112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一...”为内容创建页面

2014-02-05T12:03:34Z

以“{{Hierarchy header}} 肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一...”为内容创建页面

新页面

{{Hierarchy header}}
[[肾病综合征]]是由多种病因引的以大量[[蛋白尿]]、[[低蛋白血症]]、[[水肿]]、[[高脂血症]]为其临床特点的一组症候群。可分为[[原发性]]与[[继发性肾病综合征]]。[[原发性肾病综合征]]，病因及发病机理尚未明了。基本[[病理]]缺陷是[[肾小球]][[毛细血管]][[基底膜]]通透性增加，根据[[临床表现]]的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。

【病因及病理生理】

病因至今不明，可能与[[免疫]]有关。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改变是肾小球滤过膜对[[血浆]][[白蛋白]]通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。水肿形成的机制，传统观点认为是由于大量蛋白尿，使血浆白蛋白浓度降低，血浆[[胶体渗透压]]下降，[[血管]]内水分及电解质外渗到组织间隙。继发有效循环[[血量]]减少，从而刺激[[心房]]、动、[[静脉]]等压力、[[容量感受器]]，反射性地引起[[交感神经]]兴奋，[[肾素]]－[[血管紧张素]]－[[醛固酮]]及[[抗利尿激素]]等分泌增加，促使[[肾脏]]对水钠[[重吸收]]增加，引起水肿。但近年来对肾病综合征[[血容量]]研究，通过125I标记[[人血清白蛋白]]的方法测定血容量作[[肾病]]水肿期与缓解期自身对比结果是；肾病综合征血容量下降的占30％，大部分是正常或升高，研究表明肾病时肾脏钠调节机能有障碍。肾病综合征存在的低蛋白血症，主要是由于尿中[[蛋白]]丢失，[[肝脏]]白蛋白合成减少及体内的白蛋白分布异常，[[分解代谢]]增加有关。通过微[[穿刺]][[肾活组织检查]]发现，肾近曲、远曲小[[管细胞]]中含有大量白蛋白及r－[[球蛋白]]的微滴，小管细胞内参与蛋白降解的[[溶酶体]]活性增加，说明在肾病时肾曲管对白蛋白分解代谢增加。低蛋白血症将对机体产生各种影响。肾病伴低蛋白血症时，[[总胆固醇]]，游离[[胆固醇]]，胆固醇酯均升高，[[甘油三酯]]只在病变严重时才升高。产生高脂血症原因主要是由于低蛋白血症及血浆胶体渗透压低，刺激肝脏[[脂蛋白]]合成增加，也有认为与肾病时脂蛋白脂[[酶活性]]降低有关。脂蛋白可沉积于肾小球系膜，加之大量蛋白尿过度过滤可使肾小球基底膜增厚，系膜负荷增加，导致[[肾小球硬化]]。肾病时存在高凝状态，其主要原因为肝脏合成[[凝血因子]]Ⅴ、Ⅷ和[[纤维蛋白原]]增加，[[抗凝血酶]]（ATⅢ）活性降低以及高脂血症时，[[内皮细胞]]损伤，透集[[血小板]]，使血流处于高凝状态。此外，尚有低r-球蛋白，高β1α2球蛋白，这是由于尿中[[免疫球蛋白]]丢失及肝脏合成增加所致。肾病还存在[[细胞免疫]]缺陷。总T[[细胞]]量下降，T细胞亚型异常等，易招致[[感染]]。

【病理】

病理类型主要有[[微小病变性肾病]]、系膜[[增殖]]性[[肾炎]]、膜型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜－增殖性肾炎等。

【临床表现】

一、全身浮肿　几乎均出现程度不同的浮肿，浮肿以面部、[[下肢]]、[[阴囊]]部最明显。严重时可伴胸、[[腹水]]及[[心包积液]]，易发生[[心悸]]及[[呼吸困难]]。浮肿可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消。在感染（特别是[[链球菌感染]]）后，常使浮肿复发或加重，甚至可出现[[氮质血症]]。

二、[[消化道]][[症状]]　因[[胃肠道]]水肿，常有不思饮食、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。

三、[[高血压]]　非[[肾病综合症]]的重要临床表现，但有水、钠潴溜、血容量增多,可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾闰[[综合征]]可伴有高血压。

四、蛋白尿　大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。[[尿蛋白]]量＞3.5g/24h。

五、低蛋白血症　主要是[[血浆蛋白]]下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系，一般血浆白蛋白＜30g/L，多数为15－26g/L。

六、高脂血症　血中[[甘油三脂]]明显增高，血浆可呈乳白色。有[[高胆固醇血症]]，多在3g/L以上。高脂血症可导致[[动脉粥样硬化]]，[[血栓形成]]或发生[[栓塞]]。

【实验室及其他检查】

一、[[尿常规]]　尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型，Ⅱ型：离心[[尿红细胞]]＜10个／[[HP]]；Ⅱ型＞10个／HP。

二、选择性蛋白尿及尿中C3、[[FDP]]测定　Ⅰ型为选择性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型为非选择性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超过正常。

