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2014-02-06T06:33:19Z

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[[胸壁软组织肿瘤]]良性多见，恶性少见。儿童和老年者的胸壁软组织肿瘤多为恶性，生长较快的[[肿瘤]]恶性可能性很大。
==胸壁软组织肿瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制
==胸壁软组织肿瘤的症状==
良[[恶性肿瘤]]表现不尽相同，不同组织类型的[[肿瘤]][[临床表现]]也不相同，分述如下：

1.良性胸壁肿瘤

(1)[[脂肪瘤]]：为常见的胸壁[[良性肿瘤]]，由成熟[[脂肪细胞]]组成，有完整[[包膜]]，瘤内有[[纤维束]]间隔，与[[皮肤]]、[[筋膜]]相粘连。好发于皮下，亦可见于[[肌肉]]间。常发生在[[背部]]、[[颈部]][[肩胛]]部。通常无症状，多为单发，分硬性和软性两种，后者可生长成巨大瘤体。一般瘤体为椭圆形或分叶状，多向外生长形成外出性肿块;也可向[[胸腔]]内生长，或同时向内、外两个方向生长，形成哑铃状;有的自胸内向[[锁骨上窝]]窜出。[[切线位]][[X线]]片及体层片，可见脂肪瘤体呈透亮区，瘤内偶有[[钙化]]。[[MRI]]或[[CT]]显示肿瘤边缘清晰、均匀一致的脂肪密度影;若瘤体贯穿全胸壁，则局部[[肋间隙增宽]]，多无痛生长;如无[[症状]]，且明确的[[放射学]]诊断，无需处理;如肿瘤增长或有症状，可沿边缘完整切除;少见复发;肿瘤小者切除无困难，巨大而进入胸腔者，须做开胸切除。

(2)[[神经鞘瘤]]：良性[[神经鞘]]肿瘤好发在青年及中年人;常无症状;MRI显示源于[[周围神经]]的偏心肿瘤;[[组织学]]包括：Antoni A或Antoni [[B细胞]];Antoni A：小的梭状[[细胞]]、扭曲的[[神经核]]、[[胞质]]不清、透明空泡;Antoni B：[[细胞成分]]很少。治疗：保留[[神经]]的肿瘤切除。

(3)[[神经纤维瘤]]：单发或多发(见神经[[纤维瘤病]]);多数肿瘤部位表浅、生长缓慢、无痛;在累及大神经时，其可能呈哑铃型;组织学：扭曲、延长的细胞束，有波浪状深染的[[细胞核]];治疗：沿周边切除;在[[神经纤维瘤病]]，有5%～30%的病人有恶性变。

(4)[[血管瘤]]：见于儿童和成人;可位于皮肤、皮下、肌肉内;常见的有毛细[[血管]][[海绵状血管瘤]]和海绵状血管瘤。[[毛细血管]]海绵状血管瘤是毛细血管和海绵状血管瘤的混合体，质软，高出皮肤，呈蓝红色，易溃破[[出血]]、[[感染]]、[[坏死]]和形成[[瘢痕]]，可长成较大体积。肿瘤小者宜早期手术切除，范围较大者，手术切除有困难，破坏性大，目前多用[[激素]]及[[激光疗法]]。海绵状血管瘤比较多见，皮肤外观正常，瘤体主要位于皮下，稍高起，分皮下及肌肉内两种。前者比较局限，高出皮肤呈半球形，表面稍带青色。为大量充满[[血液]]之囊腔所形成，柔软似海绵，[[触诊]]有囊性感，以[[手掌]]压之瘤体会缩小，减压后又膨大，前者有完整的包膜，一般无症状，可做手术切除。后者无明显界限，常不规则地延伸到肋间及胸内等深部组织，手术切除出血多，不易切除干净，术后易复发。可试用[[尿素]]注射[[疗法]]。巨大的[[毛细血管瘤]]或海绵状血管瘤，可因大量血液滞留严重地消耗[[血小板]]、[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纤[[蛋白原]]等，而产生[[贫血]][[和凝]]血机制异常，发生出血后甚难控制，故应纠正血小板和凝血因子后再做肿瘤切除。

