食管镜检查]]，以便了解腔内是否有肿瘤存在。

（3）[[放射性同位素]]检查

对疑有胸内甲状腺肿瘤病人，可作放射性碘示踪检查，绝大多数可获阳性结果。

（4）经皮[[穿刺]]活检

位于靠近周围性肿块，可在电视透视下定位，试行穿刺活体组织检查，以便得到组织学诊断。

（5）试验性放射治疗

临床上对不能除外恶性肿瘤患者，可试用小量[[放射疗法]]，经治疗后瘤体缩小，则可间接证明诊断，因为淋巴肉瘤经[[放疗]]后会有迅速的反应。

（6）活体组织检查

对腋凹或颈部浅表肿大淋巴结，可行活体组织病理检查。

（7）电子计算机X线分层摄影检查（[[CT]]）

（8）剖胸探查或胸骨纵劈切开，切除肿块或活体组织病理检查，确定诊断，及时手术治疗。

3.鉴别诊断：所有纵隔肿瘤均应与以下病变区别

（1）[[主动脉瘤]]或无名[[动脉瘤]]：位于升主动脉、[[主动脉弓]]和无名[[动脉]]部位的动脉瘤，需要与纵隔肿瘤相区别。在X线透视下，可看到与[[主动脉]]相连，不易分开及扩张性搏动块影。X线计波摄片及[[血清]]康华氏试验有助于鉴别诊断，在必要和条件许可下，可作逆行主动脉造影。

（2）椎旁[[脓肿]]：椎旁脓肿位于脊柱两侧，呈对称性。X线检查可显示[[骨质破坏]]和[[畸形]]。结合临床表现即可确诊。

（3）中心型[[肺癌]]：位于偏向一侧的肺门部，病人常有[[咳血]]、[[咳痰]]及刺激性咳嗽。分层摄片，支气管[[碘油造影]]、痰液查病理细胞有助于确诊。

（4）纵隔淋巴[[结核]]：多见于青少年，患者常有乏力、[[盗汗]]、[[消瘦]]、低热等症状。X线显示呈分叶状或[[结节]]状阴影，肿块内有时出现钙化，肺内可能有[[结核病]]灶，[[结核菌素试验]]多为阳性。

对已查明的纵隔肿瘤，由于恶变高达30%且因逐渐增长可压迫附近器官、导致梗阻。囊性肿块并可能发生破溃、感染、或与支气管相通，发生急性[[窒息]]，造成病人死亡。因此，所有纵隔肿瘤不论有无症状，或有否发生恶性变的肿瘤，除恶性淋巴肿瘤外，均应在病人情况允许下，施行手术切除。对恶性淋巴细胞肿瘤以放疗为宜。
==参看==
*[[纵隔肿瘤]]
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