https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%83%83%E8%82%A0%E5%8A%A8%E5%8A%9B%E6%A3%80%E6%9F%A5%2FHirschsprung%E7%97%85 2026-04-21T19:42:06Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%83%83%E8%82%A0%E5%8A%A8%E5%8A%9B%E6%A3%80%E6%9F%A5/Hirschsprung%E7%97%85&diff=184041&oldid=prev 2014-02-06T07:47:42Z

<p>以“{{Hierarchy header}} 【病因】 Hirschsprung病或先天性<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E8%8A%82" title="神经节">神经节</a>缺乏病是一种先天性异常，特征是受累肠段肠肌间和粘膜下缺乏神...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> 【病因】<br /> <br /> Hirschsprung病或先天性[[神经节]]缺乏病是一种先天性异常，特征是受累肠段肠肌间和粘膜下缺乏[[神经节细胞]]（图1.3）。[[肠道]]受影响程度不同，从累及一小段远端[[直肠]]至整个[[结肠]]和[[小肠]]不等。<br /> <br /> 无神经节肠段保持一种紧张的、未受抑制的收缩状态，因不能松弛，而造成功能性梗阻。常常引起无神经节肠段近端结肠或小肠扩张。<br /> <br /> Hirschsprung病最常累及直肠乙状结肠区，[[病状]]在出生时开始出现，95%的Hirschsprung病[[婴儿]]在出生后第一个小时内不能排出胎粪。大部分婴儿在1岁内得到诊断，但一些病例直到3～12岁才能被诊断。<br /> <br /> 超短肠段Hirschsprung病是一种少见的[[疾病]]，仅累及很远端的直肠。这种疾病常常很晚才能被诊断出来，甚至要延至[[成年期]]才得以辨识。<br /> <br /> 【[[症状]]】<br /> <br /> . [[便秘]]<br /> <br /> . [[小肠梗阻]]症状<br /> <br /> . [[呕吐]]<br /> <br /> . [[腹胀]]<br /> <br /> . [[体重减轻]]<br /> <br /> . 发育不良。<br /> <br /> 【诊断措施】<br /> <br /> 放射照像<br /> <br /> 仔细进行的钡[[灌肠]][[X线]]造影可呈现病变移行区，其特征为：远端无神经节狭窄肠段的锯齿形收缩与近端肠段的扩张。但此法准确性不高，有出现[[假阳性]]与[[假阴性]]结果的可能。<br /> <br /> 活检<br /> <br /> 抽吸直肠活检是婴儿与年幼儿童Hirschsprung病诊断的[[金标准]]。收缩的肠段活检[[标本]]，用[[乙酰胆碱酯酶]][[染色]]，可见肠肌间与粘膜下神经丝缺乏神经节细胞，并有[[神经]]成份过度[[增生]]。<br /> <br /> 在超短肠段Hirschsprung病患儿中，活检可能漏过无神经节区，[[肛门直肠测压]]是唯一确诊的方法。<br /> <br /> 肛门直肠测压（图6.2）<br /> <br /> 在Hirschsprung病患儿中，[[肛门内括约肌]]对直肠气囊扩张的反应是异常的。直肠[[肛门]]抑制[[反射]]缺陷将导致肛门内括约肌在[[直肠扩张]]时不产生松弛反应（见9.5）。<br /> <br /> {{图片|gq0p8xiw.jpg|Hirschsprung病患者与正常人[[肛管]]压力对直肠扩张反应曲线}}<br /> <br /> 图6.2Hirschsprung病患者与正常人肛管压力对直肠扩张反应曲线。双箭头表示1秒内<br /> <br /> 用空气扩张直肠气囊，这将导致正常儿童肛管压（RAIR）下降，而Hirschsprung<br /> <br /> 病患儿肛管压不下降。用图经Courtesy of Academic ProfessionalInformation<br /> <br /> Services Inc.,New York,NY许可，引自Hyman,1994。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{胃肠动力检查手册图书专题}}</div>

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