https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%85%B8%E5%8C%96%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A2%8D 2026-04-24T00:32:26Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%85%B8%E5%8C%96%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A2%8D&diff=66909&oldid=prev 2014-01-26T05:21:50Z

<p>以“<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%85%B8%E5%8C%96%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="肾小管酸化功能障碍">肾小管酸化功能障碍</a>类似Ⅱ型<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92" class="mw-redirect" title="肾小管酸中毒">肾小管酸中毒</a>。肾小管酸化功能障碍导致<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E6%80%A7%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="肾小管性酸中毒">肾小管性酸中毒</a>。 近端肾小管<a href="/%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="酸中毒">酸中毒</a>(PRTA)...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肾小管酸化功能障碍]]类似Ⅱ型[[肾小管酸中毒]]。肾小管酸化功能障碍导致[[肾小管性酸中毒]]。<br /> <br /> 近端肾小管[[酸中毒]](PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时[[肾小球]]滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3[[重吸收]]减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3[[肾阈]]值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重[[代谢性酸中毒]]时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可[[滴定]]的酸和铵。<br /> ==肾小管酸化功能障碍的原因==<br /> 可分为[[原发性]]和[[继发性]]。①原发性又称特发性近端肾小管[[酸中毒]]。有家族史，多见于女性，[[散发病例]]无性别差异。②继发性可能是[[范可尼综合征]]的一部分，或继发于某些[[代谢]]性病如[[胱胺酸]]症，[[半乳糖血症]]、[[肝豆状核变性]]、Lowe[[综合征]]、[[维生素D]][[代谢障碍]]和[[药物中毒]]等([[乙酰唑胺]]、重金属铅、镉)，也可继发于[[甲状旁腺功能亢进症]]和[[高免疫球蛋白血症]]。<br /> <br /> 原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3[[重吸收]]的先天缺陷所致。<br /> <br /> 近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时，[[血浆]]HCO-3浓度如正常，滤液中HCO-3在近端肾小管重吸收减少，大部分流入远[[肾单位]]，[[肾小管]]分泌的H+大部分用以[[滴定]]HCO-3，使尿液[[中酸]]的排出减少，尿pH升高呈碱性。由于近端HCO-3重吸收的减少，血浆HCO-3的浓度降低，也是产生酸中毒的原因之一。但是，当血中HCO-3浓度降低到低于远肾单位重吸收能力时，小管液中的HCO-3可以被远肾单位完全重吸收，尿中无HCO-3排出。由于远端[[尿酸]]化功能正常，此时尿pH可低于正常(尿pH≤5.5)。<br /> <br /> 近端肾小管酸中毒时[[Na]]+和水的重吸收减少，[[细胞]]外液容量减缩，刺激[[肾素]]-[[血管紧张素]]-[[醛固酮]]系统的分泌和活性增加，促进Na+-K+交换，尿排钾增多，血钾降低。<br /> <br /> 近端肾小管酸中毒时多数不出现[[肾钙化]]、[[肾结石]]和[[佝偻病]]。PRTA产生高氯性酸中毒的真正机制还不清楚，可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关。<br /> <br /> PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有关，有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低，酸中毒还可影响[[胶原]]的合成，可能是多种因素影响生长，当高氯性酸中毒被纠正后生长恢复正常。<br /> ==肾小管酸化功能障碍的诊断==<br /> 诊断PRAT时应排除[[继发性]]原因，测定[[尿常规]]、[[尿糖]]、[[肾功能]]及[[氨基酸]]等，以除外某些[[代谢性疾病]]所致PRTA。详见有关章节。　　[[原发性]]PRTA病例有家族史的多为女性，[[症状]]开始常在生后一年半之内。除有生长缓慢外，可有[[酸中毒]]症状如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[厌食]][[疲乏]]等。也可出现[[肌无力]]，[[便秘]]、[[脱水]]症状。一般无骨骼改变，亦不出现[[肾钙化]]。并发于Fanconi[[综合症]]、[[胱胺酸]]症、[[肝豆状核变性]]或[[半乳糖血症]]等[[遗传性疾病]]者，可有其原发病症状。<br /> ==肾小管酸化功能障碍的鉴别诊断==<br /> 须注意与下列[[疾病]]相鉴别：①[[原发性]]Fanconi[[综合征]];②[[胱氨酸尿]];③[[肝豆状核变性]];④毒物或[[药物中毒]]等引起的[[继发性]][[RTA]]。<br /> <br /> 原发性Fanconi综合征： Fanconi综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合[[性功能]]缺陷疾病。