(5)血管外皮瘤：罕见的血管外皮细胞来源的肿瘤，可位于躯体各部位。可能是良性或恶性，且可从中间型到高度。慢速增长的无痛性肿块。治疗：基于病变的[[分化]]程度。

(6)[[结节性筋膜炎]]：见于年轻人的、[[疼痛]]感、快速增大的病变;50%在上肢。组织学：短的不规则束带表现，仅少量成熟[[胶原蛋白]]。治疗：沿病变边缘的[[切除术]]。

(7)[[滑膜囊]]肿：[[滑膜]]为附着在[[关节]]周围的[[纤维]]组织鞘，是[[骨膜]]的延伸，其内层覆以滑膜内膜。滑膜囊肿即起源于内膜。而[[腱鞘囊肿]]，是没有滑膜内膜结构的关节周围[[囊肿]]，此类黏液[[假性囊肿]]来源于[[腱膜]]或[[肌腱]]。滑膜囊肿常见于[[膝关节]]，偶见于肩、肘、髋和[[踝关节]]，一些肩部滑膜囊肿可能表现为无症状的胸壁肿瘤，瘤体可能生长较快，术后有复发可能。滑膜囊肿多无症状，依其大小和部位，可能会有轻度不适感或邻近关节活动受限，压迫神经、血管罕见。绝大多数病例无明确病因，认为是自发性的囊肿，[[创伤]]、[[类风湿关节炎]]、[[滑膜炎]]或Charcot关节可能与囊肿有关。神经滑膜囊肿可起源于腓神经、[[正中神经]]、[[尺神经]]或[[桡神经]]。胸壁滑膜囊肿可能位于[[肩关节]]或[[肋间神经]]，但也可无明确来源。应手术切除，以除外恶性可能。

(8)[[纤维瘤]]： [[硬纤维瘤]]发于胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜，比较少见，多见于肩胛部。发生的原因与外伤、[[家族性结肠息肉]]、激素等有关。因[[基质]]多，细胞少，故质地较硬，与肌长轴固定，在横轴方向可活动。生长缓慢，为无痛性圆形或椭圆形实质性肿块，大小不定，一旦侵犯[[臂丛]]或[[腋静脉]]，可出现[[神经症]]状及血管阻塞症状。在X线片上呈现软组织肿块阴影，偶尔[[肋骨]]受压而被侵蚀。其[[病理]]细胞形态虽为良性，但瘤细胞易向周围组织呈[[浸润]]性生长，肉眼见似有境界和[[被膜]]，但组织学检查并无真的包膜，手术时常发生切除范围不够，致术后易复发，复发率25%～65%，故切除范围应超过肿瘤本身，至少要距肉眼所见的境界外3cm的部位切除。

2.恶性胸壁肿瘤

(1)[[恶性纤维组织细胞瘤]]：类似于恶性的[[纤维肉瘤]]。治疗：广泛局部切除，如果&gt;5cm，可在术前、术中和术后辅以[[放疗]]。

(2)腹腔外硬纤维瘤：硬纤维瘤是少见的起源于肌腱膜组织的纤维瘤性肿瘤，以纺锤形[[成纤维细胞]]和肌成纤维细胞[[增生]]为特征，为低度恶性肿瘤。病因不清，可能与创伤、[[雌激素]]、[[遗传]]等因素有关。组织学上为分化好的成纤维细胞，且富含胶原蛋白。多表现为良性肿瘤外观，但浸润周围组织生长，可能为多发性病变(称为侵袭性纤维[[瘤病]])。肿瘤多位于[[腹部]]，在[[胸部]]多位于肩部或肩胛部，以青年人最常见，特别是青年孕妇，触诊肿瘤有岩石样硬度。CT、MRI和活检有助诊断。治疗原则是早期诊断、广泛切除，如切除[[标本]]的[[抗雌激素]][[受体]]阳性，可放疗、抗雌激素或非甾体类抗炎药治疗。目前认为，抗雌激素可阻止硬纤维瘤细胞的生长，而非甾体类抗炎药通过干扰[[前列腺素]]的[[代谢]]，起到一定的治疗作用。在[[软组织肉瘤]]中生存期最长，术后较常见局部复发。

