https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%8A%9F%E8%83%BD%E5%87%8F%E9%80%80%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%84%8F%E7%97%85 2026-04-25T20:24:33Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%8A%9F%E8%83%BD%E5%87%8F%E9%80%80%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%84%8F%E7%97%85&diff=159933&oldid=prev 2014-02-05T21:25:30Z

<p>以“<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%8A%9F%E8%83%BD%E5%87%8F%E9%80%80%E7%97%87" title="肾上腺皮质功能减退症">肾上腺皮质功能减退症</a>系<a href="/%E8%87%AA%E8%BA%AB%E5%85%8D%E7%96%AB" title="自身免疫">自身免疫</a>、<a href="/%E7%BB%93%E6%A0%B8" title="结核">结核</a>及<a href="/%E8%82%BF%E7%98%A4" title="肿瘤">肿瘤</a>等严重破坏双侧肾上腺致<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="肾上腺皮质激素">肾上腺皮质激素</a>分泌不足引起的一组...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肾上腺皮质功能减退症]]系[[自身免疫]]、[[结核]]及[[肿瘤]]等严重破坏双侧肾上腺致[[肾上腺皮质激素]]分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、[[色素沉着]]、[[体重减轻]]及[[血压下降]]为其主要[[临床表现]]。部分患者可出现明显的[[心血管]]损害，称为[[肾上腺皮质功能减退性心脏病]]。<br /> ==肾上腺皮质功能减退性心脏病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[肾上腺皮质]]功能减退主要有以下的原因：<br /> <br /> 1.[[肾上腺]][[纤维]]干酪样[[结核]]。<br /> <br /> 2.与[[自身免疫]]有关的两侧[[肾上腺皮质萎缩]]。<br /> <br /> 3.其他少见的原因 [[肾上腺转移]]性[[肿瘤]];[[白血病]][[浸润]]、[[淀粉样变性]]、[[血色病]]等。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 结核性[[艾迪生病]]常因身体其他部位[[结核病]]灶经血行播散而致，肾上腺皮质和[[髓质]]均受累，主要[[病理]]是[[结核结节]]、纤维[[干酪样坏死]]，光镜下可见[[淋巴细胞]]、[[巨噬细胞]]及[[内皮细胞]]浸润。[[肾上腺钙化]]是[[肾上腺结核]]的特征性改变。特发性艾迪生病由特发性肾上腺[[萎缩]]引起，主要因为自身免疫性破坏所致，表现为[[皮质]][[纤维化]]，皮质的球、束、网三带结构消失，并有大量的淋巴细胞、[[浆细胞]]浸润，而髓质变化不大。50%的该型患者[[血清]]中存在抗肾上腺[[抗体]]。近年认为，[[获得性免疫缺陷综合征]]([[艾滋病]])亦可引起本病，表现为[[坏死]]性。[[肾上腺炎]]伴[[巨细胞病毒感染]]。[[内脏]]病理方面，可见[[垂体前叶]][[嗜碱性]][[细胞]]([[ACTH]][[分泌细胞]])[[增殖]]，[[透明变性]]，[[心脏]]缩小，[[心肌]]有[[褐色萎缩]]，[[皮肤]][[生发层]]及[[真皮]]层和[[黏膜]]下[[色素沉着]]增多。<br /> <br /> [[糖皮质激素]]具有维持[[血管]]对循环[[血管收缩]]物质如[[去甲肾上腺素]]正常反应的作用，并对体液的分布和[[排泄]]产生影响，而[[盐皮质激素]]通过储钠排钾作用，影响细胞外液容量和[[电解质平衡]]。[[皮质醇]]和[[醛固酮]]减少可导致体内[[失水]]失钠，[[血容量]]和心排血量均下降，使[[血压]]显著下降，脉压差减小，同时[[低血压]]可致[[冠状动脉]][[血量]]减少，心肌[[血液]]供应相对不足，此可逐渐引起心脏缩小。除血流动力学改变之外，糖、[[蛋白质]][[代谢障碍]]在艾迪生病心脏损害的发病机制中亦有重要作用。糖皮质激素不足时，糖异生能力减弱，[[糖原]]合成下降，心肌能量储备减少，使心肌收缩[[功能障碍]]。另外，艾迪生病时，患者存在[[电解质紊乱]]，表现为高钾、[[低钠血症]]。