https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%8A%9F%E8%83%BD%E4%BA%A2%E8%BF%9B 2026-04-06T09:34:02Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%8A%9F%E8%83%BD%E4%BA%A2%E8%BF%9B&diff=127668&oldid=prev 2014-01-27T04:36:02Z

<p>以“<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E5%8A%9F%E8%83%BD%E4%BA%A2%E8%BF%9B" title="肾上腺皮质功能亢进">肾上腺皮质功能亢进</a>： 一个或一个以上<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="肾上腺皮质激素">肾上腺皮质激素</a>分泌过多产生不同临床<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>.过度产生<a href="/%E9%9B%84%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="雄激素">雄激素</a>导致肾上...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肾上腺皮质功能亢进]]： 一个或一个以上[[肾上腺皮质激素]]分泌过多产生不同临床[[综合征]].过度产生[[雄激素]]导致[[肾上腺]]雄性化；[[糖皮质激素]]过高分泌产生[[库欣综合征]]；过度[[醛固酮]]产生导致[[醛固酮增多症]].这些综合征常常有重叠表现.肾上腺功能亢进可以是[[代偿]]性,如[[先天性肾上腺皮质增生]],或者是由于获得性[[增生]],[[腺瘤]]或肾上腺[[癌]].　　<br /> ==肾上腺雄性化(肾上腺性综合征)==<br /> 任何综合征,先天性或获得性,有过度肾上腺雄激素产生均可引起雄性化.　　<br /> ===[[症状]]和[[体征]]===<br /> 症状和体征依赖于[[疾病]]开始时病人性别和年龄,女性较男性明显.成年女性,肾上腺雄性化可以由于[[肾上腺增生]]和肾上腺肿瘤引起.这两种疾病症状和体征均包括多毛,[[脱发]],[[痤疮]],声音低钝,[[闭经]],[[子宫萎缩]],[[阴蒂肥大]],[[乳房]]缩小和[[肌肉]]增加.性欲可以增高.多毛症可以是轻型病例的唯一体征.　　<br /> ===诊断和治疗===<br /> 肾上腺CT和MRI用于排除作为雄性化原因的[[肿瘤]].假如肿瘤被发现,那么借助X线或[[超声波]]定位作小针[[穿刺]]吸取生物活检可获取大量资料. <br /> <br /> 迟发性雄性化肾上腺增生是[[先天性肾上腺增生]]的[[变异]]型,两者都是由于[[皮质醇]][[前体]]羟化缺陷所致.尿中DHEA及其[[硫酸盐]](DHEAS)增高；孕烷三醇[[排泄]]常常增加,和尿游离皮质醇减少.[[血浆]]DHEA,DHEAS,17-[[羟孕酮]],[[睾酮]]和雄烯二酮增高.[[地塞米松]]0.5mg每6小时1次口服,DHEA和孕烷三醇抑制则可肯定诊断.治疗主张地塞米松0.5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的剂量,在有些病人亦可以出现库欣综合征体征.同样可用[[氢化可的松]](25mg/d)或[[强的松]](5~10mg/d)治疗.虽然大多数症状和雄性化体征消失,但多毛和脱发改善缓慢,音调仍然低钝,[[怀孕]]可以受影响. <br /> <br /> 与肾上腺增生不同,雄性化腺瘤或[[腺癌]]地塞米松不抑制或仅仅部分抑制雄激素排泄.肿瘤位置可用CT定位.