(3)[[上皮样肉瘤]]：好发在青年人手部、[[大腿]]、足、膝部的[[结节]]状肿物。有[[溃疡]]及类似[[肉芽肿]]或[[类风湿]]小结。可有[[淋巴结]]转移。组织学：卵圆形或多角形细胞，胞质嗜曙红。广泛[[外科]]切除。

(4)[[腺泡]]软组织肉瘤：以往曾被称为恶性类器官性颗粒细[[胞肌]][[母细胞瘤]]和恶性非[[嗜铬性]]节旁体瘤。虽难以确认其准确的来源，但目前[[病理学]]界认为它是[[横纹肌肉瘤]]的一个亚型。最常见于大腿前侧，胸壁少见，偶有原发在前或[[后纵隔]]的报告。不像其他软组织肉瘤那样多经血运转移到肺，而是更多见[[脑转移]]，有时可长达30年才出现转移。女性、儿童多见。治疗：广泛切除及放疗。

(5)[[血管肉瘤]]：肿瘤组织类似血管内皮，可为原发或[[继发性]]，后者多见于[[乳腺癌]]放疗后。罕见，占所有[[软组织肿瘤]]的1%～2%，恶性肿瘤的0.7%。可位于胸壁软组织或[[骨组织]]内，多表现为突人[[胸膜腔]]内的胸壁肿瘤，可致[[血胸]]。CT显示瘤体为密度较高且均匀或不匀的阴影，可见[[钙化灶]]，并有[[侵袭性生长]]的特征(如：侵袭肋骨等)，瘤体不被增强。MRI显示T1和T2窗均为密度不匀的影像，这一影像特征为瘤体内出血所致。治疗依赖肿瘤的分化程度和其所在部位，一般认为，胸壁的血管肉瘤应广泛切除后辅助放疗，预后较差。

(6)腱膜[[透明细胞]][[肉瘤]]：青年人好发。慢性生长、无痛。发生在肌腱或腱膜区。治疗：广泛切除，并辅助放疗。

(7)皮肤纤维组织细胞肉瘤：皮肤纤维组织肉瘤，罕见的结节状皮肤肿瘤;青年时发病;中度分化;局部复发，但罕见转移。治疗：广泛切除。

(8)[[脂肪肉瘤]]：[[脂肪组织]]分化来的恶性肿瘤;多位于四肢的脂肪组织内。[[肿瘤细胞]]与印戒细胞相似(成[[脂细胞]])。分化程度从低度到高度均有。低度脂肪肉瘤：肿瘤细胞与良性脂肪瘤难以鉴别。低度脂肪肉瘤的治疗：广泛切除或加放疗;高度脂肪肉瘤的治疗：广泛切除加放疗。

(9)纤维肉瘤：是最常见的软组织肉瘤。逐渐增大的无痛性包块。四肢多见，胸壁少见。发病年龄在30～80岁。在出现症状时，其大小常在10cm左右。X线平片常正常，除非有[[骨骼]]侵袭。MRI见肿物密度不均匀。组织学：簇生型或梭状细胞形，胞质稀少，边界不清等。治疗：广泛局部切除，如果&gt;5cm，可在术前、术中和术后辅以放疗。