儿童病例多为[[遗传性疾病]]，而成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于[[慢性间质性肾炎]]、[[干燥综合征]]、[[移植]]肾、重金属(汞、铅、镉等)[[肾损害]]。<br /> <br /> 肝豆状核变性：肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称[[Wilson病]]，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种[[常染色体隐性遗传]]性疾病，青少年多见，是[[先天性铜代谢障碍]]性疾病。临床上以[[肝损害]]、[[锥体外系]][[症状]]与[[角膜]]色素环等为主要表现。<br /> <br /> 诊断PRAT时应排除继发性原因，测定[[尿常规]]、[[尿糖]]、[[肾功能]]及[[氨基酸]]等，以除外某些[[代谢性疾病]]所致PRTA。详见有关章节。　　原发性PRTA病例有家族史的多为女性，症状开始常在生后一年半之内。除有生长缓慢外，可有[[酸中毒]]症状如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[厌食]][[疲乏]]等。也可出现[[肌无力]]，[[便秘]]、[[脱水]]症状。一般无骨骼改变，亦不出现[[肾钙化]]。并发于Fanconi[[综合症]]、[[胱胺酸]]症、肝豆状核变性或[[半乳糖血症]]等遗传性疾病者，可有其原发病症状。<br /> ==肾小管酸化功能障碍的治疗和预防方法==<br /> PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准，有的患儿于4～12个月自然痊愈。[[继发性]]PRTA的预后视原发病而异。<br /> <br /> 1、混合型肾小管[[酸中毒]] 混合型肾小管酸中毒(3型[[RTA]])是近端肾小管HCO-3[[重吸收]]障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷，有两种[[肾小管酸中毒]]的特点和[[临床表现]]，治疗与I型和Ⅱ型相同。<br /> <br /> 2、[[高血钾]]性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)，其特点为高氯性[[代谢性酸中毒]]伴有高血钾。ⅣRTA是由许多原因引起的，其中以[[醛固酮]]分泌减少或对[[肾脏]]作用发生抵抗为主要原因。多数病人是在各种原发的肾脏疾病和[[肾上腺]][[疾病]]的基础上产生的，部分病人为先天性醛固酮合成不足或其[[受体]]系统的缺陷，或者是药物对醛固酮抑制所致。高血钾性RTA主要是远[[肾单位]]纯酸排出减少，钾的清除减低所致。<br /> <br /> 此型多见于[[慢性肾功能不全]]伴高血钾性肾小管酸中毒。其中有半数伴有醛固酮分泌减少，通过尿排醛固酮量与[[血浆]]钾浓度的比值低于正常可证实醛固酮分泌减少与高血钾呈[[负相关]]。由于慢性肾功能不全病人[[肾小球滤过率]]明显降低，钾和NH4排出减少。慢性肾功能不全常有低肾素-低醛固酮[[血症]]，同时肾脏对醛固酮的反应性减低，若给[[生理]]量的醛固酮不增加尿NH4的排出和纠正酸中毒，只有给超生理剂量才使酸排出量增加和酸中毒被纠正。<br /> <br /> 慢性肾功能不全伴高血钾性肾小管酸中毒的治疗除应积极治疗原发病外，主要是限制钾的摄入，低钾饮食可控制高血钾，血钾降低H+和NH+的排泌增加，酸中毒可得到纠正。还可用钾结合树脂，排钾[[利尿剂]]和每日给[[碳酸氢钠]]1.5～2.0mm0l/kg以纠正酸中毒使血钾维持在&amp;amp;lt;5.0mmol/L。[[速尿]]有利于ⅣRTA降低血钾和纠正酸中毒。当无[[高血压]]时速尿可与[[盐皮质激素]]同时应用，效果较好。<br /> <br /> 高血钾性肾小管酸中毒不伴有[[慢性肾脏病]]时主要由于醛固酮合成和分泌减少，如合并有[[肾上腺皮质]]功能不全或先天性[[皮质酮]]甲基氧化酶缺乏，或由于[[肾素]]-[[血管紧张素]]缺乏等产生的低醛固酮血症。此类用生理量的醛固酮类[[激素]]代替治疗可使高血钾和酸中毒得致恢复。<br /> <br /> 此外还有生理量醛固酮不能纠正的Ⅳ型RTA临床上有典型的[[假性醛固酮减少症]]。其中I型发生于[[婴儿期]]，有家族史，[[脱水]]，排钠增多致低血钠，排钾减少引起高血钾和酸中毒，[[生长障碍]]。其病因可能是醛固酮与其受体结合过程中的缺陷。血中肾素和醛固酮类盐激素水平增高或正常，血[[去氧皮质酮]]和[[皮质醇]]浓度正常。对外源性醛固酮类激素治疗效果不明显，给[[高盐饮食]]，摄入大量NaCl后低血钠，高血钾和酸中毒均可得到纠正，生长恢复正常。然后可减少[[食盐]]摄入量，[[症状]]一般不再复发。病人随年龄的增长可自然恢复。<br /> <br /> 假性醛固酮减低症Ⅱ型特点是体内产生的肾素-醛固酮均低。临床有高血钾、高血压和高氯性酸中毒，肾小球滤过率正常。认为本病缺陷是原发的[[肾小管]]分泌钾的[[功能障碍]]。也有实验证明是细胞内钾浓度增高还是[[原发性]]钾转运的缺陷，导致[[细胞]][[代谢]]和膜结构的变化使Cl-重吸收增加。治疗主要是限制食盐摄入和服用促使尿排Cl-的利尿剂，如速尿或双氢可尿噻可改善高血钾和酸中毒。<br /> ==参看==<br /> *[[恶心和呕吐]]<br /> *[[范可尼综合征]]<br /> *[[Ⅳ型肾小管性酸中毒]]<br /> *[[小儿多发性肾小管功能障碍综合征]]<br /> *[[脱水]]<br /> *[[佝偻病]]<br /> *[[腰部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;肾小管酸化功能障碍,肾小管酸化功能障碍的治疗_肾小管酸化功能障碍的原因,肾小管酸化功能障碍怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;肾小管酸化功能障碍,肾小管酸化功能障碍治疗,肾小管酸化功能障碍原因,肾小管酸化功能障碍症状&quot; metad=&quot;医学百科肾小管酸化功能障碍症状条目页面。介绍肾小管酸化功能障碍是怎么回事，肾小管酸化功能障碍的原因，肾小管酸化功能障碍怎么办，如何治疗等。肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒。肾小管酸化功...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腰部症状]]</div>

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