治疗需作肾上腺切除.有些肿瘤同时分泌过度雄激素和皮质醇导致库欣综合征伴ACTH分泌抑制和对侧肾上腺[[萎缩]].如果这样,术前和术后要给予氢化可的松,如以下所述.轻度多毛和雄性化伴[[月经]]过少或血浆睾酮增高可见于多囊卵巢(Stein-Leventhal)综合征.　　<br /> ==库欣综合征==<br /> 由于长期受到过度皮质醇(主要是肾上腺皮质激素)或相关[[皮质类固醇]]引起的一组临床异常. <br /> <br /> [[病因学]]：肾上腺皮质功能亢进可以是ACTH依赖或不依赖ACTH调节,如由于[[肾上腺皮质腺瘤]]或癌所产生皮质醇.高[[生理]]剂量外源性皮质醇或相关合成类似药物治疗抑制了[[肾上腺皮质]]功能,有模拟非ACTH依赖[[功能亢进]].ACTH依赖肾上腺皮质功能亢进可以由于：(1)[[垂体]]ACTH过高分泌；(2)非垂体ACTH分泌肿瘤,如肺[[小细胞癌]]([[异位ACTH综合征]])；或(3)外源性ACTH.而库欣综合征术语运用于任何原因引起的皮质醇过度的[[临床表现]](不管是什么原因).由于垂体ACTH过多肾上腺皮质功能亢进称作[[库欣]]病,这意味着有独特的生理异常.库欣病病人可以是垂体[[嗜碱]]或嫌色细胞瘤.　　<br /> ===症状和体征===<br /> 临床表现包括满月脸,[[多血质]].有向心性[[肥胖]],突出的[[锁骨上窝]]和背[[颈部]][[脂肪垫]](水牛背)；肢体远端和[[手指]]常常甚细长,肌肉[[消瘦]][[无力]].[[皮肤]]菲薄,萎缩,[[伤口]]不易愈合,易[[擦伤]].[[腹部]]可见紫纹.[[高血压]],[[肾结石]],[[骨质疏松]],[[糖耐量]]减退,对[[感染]][[抵抗力]]差和[[精神障碍]]常见.停止[[线性生长]]是儿童特征.女性常有[[月经不规则]].肾上腺肿瘤,除皮质醇外,雄激素产生增加可导致多毛,颞部脱发和女性其他雄性化体征.　　<br /> ===诊断===<br /> 早晨(6~8点钟)血浆皮质醇正常介于5~25μg/dl(138~690nmol/L),然后,渐行下降至晚上(6点钟以后)＜10μg/dl(＜276nmol/L).库欣综合征病人,通常早晨皮质醇增高,皮质醇产生缺乏正常白天下降,以致使晚上血浆皮质醇高于正常,24小时皮质醇产生总量增高.单次血浆皮质醇[[标本]]可能难以解释,因为脉冲式分泌使得出现宽广的正常值范围.先天性[[皮质类固醇结合]][[球蛋白增加]]病人,血浆皮质醇可有假性增高,但这些病人有正常的[[昼夜节律]].库欣病病人中尿游离皮质醇,尿排泄最好试验[正常值介于20~100μg/24h(55.2~276nmol/24h)],库欣病病人增高＞120μg/24h(＞331nmol/24h),[[肥胖病]]仅是轻度增加＜150μg/24h(＜414nmol/24h). <br /> <br /> 传统地塞米松试验,地塞米松1mg,晚上11~12点钟口服,次晨7~8点钟测定血浆皮质醇,这一方法可作为库欣综合征筛选.该方法对大多数正常人,早晨血浆皮质醇≤5μg/dl(≤138nmol/L),而大多数非垂体库欣综合征病人,早晨皮质醇水平至少在9μg/dl(248nmol/L),并维持血浆皮质醇在最初水平. <br /> <br /> 地塞米松0.5mg每6小时1次服用2天(小剂量),正常人ACTH分泌抑制.结果,尿游离皮质醇较服药前下降至50%或降至更低,但有些病人第二天下降至≤10μg/24h(＜27.6nmol/24h).库欣病病人,相对对抗地塞米松抑制,尿游离皮质醇将不会正常地降低.当地塞米松2mg每6小时1次给予2天(大剂量),库欣病病人尿游离皮质醇常常较基础值至少降低50%,因该病依赖垂体ACTH.<br /> <br /> [[分类:疾病]]<br /> ==参考==<br /> *[[病理学/肾上腺皮质功能亢进|《病理学》- 肾上腺皮质功能亢进]]</div>

112.247.109.102