(10)[[平滑肌肉瘤]]：可为高度或低度肿瘤;可能与血管有关;广泛、根治性手术切除，加放疗。

(11)[[神经纤维肉瘤]]：罕见，可为新生或源于神经纤维瘤病;倾向于高度恶性，因此治疗需广泛切除，或辅以放疗。

(12)横纹肌肉瘤：为儿童、青年人最常见的肉瘤，占儿童软组织肉瘤的2/3。生长迅速，高度恶性。对多药[[化疗]]敏感。组织学：梭状细胞、[[多核]][[巨细胞]]和球拍形细胞等表现。分为3种主要类型：①[[胚胎]]型多见于婴幼儿，多位于头颈部或[[泌尿生殖系统]](特别是[[睾丸]]、[[前列腺]]、[[阴道]]和[[膀胱]])，胸壁少见;②腺泡型多见于青年，多见于周边[[肌组织]]，对放疗敏感;③多形性好发于老年，常见于四肢肌组织，胸壁少见，虽对放、化疗不敏感，但是以上3型中预后最好的。治疗：术前化疗后广泛手术切除，并放疗。

(13)[[滑膜肉瘤]]：高度恶性;发生在近关节部位，但很少为关节内病变;X线会显示病灶内钙化;组织学：肿瘤有梭状细胞成分和[[上皮]]成分的双重特性。治疗：广泛切除，并辅以放疗。

3.瘤性[[疾病]]

(1)滑膜[[软骨瘤病]]：主要是青年人患病，以疼痛、僵硬和[[肿胀]]为主要表现。X线表现为细小的点状钙化。组织学表现为滑膜组织化生或[[软骨]][[硬结]]。治疗：滑膜切除并摘除其游离体。

(2)[[多发性神经纤维瘤]]：也被称为神经纤维瘤病，1882年由Von Recklinghausen首次描述，故也称为雷氏现象([[综合征]])。是一种神经皮肤综合征，主要表现为皮肤的[[色素沉着]]([[牛奶咖啡斑]])和皮下与体内多发的神经纤维瘤。大约30%的[[纵隔]]神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现。

其至少分为2型，即：①“传统型”：以[[皮肤病]]变为显著，伴有不同程度的其他部位病变;②“中心型”：皮肤病变不明显，而以双侧[[听神经瘤]]为主。

其特点为：新生的活婴[[发病率]]约为1/3000;重要诊断指征是伴有Crowe征，即：[[腋下]]、甚至全身皮肤[[雀斑]];除原发在皮下外，最多见累及[[骨骼系统]]，15%累及肺部，神经纤维瘤很常见于后纵隔，发源于椎根部者可能在[[椎管]]内、外形成哑铃形。原发在肺实质内的神经纤维瘤罕见。

多发性神经纤维瘤可并发以下疾病：①约20%的35岁以上患者，可发展成不明原因弥漫性间质[[纤维化]]及[[肺大疱]]，有人认为肺部纤维性病变与[[间充质]]缺陷而导致原发的胶原蛋白沉积有关;②有[[内皮]]系统异常([[嗜铬细胞瘤]]);③[[肾脏]]异常([[肾动脉狭窄]]伴[[恶性高血压]]);④约有5%可发展成神经纤维肉瘤，多转移至肺;⑤可伴发的其他恶性肿瘤有：血管肉瘤、[[淋巴瘤]]、横纹肌肉瘤等。

须根据病史：年龄、性别、部位、既往史。结合肿瘤及淋巴结的触诊及辅助检查。

1.大小较小的肿瘤，其最大直径&lt;5cm，多为良性肿瘤，而&gt;5cm的肿瘤至少20%是软组织肉瘤。如果肿瘤位于皮下，其易于触诊，大小可通过[[物理]]检查确定，也可采用[[超声]]、CT或MRI明确。