三、血[[生化]]检查　除血浆[[总蛋白]]降低外，白／球可倒置，血胆固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

四、[[血沉]]增速　常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。

五、蛋白电泳　α2或β可明显增高，α1、γ球蛋白多数较低。

六、[[肾功能]]检查　Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的异常。

七、肾活体组织检查　可通过[[超微结构]]及[[免疫病理学]]观察，以提供组织形态学依据。但肾穿刺到出的组织很小，不一定能代表整个肾脏病变情况，必须结合临床检查及表现，全面判断才能作出正确的诊断。

【诊断及鉴别诊断】

根据大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血症（＜25g/L）、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点：Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞＜10个／HP、无[[贫血]]、无持续性[[肾功能异常]]、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。Ⅱ型：常伴有高血压、离心尿红细胞＞10个／HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。选择性蛋白尿的检查方法，一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及[[分子量]]较小（如[[转铁蛋白]]）测定其肾清除率，然后计算其比值，此比值即为选择性指数，如IgG清除率／转铁蛋白清除率＜0.1为高度选择性。0.1-0.2为中度，＞0.2为低度选择性，中度和低度选择性均为非选择性。因测定选择性指数较麻烦，目前多以测定尿C3而代之。在诊断时必须与下列[[疾病]]作鉴别：

一、[[紫癜性肾炎]]　紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式，与[[原发性肾病综合症]]易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性[[紫癜]]的病史及过敏性[[紫斑]]或[[皮疹]]，[[镜检]]镜下[[血尿]]明显，紫癜性肾炎的[[临床经过]]不一，重者迅速发展成[[肾功能衰竭]]，轻者自愈。肾活检可发现[[小血管]]炎，这一点具有一定的特征性，对[[激素]]治疗效果不佳。

二、[[糖尿病性肾病]]　[[糖尿病肾病]]临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有[[糖尿病]]病史及[[血糖]]、[[尿糖]]、[[糖耐量异常]]，同时眼底多有[[微血管瘤]]。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。

三、[[红斑狼疮]]性肾炎　某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而[[体温]]、[[皮肤]]及[[关节炎]]特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。[[狼疮性肾炎]]病人[[狼疮]]细胞及抗[[DNA]][[抗核]]因子阳性，[[血清]]补体，尤其C3水平降低，易伴有[[心脏]]改变及[[胸膜]]反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。

【治疗】

一、一般治疗　有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐（2-3g/日）饮食，控制入水量；并给予高蛋白饮食，成人每日－80g。

二、利尿[[消肿]]　一般情况下，在应用[[肾上腺皮质激素]]治疗1周后，[[尿量]]会迅速增加，可不用[[利尿剂]]。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者，可给[[双氢克尿塞]]25-50mg，每日3次，加[[安体舒通]]20－40mg，每日3次；或加[[氨苯喋啶]]50－100mg，每日3次，效果不显时改用[[速尿]]或[[利尿酸]]钠同时加用保钾[[利尿药]]，用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿，用[[多巴胺]]20mg，[[酚妥拉明]]10mg加于10％[[葡萄糖]]溶液250ml中，或[[低分子右旋糖酐]]500ml，静滴，配合速尿40－60mg，[[静注]]，每日1次，共2-5次，常可获得良好效果。

三、皮质激素　有人主张将本征对肾上腺皮质激素的疗效反应分“激素敏感”、“激素依赖”、“激素无效”等3种类型。常用激素有[[强的松]]、[[强的松龙]]、氟氢强的松龙、[[地塞米松]]等。剂量由小到大，用量、疗程和停药指征颇不一致；目前多主张开始治疗时，剂量宜较大，如强的松每日服30-60mg。疗程有长疗程（平均20个月），短疗程（＞14天）及间歇[[疗法]]3种。用药方法有静滴、静注、每日分次口服，每日上午1次口服，隔日1次口服，服药3天，停药4天等。皮质激素疗效很大程度上取决于病变的类型及开始治疗的早晚。Ⅰ型原发性肾病综合征，有一部分可获自然缓解；而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗，要注意激素的[[副作用]]。间歇疗法副作用较小，可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当地加强抗感染治疗。

四、[[免疫抑制剂]]　免疫抑制剂[[毒副作用]]较大，一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有[[氮芥]]、[[环磷酰胺]]、瘤可宁、[[硫唑嘌呤]]。环磷酰胺每日－200mg（或每日mg/kg），分－3次口服，亦可用200mg每日或隔日静注，10次为1疗程，总量为6-8g。

五、联合疗法　对难治性原发性肾病综合征治疗，目前多采用联合疗法，即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、[[肝素]]、[[潘生丁]]四联疗法（见[[急进性肾炎]]治疗）亦可试用[[环孢霉素A]]，剂量每日-6mg/kg，疗程2个月，对消除蛋白尿有良好效果，但要注意该药的毒副作用。
==参看==
*[[原发性肾病综合征]]
{{Hierarchy footer}}
{{肾脏病学图书专题}}

肾脏病学/原发性肾病综合征 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一...”为内容创建页面