https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E5%9F%BA%E5%BA%95%E8%86%9C%E8%9B%BE%E5%99%AC%E7%8E%B0%E8%B1%A1 2026-04-22T19:46:34Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E5%9F%BA%E5%BA%95%E8%86%9C%E8%9B%BE%E5%99%AC%E7%8E%B0%E8%B1%A1&diff=36749&oldid=prev 2014-01-20T13:58:03Z

<p>以“<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E5%9F%BA%E5%BA%95%E8%86%9C%E8%9B%BE%E5%99%AC%E7%8E%B0%E8%B1%A1" title="肾小球基底膜蛾噬现象">肾小球基底膜蛾噬现象</a>是指甲-<a href="/%E9%AB%8C%E9%AA%A8" title="髌骨">髌骨</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E7%97%87" title="综合症">综合症</a>的诊断依据之一。对肾活检<a href="/%E6%A0%87%E6%9C%AC" title="标本">标本</a>进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肾小球基底膜蛾噬现象]]是指甲-[[髌骨]][[综合症]]的诊断依据之一。对肾活检[[标本]]进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸[[染色]]鉴定[[原纤维]]因其敏感性更高，对诊断更有价值。<br /> <br /> [[指甲-髌骨综合征]]为[[遗传性疾病]]其传递方式是[[常染色体]]显性遗传。发生率为4.5/100万～22/100万，没有性别的差异。患者传递给其后代的机会为50%，[[基因位点]]与[[腺苷酸环化酶]]和ABO[[血型]]的[[位点]]连锁位于9号[[染色体]]上。Looij等根据自己的数据和资料推断，如果本[[综合征]]家族的一个患者有明显的临床[[肾脏]]表现，则其所生孩子患[[肾病]]的危险性是1/4，发展至[[肾功能衰竭]]的概率是1/10。<br /> ==肾小球基底膜蛾噬现象的原因==<br /> 病因：<br /> <br /> 本[[综合征]]是[[常染色体]]显性遗传，[[基因位点]]与[[腺苷酸环化酶]]和ABO[[血型]]的[[位点]]连锁位于9号[[染色体]]上。<br /> <br /> 发病机制：<br /> <br /> 对本综合征发病机制了解甚少，有人认为是一种[[胶原]][[疾病]]，在[[胶原蛋白]]的合成、装配或降解过程中存在异常。对这种疾病的[[细胞学]]机制尚未研究。[[病理]]改变缺少非[[肾小球]]性[[基底膜]]损害这一点提示本综合征各种损害可能源于不同机制，并非所有损害都与基底膜异常有关。少数患者发展为抗肾小球基底膜[[肾炎]]，支持肾小球基底膜组分异常这一假说。使用针对古德帕斯丘(Goodpasture)[[表位]]的[[单克隆抗体]]的研究结果发现，2/3患者肾活检[[标本]]的肾小球基底膜不与该单克隆抗体结合，提示这一综合征的基底膜组分存在某种程度的[[异质]]性，还提示存在古德帕斯丘(Goodpsture)[[抗原]]缺失或改变。值得指出的是，尚不清楚这是本综合征原发的还是继发的改变。<br /> ==肾小球基底膜蛾噬现象的诊断==<br /> [[指甲-髌骨综合征]]的主要诊断依据是家族史，典型的[[临床表现]]是[[骨骼]]的[[X线]]征和[[蛋白尿]]。必要时进行[[肾活组织检查]]。<br /> <br /> 临床上多见于青少年，其[[肾脏损害]]的主要表现为蛋白尿、镜下[[血尿]][[水肿]]及[[高血压]]，偶见[[肾病综合征]]，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入[[肾衰竭]]。肾外表现为[[指甲营养障碍]]、一侧或双侧[[髌骨]]缺如、[[肘关节畸形]]、角型[[骨盆]]及其他骨骼异常。指甲-髌骨综合征多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示[[髂骨]]角为特征性改变，有明确诊断意义。<br /> <br /> 有报道少数患者有[[肾小球]]基底膜[[超微结构]]改变而无骨骼、[[皮肤]]、指(趾)甲、及本[[综合征]]其他典型表现，这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一[[肾病]][[变异]]类型。但这些研究所发表的[[电子显微镜]]照片并不能有力[[地支]]持这一观点。<br /> <br /> 对肾活检[[标本]]进行判断不能仅用[[肾小球基底膜蛾噬现象]]，必须用磷钨酸[[染色]]鉴定[[原纤维]]因其敏感性更高，对诊断更有价值。<br /> ==肾小球基底膜蛾噬现象的鉴别诊断==<br /> 应与其他引起[[肾损害]]和[[骨骼]]病变的[[疾病]]相鉴别。<br /> <br /> [[指甲-髌骨综合征]]的主要诊断依据是家族史，典型的[[临床表现]]是骨骼的[[X线]]征和[[蛋白尿]]。必要时进行[[肾活组织检查]]。<br /> <br /> 临床上多见于青少年，其[[肾脏损害]]的主要表现为蛋白尿、镜下[[血尿]][[水肿]]及[[高血压]]，偶见[[肾病综合征]]，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入[[肾衰竭]]。肾外表现为[[指甲营养障碍]]、一侧或双侧[[髌骨]]缺如、[[肘关节畸形]]、角型[[骨盆]]及其他骨骼异常。指甲-髌骨综合征多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示[[髂骨]]角为特征性改变，有明确诊断意义。<br /> <br /> 有报道少数患者有[[肾小球]]基底膜[[超微结构]]改变而无骨骼、[[皮肤]]、指(趾)甲、及本[[综合征]]其他典型表现，这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一[[肾病]][[变异]]类型。但这些研究所发表的[[电子显微镜]]照片并不能有力[[地支]]持这一观点。<br /> <br /> 对肾活检[[标本]]进行判断不能仅用[[肾小球基底膜蛾噬现象]]，必须用磷钨酸[[染色]]鉴定[[原纤维]]因其敏感性更高，对诊断更有价值。<br /> ==肾小球基底膜蛾噬现象的治疗和预防方法==<br /> 治疗：<br /> <br /> 对于[[指甲-髌骨综合征]]的[[肾损害]]无特异治疗方法，一般治疗同其他[[肾脏]]疾病。对于那些进展至终末期肾脏病的患者可进行[[透析]]或[[肾移植]]一般[[移植]]的肾脏无复发的[[基底膜]]损害。<br /> <br /> 预后：有关本[[综合征]]长期预后的研究论文很少，现有报道显示10%的患者发展至终末期[[肾病]]。指甲-髌骨综合征多数预后良好。<br /> <br /> 预防：指甲-髌骨综合征系[[遗传性疾病]]，无有效预防措施。<br /> ==参看==<br /> *[[腰部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;肾小球基底膜蛾噬现象,肾小球基底膜蛾噬现象的治疗_肾小球基底膜蛾噬现象的原因,肾小球基底膜蛾噬现象怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;肾小球基底膜蛾噬现象,肾小球基底膜蛾噬现象治疗,肾小球基底膜蛾噬现象原因,肾小球基底膜蛾噬现象症状&quot; metad=&quot;医学百科肾小球基底膜蛾噬现象症状条目页面。介绍肾小球基底膜蛾噬现象是怎么回事，肾小球基底膜蛾噬现象的原因，肾小球基底膜蛾噬现象怎么办，如何治疗等。肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腰部症状]]</div>

Admin