2.明确深浅浅表病变更倾向于良性，即使恶性，预后也好于深部肿瘤。肿瘤的深度最好依据物理检查、超声或MRI。胸壁任何部位均可发生，女性需与[[乳腺]]肿瘤鉴别。

3.肿瘤硬度软组织肉瘤质地较硬，多在体积较大而影响其血运或压迫神经时，才引起疼痛。脂肪瘤常无[[压痛]]、触之质软，深部脂肪瘤(如肌内或浸润)在肌肉收缩时触之质硬，但当肌肉松弛时，肿瘤会“变”的柔软。有感染或[[炎症]]的肿瘤触之疼痛、体表[[发热]]。[[假性动脉瘤]]偶有因较大而在[[影像学]]检查时看似肉瘤，但体检可发现搏动，且可闻及杂音。

4.肿瘤性质数[[囊性肿瘤]]是炎性或良性病变，如：滑膜囊肿或软组织[[脓肿]]。但肩胛[[下滑膜]]囊肿因张力较高，常误诊为实性病变。良性及恶性病变均可表现为实性病变。透光试验是传统的、简单的鉴别手段。深部超声或MRI也有助鉴别。

5.病程肿瘤快速生长超过2个月很可能是肉瘤，而慢速生长超过20年的肿瘤，甚少是恶性。肿瘤的体积时大时小，常为囊性病变。但是，一定要小心长期存在的肿瘤，软组织肉瘤偶有表现为数年病史者，软组织肉瘤在确诊前的最长病程可达30年。

6.还应特别注意检查以下脏器 [[甲状腺]]、乳腺、胸部、肝、肾、[[直肠]](前列腺及直肠肿瘤)。血液项目包括：FBC([[白细胞增多症]]等)、[[ESR]](常升高)、[[生化]](钙、磷、肝功及[[碱性磷酸酶]]等异常提示转移)、[[酸性磷酸酶]]([[前列腺病]]变和转移时可升高)、甲状腺功能检查、PSA、[[血清蛋白电泳]]([[骨髓瘤]])等。[[尿常规]]：尿Bence-Jones(骨髓瘤)。组织活检是确诊的惟一方法。

7.胸壁肿瘤分期

(1)良性肿瘤分期(表2)。

(2)恶性肿瘤分期：基于组织学分级(G)、部位(肿瘤大小)(T)和转移(M)等因素。此分期有助于评估预后及制定治疗计划。此分期针对原发结缔组织肿瘤，不包括非圆形细胞来源的原发肿瘤(如：[[白血病]]、淋巴瘤、骨髓瘤或尤因瘤)。

分级(评估[[生物学]]的侵袭性)：

G0：组织学良性(分化好)。

G1：低度恶性(偶见[[有丝分裂]]、中度分化及局部播散);有很低的转移可能。

G2：高度恶性(有丝分裂多见、分化差)、转移率高。

侵袭型肿瘤的特征：非典型细胞结构、常见有丝分裂、广泛坏死、血运丰富、可见未成熟细胞(表3)。

部位(病变所在的[[解剖]]部位)：

T0：[[原位癌]]

T1：局限在[[骨皮质]]、[[关节囊]]或筋膜内

T2：扩散到筋膜外

转移(淋巴结或[[血源]]肿瘤转移)：

M0：无区域或远处转移证据

M1：区域或远处转移证据
==胸壁软组织肿瘤的诊断==

===胸壁软组织肿瘤的检查化验===
1.[[X线]]平片所见所有[[软组织肿瘤]]在治疗之前均应拍[[胸部]]平片;[[脂肪瘤]]等可表现为脂肪密度病变;[[滑膜肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]或[[血管瘤]]可见点状[[钙化]];[[骨肉瘤]]或[[骨化性肌炎]]可见[[骨化]];[[骨髓炎]]、[[原发性]][[骨病]]或软组织肿瘤所致的[[骨膜反应]]等[[骨骼]]异常表现。

2.[[CT]]扫描显示骨受累及破坏范围，有助于诊断[[皮质]]下破坏及[[骨折]]、钙化和骨化，对软组织病变不如[[MRI]]，但可发现直径≥5mm的软组织包块，用于[[肿瘤]]分期，如：肺部继发病变。

