112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 胰岛β细胞瘤．是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50岁发，多单发90％属良性...”为内容创建页面

2014-01-27T05:23:42Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 胰岛β细胞瘤．是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50岁发，多单发90％属良性...”为内容创建页面

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[[胰岛]]β[[细胞瘤]]．是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的[[腺瘤]]或[[癌]]。20～50岁发，多单发90％属良性，偶为Ⅰ型[[多发性内分泌腺瘤病]]的一部分。　　
==诊断：==
起病缓慢，少数经长时间方获确诊，如长期误诊可造成永久脑损害。[[临床表现]]有：

一、 Whipple三联症：

①[[饥饿]]或运动后发生[[低血糖症]]状；

②发作时[[血糖]]＜2.8mmol/L（50mg/dl）；

③注射[[葡萄糖]]后立即缓解。

二、[[低血糖]]发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐[[肥胖]]，记忆力、反应力下降。　　
==治疗措施：==
一、手术切除[[肿瘤]]，如术中未能探查到肿瘤，可行[[胰腺]]次全切除。

二、手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者，可服[[二氮嗪]]，100～200mg/d，分～3次服，与[[利尿剂]]合用可防止水[[潴留]][[副作用]]。[[苯妥英钠]]及[[心得安]]对[[胰岛素]]分泌也有一定的抑制作用；[[肾上腺皮质激素]]也可减轻[[症状]]。

三、不能切除或已有转移的[[胰岛细胞癌]]，可用[[链脲霉素]]，50％的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。　　
==[[病因学]]：==
[[胰岛细胞瘤]]比较少见，多数为良性，少数恶性。分为功能性与非功能性两大类，其中以[[胰岛素瘤]]（insulinoma）最常见，占60～90％，肿瘤好发部位为[[胰体]]、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。其次是促胃液[[分泌素]]瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以[[十二指肠]]和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖[[素瘤]](glucagonoma)，[[血管活性肠肽瘤]](vipoma）和[[生长激素释放抑制素瘤]]（somatostatinoma）等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大，甚至可超过10cm。　　
==临床表现：==
胰岛素瘤临床主要表现为[[低血糖综合征]]，[[血清]]胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison[[综合征]]，临床表现为难以治愈的[[消化道]][[溃疡]]。而非[[功能性胰岛细胞瘤]]一般无临床症状，后期可因肿瘤生长和胰周[[浸润]]及远处转移引起如[[腹痛]]、[[消瘦]]、[[黄疸]]等症状。　　
==辅助检查：==
1、发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。

2、血清胰岛素和C[[肽]]：

低血糖时的[[血浆]]胰岛素及C肽增高，胰岛素指数（胰岛素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定诊断。[[空腹]]血浆胰岛素＞200uU/ml可肯定诊断。

3、口服[[糖耐量]]试验：

典型者呈低平曲线，部分可糖耐量降低，少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。

4、[[饥饿试验]]：

阳性有助诊断。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24～36h可激发低血糖。少数需禁食48～72h，并于终止禁食前2h加运动，可激发低血糖。经72h禁食未诱发低血糖者，可除外本病。

5、常规X线：

[[胃泌素瘤]]者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。

6、[[超声]]表现：

病变在胰腺边缘或胰腺内，圆形或椭圆形，肿块内呈低回声，边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则，内部回声不均匀。

7、CT表现：

（1）[[平扫]]胰腺内等密度肿块，多较小，可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。

（2）由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多[[血管]]性、[[富血]]供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强化呈高密度[[结节]]，高于周围正常胰腺。

（3）非功能性肿瘤通常较大，密度均匀或不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内[[钙化]]，增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。

（4）若合并[[局部淋巴结]]肿大或邻近器官受累或转移，为[[恶性肿瘤]]征象。

8、[[血管造影]]：

实质期肿瘤密度持续增高，并可见边缘清楚的肿瘤[[染色]]，是为特征性表现。　　
==鉴别诊断：==
1、功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和[[实验室检查]]结果，不难作出正确诊断。

2、无功能性胰岛细胞瘤需要与[[胰腺癌]]和鉴别。

①无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，而胰腺癌肿块相对较小。

②前者属多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺，后者则相反。

③前者瘤体钙化率较高（20%～25%）；后者较少（2%）。

④前者一般不出现胰腺后方[[动脉]]周围的侵犯，如[[腹腔动脉]]干及[[肠系膜上动脉]]等，而后者常见。

⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节，而后者相反。

3、应注意与[[癫痫]]、[[脑血管意外]]、[[癔病]]、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。

[[分类:疾病]][[分类:症状]]
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胰岛功能性β细胞瘤 - 版本历史

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