尽管肾上腺切除动物的心肌内钾、钠等元素含量的实验研究结果不一致，但电解质紊乱对[[心脏功能]]及心肌收缩节律的影响是不容忽视的。<br /> ==肾上腺皮质功能减退性心脏病的症状==<br /> 1.全身表现 由于[[醛固酮]]和(或)[[皮质醇]]分泌不足，钠丢失，致[[细胞]]外液及[[有效血容量减少]]，心排血量降低，[[周围组织灌注不良]]。[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]]致能量摄入减少。[[糖代谢]]障碍，脂肪动员和利用减弱。机体对外界[[应激]]的能力减弱等导致显著的[[疲乏]][[无力]]，约2/3患者以[[乏力]]为主诉就诊。尚有[[体重减轻]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[腹胀]]、[[便秘]]，[[精神萎靡]]不振、[[嗜睡]]，甚至[[精神失常]]。皮质醇的不足对[[垂体]][[ACTH]]、[[黑色细胞刺激素]](MSH)、[[促脂素]](LPH)(三者皆来自一共同的[[前体]]物POMC)的[[反馈]]抑制作用减弱，此组[[激素]]的分泌增多，出现[[皮肤]]、[[黏膜]][[色素沉着]]，面部、四肢暴露部位、[[关节]]屈面、[[皱纹]]等常受摩擦部位及[[齿龈]]、舌、[[口腔黏膜]]处较为明显。色素沉着是[[艾迪生病]]特征性表现，出现最早，具有诊断价值。<br /> <br /> 2.[[心血管]]表现 [[皮质]]激素不足致缺钠、[[失水]]，[[心排血量减少]]，[[血管]]平滑肌对儿茶酚胺的敏感性降低，易出现[[低血压]]和[[心脏]]缩小，[[心肌]]收缩力减弱。轻度劳动就会引起明显的[[呼吸困难]]、[[胸闷]]、[[心悸]]，但很少出现[[心力衰竭]]的典型[[症状]]。显著低血压是本病的一个突出特征，是诊断的一个重要依据。平均[[血压]]为8.0kPa(60mmHg)，[[收缩压]]很少超过14.7kPa(110mmHg)，[[舒张压]]常低于9.3kPa(70mmHg)。原发[[高血压]]者，此时血压可下降至正常。当患者变换体位或清晨起床时，易出现[[直立性低血压]]，自觉[[眩晕]]、心悸、[[视物模糊]]，甚至[[晕厥]]。在并发[[感染]]、手术、[[创伤]]等应激情况下，患者极度衰弱，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周[[循环衰竭]]、[[休克]](即[[肾上腺危象]])，可危及生命。<br /> <br /> 对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、[[皮肤黏膜]]色素增深者，需考虑慢性肾上腺皮质功能减退。本症主要[[实验室诊断]]依据有：<br /> <br /> 1.基础血、[[尿皮质醇]]，尿17-[[羟皮质类固醇]]偏低。<br /> <br /> 2.ACTH刺激试验 对探查[[肾上腺皮质]]储备功能最具有诊断价值，并可鉴别[[原发性]]及[[继发性]]肾上腺皮质功能不全。常用的方法为[[静脉滴注]]ACTH 25mg，历时8h，观察尿17-羟皮质类固醇变化。正常人在兴奋第1天较对照日增加1～2倍，第2天增加1.5～2.5倍。本症患者尿17-羟皮质类固醇无明显变化。<br /> <br /> 3.[[血浆]]基础ACTH测定 [[原发性肾上腺皮质功能减退症]]患者明显增高，超过250pg/ml，常介于400～2000pg/ml(正常人小于80pg/ml)之间，而继发性肾上腺[[皮质功能减退]]症患者，在血浆皮质醇降低的情况下，ACTH浓度也降低。<br /> ==肾上腺皮质功能减退性心脏病的诊断==<br /> <br /> ===肾上腺皮质功能减退性心脏病的检查化验===<br /> 1.[[血液]][[生化]] 低钠、低氯化物[[血症]]，[[高钾血症]]及氮质[[潴留]]，[[空腹]][[血糖]]低于正常，[[葡萄糖]]耐量呈低平曲线。<br /> <br /> 2.[[肾上腺皮质]]功能检查 24h尿17-OHCS，[[17-KS]]排出量明显降低，24h尿游离[[皮质醇]]低于正常，[[血浆]]皮质醇多低于正常水平，[[昼夜节律性]]变化可消失。[[ACTH]]刺激试验不仅可探测肾上腺皮质储备功能，尚可鉴别原发与继发病例。<br /> <br /> 3.[[血清学检查]] [[原发性肾上腺皮质功能减退症]]患者血浆皮质醇降低，血浆ACTH明显增高。[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症患者血浆皮质醇降低，血浆ACTH也降低。<br /> <br /> 4.[[心电图]] 可见低电压性[[心动过缓]]，P-R间期、[[Q-T间期延长]]，[[T波低平或倒置]]，少数可见高钾血症的心电图改变为T波高尖、对称，如帐篷样。<br /> <br /> 5.[[胸部]]X线片 心脏形态缩小，肺部可能发现[[结核病]]灶，双侧肾上腺[[钙化]]者达10%。