3.MRI 是最有价值的[[影像学]]检查，但其仅限于较大病变或局限性病变;可清楚鉴别(恶性)[[骨病变]]引起的大范围软组织病变，还是原发的软组织肿瘤;T1相和T2相密度都低的病变，提示为[[硬纤维瘤]]、广泛[[瘢痕组织]]、皮质或[[骨密质]]，或是异物，如：骨胶或气体;T1相高、T2相也高，提示可能为脂肪瘤，低分化的[[脂肪肉瘤]]偶可表现为T1相低、T2相高，这种影像也见于任何胸壁病变、肿瘤或其他的良、恶性[[疾病]]。

4.[[骨扫描]] 99Tc标记的双[[膦酸盐]]，常用剂量是500～600mBq;[[骨肿瘤]]显示[[高密度影]]，且影像延迟;炎性病变也可显示高密度影;也有采用99Ga者。

5.[[血管造影]] 明确供养[[血管]]和肿瘤邻近[[大血管]]的关系;肿瘤造成的血管移位，评估手术切除肿瘤的可能性;在术后前肿瘤血管栓塞;[[动脉内化疗]]。
==胸壁软组织肿瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

不论良性、恶性，在身体条件许可下均是手术指证。手术治疗的目的是切除病变防止局部复发，维护胸壁的完整性，保留胸壁的功能。

[[良性肿瘤]]可做局部切除，[[恶性肿瘤]]以及不能确定良恶性者，均应行广泛、整块地切除，并行胸壁重建。根据不同手术部位采用卧位或侧卧位，切口要根据[[肿瘤]]切除的范围及重建胸壁的方法来决定。在肿瘤未侵及表层[[肌肉]]和[[皮层]]情况下，可用弧形的[[皮肌]]瓣切口，以加强胸壁缺损的保护。在显露肿瘤之后可在它上方或下方距其边缘4～5cm处切除约4cm长的一段[[肋骨]]，并由此探指进入[[胸腔]]，了解肿瘤深部的大小及关系，确定切除的范围。恶性肿瘤的切除范围应超过肿瘤边缘，上下应包括正常的一段肋骨和[[胸膜]]。并包括受侵犯的浅表[[肌层]]，[[壁层]]胸膜，肋间组织及其[[神经]]血管以及区域[[淋巴结]]。如已侵入肺部，可同时行适当的肺切除。胸壁上部的肿瘤切除在技术上较困难，此部位肿瘤也容易侵犯[[锁骨]]下[[血管]]和臂从神经，增加切除困难。必要时，可以切除部分锁骨以显露前胸壁肿瘤。胸壁后上方的肿瘤，可按照胸壁成形术的方法将其切除。有时也可以经前外第3肋间切口进胸，从胸内将肿瘤切除。[[胸骨]]的部分或全部切除不会严重影响[[胸廓]]的整体性，两侧肋骨也不会因此而浮动或移位。必要时，胸骨可连同两侧锁骨头一并切除。恶性肿瘤术后根据[[病理]]类型进行[[放疗]]、[[化疗]]。

(二)预后

影响预后的因素有：

1.肿瘤的分期(Enneking分期) [[软组织肉瘤]]最常转移到肺部，[[淋巴]]转移及[[骨转移]]相对少见，标准的分期检查包括：淋巴结的体检、[[X线]]胸片、[[胸部]]CT、全身[[骨扫描]]等;无转移表现的病人预后较转移者要好得多。

2.[[组织学]]分级高度病变预后比低度病变者差。[[横纹肌肉瘤]]预后最佳，[[恶性纤维组织细胞瘤]]预后最差。

3.肿瘤大小虽然小病变(&lt;5cm)很少是恶性，即使是恶性，其预后要好于较大的肿瘤。肿瘤大小的界定是人为规定的，小肿瘤一般认为其最大直径应&lt;5cm。

4.病变的深度浅表(皮下)的软组织肉瘤预后较深部([[肌筋膜]]以下)肿瘤好。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
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[[分类:心胸外科疾病]]
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