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2014-02-06T07:47:32Z

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[[急进型肾小球肾炎]]（简称[[急进性肾炎]]）是一组病情发展急骤，伴有[[少尿]]、[[蛋白尿]]、[[血尿]]和[[肾功能]]进行性减退的[[肾小球]][[疾病]]，预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入[[尿毒症]]期，其[[病理]]特点为广泛的肾小球新月体形成。临床上可分3型：Ⅰ型（抗肾小球[[基膜]]型）、Ⅱ型（[[免疫复合物]]型）、Ⅲ型（无免疫复合物）。多见于青壮年男性。

【病因】

病因不明，可能是一组病理改变，[[临床表现]]极相似，而病因却有多种，半数以上患者有[[上呼吸道感染]]史，其中少数呈典型[[链球菌感染]]表现。有些病例可能与[[病毒]]或各种烃化物的污染有关。

【病理】

[[肾脏]]体积稍增大，[[肿胀]]，呈苍白色或暗灰色，可见到[[瘀点]]，切面[[皮质]]增厚，肾小球呈灰色点状。镜下见主要病理改变为肾小球[[上皮细胞]][[增殖]]，广泛性上皮细胞新月体形成，充满[[肾小球囊]]腔，致使囊腔闭塞。肾小球周围有[[中性粒细胞]]。[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]][[浸润]]。肾小球[[系膜细胞]]及[[内皮细胞]]也可明显[[增生]]。另一少见类型为开始时肾小球[[毛细血管]]丛[[坏死]]病变，肾小球几乎完全破坏，继之被[[疤痕]]组织所代替，而肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻。应用免疫[[荧光检查]]，发现[[免疫]]沉积物呈线条状分布，其中主要含IgG，说明是属于抗肾[[基底膜]]病；一小部分属免疫复合物病；也有极小部分查不到任何[[免疫性]]病变证据。

【临床表现】

一、前驱[[症状]]　大多数病人在发病前一个月有先驱[[感染]]史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。

二、起病　多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至[[无尿]]。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，[[尿常规]]变化与[[急性肾小球肾炎]]基本相同。

三、[[水肿]]　约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及[[下肢]]为重。水肿一旦出现难以消退。

四、[[高血压]]　起病时部分病人伴有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦[[血压]]增高，呈持续性，不易自行下降。

五、肾功能损害　呈持续性加重是本病的特点。[[肾小球滤过率]]明显降低和[[肾小管]][[功能障碍]]同时存在。

【[[实验室检查]]】

突出表现是[[血尿素氮]]及[[肌酐]]呈持续性增高，内生肝酐清除率明显降低，不同程度的[[代谢性酸中毒]]及高血钾，血钙一般正常，血磷也在正常范围，始终镜下血尿，尿[[FDP]]多高于正常，[[血清]]补体水平正常，常伴有[[冷球蛋白血症]]，[[血常规]]主要有[[贫血]]表现。[[血液]][[免疫学]]检查；Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜[[抗体]]；Ⅱ型患者可有免疫复合物，[[冷球蛋白]]及[[类风湿因子]]阳性。[[血清总补体]]及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。

【诊断及鉴别诊断】

凡青壮年男性，不明原因或一个月前有前驱感染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病，但肾功能呈进行性恶化，尿FDP含量增加，[[临床诊断]][[原发性]]急进型肾小球肾炎即可成立。但准确诊断要靠肾穿刺。即发现50％以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。

在做出原发性急进型肾小球肾为诊断时，须排除有无[[继发性]]急进型肾小球肾炎的可能性。比较常见的是继发于[[系统性红斑狼疮]]，[[结节性多动脉炎]]、[[过敏性紫癜]]、进行性系统性硬化症。这些原发病的诊断在临床上多无困难，只要是在此基础上出现[[急进型肾炎]]表现，即可诊为继发性急进型[[肾小球肾炎]]。

伴有[[急性肾功能衰竭]]的急性肾小球肾炎与急进型肾小球肾炎的临床表现及为相似，很难鉴别。肾穿刺做病理组织检查有助鉴别。回顾性诊断，即前者只要度过[[急性肾衰]]阶段，多可明显好转或治愈，而后者病情呈进行性加重，再结合血清补体含量、血清中冷球蛋白定性有助于鉴别诊断。

与[[急性肾小管坏死]]的鉴别；急性肾小管坏死常有明确的发病原因如肾[[中毒]]因素（药物、[[鱼胆中毒]]等）、[[休克]]、[[挤压伤]]、异型[[输血]]等，病变以肾小管功能损害为主，[[尿少]]、[[尿比重]]低；尿钠＞30mmol/L，而急进性肾炎，则因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿钠排出亦少（＜30mmol/L）。

【治疗】

一、一般治疗　卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给[[蛋白质]]量及水分可按[[急性肾炎]]原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治[[高钾血症]]。

二、皮质激素[[冲击疗法]]　[[甲基强的松龙]]0.5-1.0g静滴，每日或隔日1次共3-7次；以后改为口服[[强的松]]，每日～80mg，3～6个月后递减，全疗程为一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。

三、四联[[疗法]]　即皮质激素、[[环磷酰胺]]、[[肝素]]、[[潘生丁]]联合疗法。皮质激素用量及方法同上；环磷酰胺每日－200mg，[[静注]]，每日1次，10次为1疗程，总6-12g；肝素60－100mg，每日1次，静注、静滴或[[皮下注射]]（用量以[[凝血时间]]较用药前延长1倍为度）；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇7－10天可重复作用。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。

四、纤溶疗法　[[尿激酶]]2-6万u／日，加于5％[[葡萄糖]]液20ml，静注，或加于5％葡萄糖液250ml中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程，共计3个疗程。

五、[[血浆]]置换疗法　目的在于清除血循环中[[抗原]]、抗体、免疫复合物及[[炎症]]性介导物质，目前多用[[血浆交换]]装置（经[[大孔]]径[[纤维膜]][[超滤]]），将血浆与血球分离，去除血浆，每次至4升，每日或隔日1次，然后补回等量健康人新鲜血浆或4％人体[[白蛋白]][[林格氏液]]。应用该疗法常需伴用皮质激素及[[细胞毒]]类[[免疫抑制剂]]。如强的松60mg/日，环磷酰胺3mg/kg／日，血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好，但价昂。

六、[[抗氧化剂]]应用　因为[[氧自由基]]参与炎症损伤，目前有应用[[SOD]]及大剂量[[维生素E]]（剂量：1g/平方米体表面积）治疗本病而取得疗效。
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肾脏病学/原发性急进性肾小球肾炎 - 版本历史

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