<br /> ===肾上腺皮质功能减退性心脏病的鉴别诊断===<br /> 在诊断中应排除其他原因所致的[[心脏]]改变，并与[[体位性低血压]]、药物或特发性体位低[[血压]]、慢性缩窄性心包病变及其他慢性消耗性[[疾病]]相鉴别。<br /> <br /> 1.[[慢性肝病]] 患者常有全身[[色素沉着]]，并伴有[[乏力]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]等[[消化系统]][[症状]]，甚似[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]。但[[肝病]]患者肝功异常，[[腹部]][[B超]]可显[[肝脾大]]小及形态，此外，[[门静脉高压]]者可见[[门静脉]]、[[脾静脉]]增宽，均有助于鉴别。<br /> <br /> 2.[[恶性肿瘤]] 恶性肿瘤患者也可伴尿17-羟，17酮降低，但[[ACTH]]兴奋试验示血、尿皮质[[类固醇]]明显上升，结合恶性肿瘤消耗性特征及相关[[生化]]、[[病理学]]证据，颇易鉴别。<br /> ==肾上腺皮质功能减退性心脏病的并发症==<br /> 可出现[[低血压]]、[[晕厥]]、[[心力衰竭]]等[[并发症]]。<br /> ==肾上腺皮质功能减退性心脏病的预防和治疗方法==<br /> 1.本病的[[心脏]]损害改善基于对[[艾迪生病]]本身的治疗，所以要积极治疗原发病。<br /> <br /> 2.要教育患者使其了解[[疾病]]的性质，做好终身使用[[激素]]替代治疗的思想准备。在使用[[糖皮质激素]]的替代治疗前应根据患者的身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量。平时采用此基础量补充[[生理]]需要，在有[[并发症]]时应根据具体情况适当加量。<br /> <br /> 3.在艾迪生病确诊的基础上，要警惕心脏损害的发生，保护[[心脏功能]]，防治并发症。<br /> ===肾上腺皮质功能减退性心脏病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 首先要教育患者使其了解[[疾病]]的性质，终身使用[[激素]]替代治疗，平时采用适当的基础量以补足[[生理]]需要，在有[[并发症]]时应根据具体情况适当加量。<br /> <br /> [[糖皮质激素]]的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，一般应模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服[[氢化可的松]]20mg，下午2∶00前服氢化可的松10mg，在有[[发热]]等并发症时应适当加量。<br /> <br /> [[食盐]]的摄入量应充分，每天至少10g以补充失钠量，如有大量出汗、[[腹泻]]时应酌量增加食盐量。<br /> <br /> 大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感[[头晕]]、[[乏力]]、[[血压偏低]]，则需加服[[氟氢可的松]][[醋酸]]酯，上午8∶00口服0.05～0.1mg。<br /> <br /> 对[[皮质功能减退]]合并血钾偏高的患者应密切观察血钾水平。由于[[高血钾]]对[[心脏]]传导系统的作用会使[[动作电位]]时间缩短，自律性降低，冲动发放速度减慢直至停止。因此，对于血钾超过5.5mmol/L，尤其是6.0mmol/L者，应积极治疗以降低血钾水平。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 经过正规治疗后，患者寿命延长，生活质量显著提高，部分患者可停用激素或减至较小剂量。少数育龄妇女可正常[[妊娠]]及生育，但在[[分娩]]时要高度警惕危象的发生。<br /> ==参看==<br /> *[[心血管内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;肾上腺皮质功能减退性心脏病,肾上腺皮质功能减退性心脏病症状_什么是肾上腺皮质功能减退性心脏病_肾上腺皮质功能减退性心脏病的治疗方法_肾上腺皮质功能减退性心脏病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;肾上腺皮质功能减退性心脏病,肾上腺皮质功能减退性心脏病治疗方法,肾上腺皮质功能减退性心脏病的原因,肾上腺皮质功能减退性心脏病吃什么好,肾上腺皮质功能减退性心脏病症状,肾上腺皮质功能减退性心脏病诊断&quot; metad=&quot;医学百科肾上腺皮质功能减退性心脏病条目介绍什么是肾上腺皮质功能减退性心脏病，肾上腺皮质功能减退性心脏病有什么症状，肾上腺皮质功能减退性心脏病吃什么好，如何治疗肾上腺皮质功能减退性心脏病等。肾...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心血管内科疾病]]</div>

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